2020年12月17日发布 | 2129阅读

弥漫性低级别胶质瘤术后复发模式

白红民

中国人民解放军南部战区总医院神经外科

达人收藏

弥漫性低级别胶质瘤概述


星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合性少突星形细胞瘤,WHO II,非低级别胶质瘤。这些胶质瘤并不是稳定的,而是在持续生长,最终会恶性转变而损害神经功能。这类胶质瘤并不是单纯的脑实质内“肿瘤包块”,而实际上是脑组织内一种弥漫的、侵袭性生长的慢性疾病,其累及范围远远超出神经影像所能观察到的异常区域,并非无症状,测量生长体积生长速度,非常有意义。


尽管医生仍须牢记传统的“勿 招 损 (primum non nocere)”的原则,眼睁睁地看着肿瘤进展而不作为也是有害的。从治疗开始到整个治疗和随访的过程中,医生和患者之间需要建立诚实、牢靠而协调的关系,进行清晰而详尽的信息交流。也就是说,在弥漫性低级别胶质瘤诊治过程中,不仅需要重视“循证医学”原则,还需谨记“个体化治疗 (individual-based medicine)”的理念。

个体化治疗的示意图:不断根据病人复查的体积,调整治疗方案。


PFS在DLGG评估中的局限性,应该是无恶性进展期MPFS。



01

局部浸润复发(适合再次手术)

36岁,男性,癫痫,左额叶DLGG,术后FLAIR次全切除,病理少突胶质细胞瘤(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),无辅助治疗,正常生活,每6个月复查MR,术后5年显示典型的肿瘤复发模式,残腔周围浸润,再次手术,全切肿瘤,无辅助治疗,正常生活,再次术后随访4年无特殊。



02

继发大脑胶质瘤病(白质侵袭复发,再次手术难度大,可考虑手术,明确分子特征,化疗等)


20岁男性,左侧旁边缘系统DLGG,术后次全切除(残余7ml),病理星形细胞瘤(IDH1突变,1P19Q未见联合缺失),正常生活,无辅助治疗,无癫痫,正常生活,每6个月复查MR,FLAIR肿瘤逐渐进展,拒绝化疗,3年后肿瘤进展成大脑胶质瘤病模式,接受化疗。


03

远隔部位复发(多发,多中心胶质瘤特征,对局部的可以考虑再次手术,分子特征可能不同)

52岁女性,癫痫发作,右中央区胶质瘤,次全切除,病理IDH阴性星形细胞瘤,无辅助治疗,病人正常生活工作,每6个月复查MR,术后2.5年,术野缓慢进展,右颞枕新病灶,PCV化疗,PCV后3月,肿瘤增大,再次手术,术后病理GBM,Stupp方案,治疗后仍进展,尽管使用贝伐珠单抗,6个月后死亡。


52岁男性,癫痫发作,左颞叶DLGG,右额叶正常,次全切除,病理少突(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),局部间变,有残留,进行了放化疗,病人正常生活工作,无功能障碍,无癫痫,每3个月复查MR,术后5年,术野上方有复发,有额叶出现新病变,TMZ化疗1年,一度稳定,后再次进展,PCV化疗,3月后缓慢进展,右颞枕新病灶,PCV化疗,PCV后3月,肿瘤增大,出现强化,尽管使用贝伐珠单抗,9个月后死亡。


32岁女性,癫痫发作,左额内侧DLGG,小脑蚓部正常,全切除,病理少突(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),无辅助治疗,病人正常生活工作,无功能障碍,无癫痫,每6个月复查MR,术后2年,局部进展,出现小脑蚓部转移,放疗+PCV,肿瘤进展,尽管使用贝伐珠单抗,6个月后死亡。


04

广泛软脑膜转移(要术中无瘤原则,肿瘤容易侵袭皮质,然后蛛网膜下腔,治疗难度好大,预后差)

44岁女性,癫痫发作,右额胶质瘤,第一次手术后2级,第二次术后3级,第二次术后同期放化疗,辅助化疗后4年,出现枕角、中脑导水管、第四脑室播散,使用贝伐珠单抗,38个月后死亡。


29岁女性,癫痫发作,左颞叶胶质瘤,术后3月MR,病理WHO 2级,未辅助治疗,正常生活。4年后复发,出现强化,再次手术,次全切除,病理GBM,Stupp方案,第一次手术后7年,左小脑和脊髓出现新病变,且强化,切除左小脑病变,病理IDH突变型间变星形细胞瘤。使用贝伐珠单抗和洛莫司丁,一度稳定4个月,脊髓病变减小,难以耐受,停药,6个月后死亡。


05

肿瘤的迅速间变(我们通常建议病人稳定后半年复查,实际上肿瘤生长非线性,有症状及时复查,此外,即使很长时间没有复发,也要定期复查)

37岁女性,癫痫发作,右旁边缘系统DLGG,次全切除肿瘤,IDH突变星形细胞瘤。未辅助治疗,正常生活。术后9月复查肿瘤缓慢生长,术后1年癫痫1次后,肿瘤突然增大,放疗和TMZ化疗后,仍进展。6个月后死亡。


28岁女性,癫痫发作,左额叶DLGG(文中右额叶),超全切除后3月,病理少突(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),无辅助治疗,正常生活,无癫痫,每6个月复查MR,10年都很稳定。6个月无症状复查出现复发,再次手术,病例间变星形细胞瘤。化疗,1年后无复发。



06

术腔复发(侵袭性很弱,适合再次手术)

36岁男性,癫痫发作,左额内侧DLGG,全切除,病理少突(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),无辅助治疗,病人正常生活工作,无功能障碍,无癫痫,每6个月复查MR,术后4年,残腔内复发,无症状,再次手术,2级少突,仍未辅助治疗。


50岁,癫痫,术后3月侧裂动脉周围少量残留,病理少突(IDH突变,1P19Q杂合性缺失),无辅助治疗,病人正常生活工作,无功能障碍,无癫痫,每6个月复查MR,术后3年,残腔内出现缓慢进展,且强化,因为在残腔,未特殊治疗。2年后持续进展,考虑为少突,给予TMZ化疗,病人无症状,术后7年肿瘤缓慢规则生长,再次手术。侧裂血管周围仍存在残留,WHO3级少突,放疗和化疗,病人生活正常。




谦虚!对疾病、对病人、对前辈、对同事!谢谢!


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END


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