北京天坛医院神经外科的Fang Wang等对2013年至2018年收治的7例恶性颅咽管瘤的临床表现、影像学特征、治疗和预后进行回顾性分析，结果发表在2020年3月的《World Neurosurgery》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Wang F, et al. World Neurosurg. 2020 Mar;135:e194-e201. doi: 10.1016/j.wneu.2019.11.111. Epub 2019 Nov 27.】
恶性颅咽管瘤极罕见，常由良性颅咽管瘤转变而来。恶性颅咽管瘤的非特异性临床症状，包括头痛、视觉障碍、内分泌功能紊乱和多种颅神经功能麻痹，影像学特征与良性颅咽管瘤高度相似，因此在临床鉴别诊断上具有挑战性。北京天坛医院神经外科的Fang Wang等对2013年至2018年收治的7例恶性颅咽管瘤的临床表现、影像学特征、治疗和预后进行回顾性分析，结果发表在2020年3月的《World Neurosurgery》在线。
7例患者均在40岁前确诊，以男性为主。2例为原发性恶性颅咽管瘤，5例由良性颅咽管瘤多次复发转恶性，其中3例有放疗史。确诊时临床症状如下：7例（100%）均头痛；6例（85.7%）视野缺损或视力下降，其中2例视力完全丧失；5例（71.4%）腺垂体功能障碍，4例垂体功能低下，1例低皮质激素血症；4例（57.1%）尿崩症。影像学检查显示，肿瘤均在鞍区、鞍上区或鞍旁区，可强化，侵犯视交叉、海绵窦、蝶窦、第三脑室和深部脑组织。肿瘤以实体成分为主，可有囊性变；体积34.27cm³-154.74cm³，3例＞100cm³。2例肿瘤手术全切除，3例近全切除，1例经蝶窦手术切除（图1）。病理学检查诊断为恶性颅咽管瘤。
图1. 3例恶性颅咽管瘤患者的MRI表现。A-D.由良性颅咽管瘤转变为恶性颅咽管瘤：A、B为MRI增强成像显示鞍区、鞍上区和鞍旁区强化肿块，侵犯双海绵状窦；C、D为术后MRI检查；E-H.原发性恶性颅咽管瘤：E、F为MRI增强成像显示鞍区、鞍上及右侧基底节区混杂强化、伴囊变的实性肿块；G、H为术后MRI；I-L为经蝶手术患者的术前（I、J）和术后（K、L）MRI。
作者认为，年轻人、鞍区巨大肿块、尤其是多次复发的颅咽管瘤和有放射治疗史，应高度怀疑为恶性颅咽管瘤。
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