病例汇报：李某某，女，6岁，间断抽搐1年，表现为愣神，双眼频繁眨动，双眼凝视，呈惊恐貌，持续约数十秒，服用奥卡西平、丙戊酸钠、氯硝西泮控制欠佳。

入院后脑电图：

MRI：未见明显异常

PET/MRI融合及三维重建显示部分病变范围：

病变区域及脑组织

术后病理示FCD Ib型

局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因。

局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。FCD分为III型，FCDIa型指皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元；

FCDIc型指同时存在Ia和Ib两种异常表现。

FCDIIa型指存在异形神经元；FCDIIb型指存在气球样细胞及异形神经元。FCDIIIa型指存在颞叶层状结构畸形，同时伴有海马硬化；FCDIIIb型指皮质层状结构畸形毗邻神经节或神经胶质的肿瘤；FCDIIIc型指皮质层状结构畸形毗邻血管畸形；FCDIIId型指皮质层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括炎性反应、缺血性损害、外伤等。

FCD一般在儿童发病较早，FCD在男女的发病比例大致相等，多在10岁内发病，2-5岁内最为多见，可以发生于大脑的任何部位，以额叶及颞叶最为多见，FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。

FCD在脑电图上的表现为局限性的节律性放电。

影像学MRI FLAIR最敏感，表现为局灶性皮层增厚，灰白质边缘模糊，脑回形态异常，脑回白质萎缩等，部分FCD在MRI上无任何异常特殊。

PET是对FCD有定位意义的检查，一般情况下PET低代谢区域与癫痫灶的范围相关，PET与MRI的图像融合能提供更加丰富的信息，且增加对病灶判断的准确性。

FCD引起的癫痫的可首选药物治疗，一般应用针对部分性发作的抗癫痫药物，如卡马西平，拉莫三嗪、左乙拉西坦等。FCD多对抗癫痫药物耐药，手术切除致痫灶和放电区域，能够获得较为满意的手术效果。