病例一

男，53岁，2019年7月因“左耳听力下降半年”就诊于当地医院，当地医院影像学检查考虑“听神经瘤”，考虑手术可能带来面瘫等术后并发症，当地医生建议进行伽马刀治疗，追问病史无饮水呛咳，无声音嘶哑，无行走不稳等。我院予以完善相关检查。

入院时体检：左耳听力下降，其余无明显阳性体征。

主要检查如下（点击图片可放大，下同）：

根据以上病史及检查，诊断考虑？

请仔细再看下面片子分析，诊断考虑？

颈静脉孔区肿瘤向上生长压迫面听神经，可以引起耳鸣、听力下降，特别是该部位神经鞘瘤，影像学也表现为不均匀强化，类似听神经瘤，如果读片时没有仔细观察，容易误诊为听神经瘤。伽马刀治疗组长陈海宁主任仔细阅片后，认为不符合“听神经瘤”诊断，应该是“颈静脉孔区神经鞘瘤”，遂转入颅底及脑干肿瘤外科亚专科治疗，亚专科主任夏成雨决定予以行神经电生理监测下、神经内镜辅助下、左侧改良枕下远外侧入路颈静脉孔区肿瘤切除术，术中证实为“神经鞘瘤”，肿瘤主体位于颈静脉孔内，凸向颅内生长，为尽可能减少颅神经损伤，术中借助神经内镜全切肿瘤，并未打开后颅凹硬膜，但肿瘤全切后有脑脊液漏，予以取自体脂肪填塞漏口及残腔。术后患者恢复顺利，无脑脊液漏发生，无饮水呛咳、声音嘶哑、耸肩困难等明显后组颅神经损害表现，听力好转出院。

病例二

女性，73岁，2016年5月因“右侧听听力下降”在当地县医院诊断为“听神经瘤”，外请专家在当地县医院予以行“右枕下乙状窦后入路肿瘤切除术”，术后右耳听力丧失，曾行气管切开，后恢复可顺利拔管，未规律复查。2018年因外伤行右上肢截肢术。2019年3月出现头痛、头晕、行走不稳、右面部麻木，复查磁共振发现肿瘤复发，当地以“右侧听神经瘤术后复发”于2019年4月中旬转诊至我院颅底及脑干肿瘤外科。患者合并高血压病史5年。

入院查体：神志清楚，消瘦，反应迟钝。右面部感觉减退，右侧角膜反射减退，右侧眼睑轻度闭合不全，面瘫分级II级，右侧听力丧失，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌右偏，右侧上肢缺如，其余肢体肌力、肌张力正常，闭目难立征（+）

患者2016年5月在当地县医院术前磁共振平扫和增强检查如下（头颅ct片资料缺失）：

当地县医院外请专家行“右枕下乙状窦后入路肿瘤切除术”。当时诊断考虑为“右侧听神经瘤”

请仔细分析阅读当时的磁共振片子，见下方：

由上方磁共振信息可以判断，不是听神经瘤。

术后患者未规律随访，无法判断当时手术切除肿瘤情况。

2019年3月复查影像如下：

上图可见肿瘤复发，为颈静脉孔区颅内外沟通性肿瘤。

2019年5月颅底及脑干肿瘤外科亚专科主任夏成雨予以行神经电生理监测下、改良枕下远外侧入路颈静脉孔区肿瘤切除术，术后影像如下：

术后未行气管切开，患者顺利出院。

总 结

1.听神经瘤常见，颈静脉孔区神经鞘瘤相对少见，两者临床症状及影像学可相似，但如要全切肿瘤，手术入路不同，因此临床需注意鉴别。了解颈静脉孔区解剖，仔细注意影像细节可以鉴别。

2.尽管神经鞘瘤为良性肿瘤，生长缓慢，但残留肿瘤仍可短期复发，应注意密切随访。

3.在当前电生理监测技术及显微技术下，全切该区域肿瘤同时保存良好的颅神经功能，已是可实现的目标。

神经外科---颅底及脑干肿瘤外科医生团队主要成员

左起：张楠，夏成雨，李冬雪