昆明市儿童医院神经外科
车武强、杨雷、叶磊、梁乃正、赵迁浩、邓舒、余伟
神经外科医生在进行侧脑室脉络从病变手术前通常都要对手术入路进行格外的设计，这不仅因为侧脑室脉络丛病变位置深在解剖结构复杂，而且还需顾及手术入路区域脑皮层功能保护和病变周边脑室核的保护，同时还要争取获得宽敞的操作空间以实现对病变的最佳暴露实现供血动脉的良好控制。本文简要回顾侧脑室脉络丛解剖特征及其血供特点，并回顾总结昆明市儿童医院神经外科2020年收治的侧脑室脉络丛肿瘤患儿典型病例相应手术治疗经验，通过分享与同道交流相互学习不断提高相应疾病的治疗效果。
回顾2020年昆明市儿童医院侧脑室脉络丛肿瘤病变患儿4名，其中2例为脉络丛乳头状瘤，2例为脉络丛癌；4例病变分别位于侧脑室脉络丛额角部、体部、三角部和颞角部。患儿平均年龄4岁。上述病例主要采用经胼胝体穹窿间入路、额上沟皮质入路、三角区入路及颞中回入路等入路进行切除。4例病变均获得显微镜下全切，术中平均出血约300ml。术中术后均未发生重大手术并发症及死亡。
侧脑室脉络丛是儿童脑肿瘤的少发部位，因其位置深在且比邻脑深部大静脉、丘脑核团使得手术难度显著增高，我们通过结合脉络丛及其血供解剖特征及机器人模拟导航等在术前充分模拟手术入路，实现最大程度暴露肿瘤病变同时争取最大限度的显露肿瘤供血的责任动脉，做到早期效控制出血，以实现低体重患儿最少出血的前提下对病变进行一次性全切。
图片说明：侧脑室脉络丛肿瘤病变患儿4名，其中2例为脉络丛乳头状瘤，2例为脉络丛癌；病变分别位于侧脑室脉络丛额角部、体部、三角部和颞角部。
一、侧脑室脉络丛的解剖形态
侧脑室脉络丛呈窄“C”型带状包绕丘脑，几乎走形侧脑室的下间隙全程，广泛分布于侧脑室的颞角、三角区、体部及额角。其中三角区和体部占脉络丛的主要部分，也是脉络丛病变的常见部位。
图片说明：AH:侧脑室额角；Chp:侧脑室脉络丛。（图片版权归属作者，如有引用请标注出处。）Thalamus：丘脑
图片说明：侧脑室脉络丛后面观。（图片版权归属作者，如有引用请标注出处。）
二、脉络膜前动脉的“前世今生”
与“来龙去脉”
号称“脑血管里没落的贵族的”脉络膜前动脉（anterior chorid artery, AChA）在脑胚胎发育的初始阶段曾经有着显赫的地位，就连大名鼎鼎的大脑中动脉（MCA）都要晚于其形成，甚至有说法认为大脑中动脉在胚胎期是AChA的分支。在不同的脑胚胎过程中一度出现AChA、MCA及ACA“三国鼎立”“争夺地盘”的局面。随着脑胚胎发育的变迁，当初的小弟MCA逐步成长为参天大树，而AChA的地盘则不断收缩，直到脑发育成熟后它的”势力范围“仅局限于脉络丛组织及中脑基底节区域（如内囊后肢、内囊膝部、苍白球、尾状核、杏仁体、丘脑、下丘脑、外侧膝状体、大脑脚、红核、黑质、视束、海马、海马旁回和沟等，其皮质支主要供应海马和钩,中央支营养内囊后肢的后下部和苍白球等。此动脉细小、行程长，易发生栓塞而导致苍白球和海马病变。）
脉络丛前动脉一般发自颈内动脉的后交通动脉起始点外侧，少数起自大脑中动脉或大脑前动脉。向后外于同侧视束下面相比邻行于中切迹间隙,绕行大脑脚向外上至大脑脚与丘脑相移行处脉络点穿人侧脑室。分布于相应区域脉络丛组织并与脉络丛后外侧动脉（LPChA）供血区域交叉融合。其走行过程中发出数量不等的絮状微细动脉对同侧视束下面给予供血,并向颞叶、室管膜下、丘脑、大脑脚等部位发出数量、位置及形态不恒定的穿支。脉络丛前动脉穿行脉络膜裂隙过程中不断分支,分支再分叉为下级属支,所有的分支不断迂曲扭转相互缠结并最终分布于对应区域的脉络丛组织中。部分脉络丛发达标本在三角区形成脉络丛球部，脉络球部结构在个别标本有一定的解剖变异 (主要为脉络丛前动脉外侧干分支与屈曲的起始点、长度及走行角度等在不同标本中存在一定差异)。 脉络丛前动脉外侧干本身也是侧脑室脉络丛供血动脉系统中为数不多的于侧脑室内直视可见的脉络丛供血动脉,较其他行于脉络丛根部脉络膜裂隙内的动脉位置表浅。作为脉络丛前动脉的终末脑室分支,脉络丛前动脉外侧干远离丘脑等重要结构,随脉络丛漂浮于脑室内对脉络丛进行专一供血则是此类动脉的特点，阻断游离区域脉络丛的血管通常不会影响局部丘脑和临近脑室结构的血液供给。
（篇幅所限，脉络丛后外侧动脉LPCHA的解剖请详见：《侧脑室后角入路脉络丛神经内镜手术的相关解剖学研究》车武强 彭玉平 漆松涛；中华神经医学杂志；Chin J Neuromed, August 2009,Vol8,No.8）
图片说明：A:脑干；B:视交叉；C:大脑后动脉；D:大脑中动脉；E:脉络膜前动脉；F:侧脑室脉络丛；G:脉络膜后外侧动脉。（图片版权归属作者，如有引用请标注出处。）
（图片版权归属作者，如有引用请标注出处。）
图片说明：脉络丛血供分布示意图（图片来源网络，如有侵权请联系删除。）
病例经验总结：
1、脉络丛供血动脉固定的由脉络膜裂隙穿出并与局部脉络丛伴行，虽然存在一定的解剖变异但仍需要和脉络丛伴行，这些区域往往也是肿瘤的根部和供血动脉的走行区域。游离型的脉络丛肿瘤供血动脉与脉络丛同源，它通常被表面的病变肿块所遮挡，垂直显露病变的手术入路难以直视；条件允许可利用机器人进行术前入路规划及术中辅助导航。
2、正如Willis环一样，大脑的动静脉因发育存在一定程度的解剖变异，侧脑室脉络丛的供血动脉虽然大致来源于颈内动脉系和大脑后动脉系统，但其走行和分布也存在明显的个体差异。解剖标本中也证明了这一点。
3、脉络丛癌血供丰富，肿瘤肿块常呈血窦样而表现出血汹涌，进行切除前的脉络丛DSA造影检查评估病变血供情况并在允许情况下尝试进行病变供血动脉介入栓塞有利于控制出血；
4、低体重儿和巨大病变可考虑分次切除肿瘤。
5、在巨大肿瘤占位病变和伴有重度脑积水患者中侧脑室扩张明显，可导致两种情况：①正常解剖状态下的脉络膜裂隙敞开使其深部更多的重要动脉发生暴露并且在肿瘤膨胀推挤的情况下使得肿瘤的血液供应动脉难以辨认。②丘脑的核团乃至海马的进一步裸露也增加了损伤重要结构的机会。
6、颞部脉络丛肿瘤的病例中增宽的脉络膜裂隙暴露了深部比邻的其他结构，如环池、脑干、大脑后动脉等，增加了解剖复杂性和发生副损伤的机会。
昆明市儿童医院神经外科是云南省唯一一家小儿神经外科，是集医疗、教学、科研于一体的小儿神经外科中心。科室拥有住院床位45张，神经重症临床监护病房NICU病房10张，硕士导师1名，主任医师1名，副主任医师1名，主治医师3名。住院医师6名。科室主要亚专业均处于国内领先水平：1.儿童中枢神经系统肿瘤的；2.重型颅脑外伤的综合诊治；4.儿童中枢神经系统先天疾病的综合治疗（例如：先天性神经管闭合不全、复杂脑积水、Dandy-Walker畸形、Chiari畸形等；3.脑血管疾病的多模态综合治疗。医院拥有手术机器人精准定位导航系统、设备先进的神经影像学中心、先进leca手术显微镜及神经内镜，同时拥有经颅多普勒和最先进脑电图机等检查设备，先进的设备和多学科技术团队为疑难危重的神经疾病诊断及治疗提供有力保障；同时，针对儿童中枢神经系统疾病的复杂情况，医院积极建立完善的儿童神经疾病MDT诊疗机制，对中枢系统肿瘤、神经系统先天性疾病、脑外伤、脑血管疾病的患病儿童综合定制个体化治疗方案；取得良好治疗效果的同时也显著提高了疾病的诊治效率，取得很好的社会效益。科室多次参加国际与国内学术交流，众多疾病的诊疗质量得到国际国内同行的肯定和赞许，并参与国内儿童中枢神经系统肿瘤、颅脑创伤等疾病的的多中心研究。发表学术论文及专著多篇。
