本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师，尚丽副主任医师，龙绮婷副主任医师提供，张玮博士，刘兴洲教授指导。欢迎阅读、分享！
病例简介
患者女性，14岁，右利手，反复发作性大叫、翻滚1年余。
既往母孕出生正常，生长发育正常，目前初一年级，成绩中等偏下。否认脑炎、脑外伤，否认家族史。
患者2019年6月15日（12岁）首次发作，发作前夜间打雷受惊吓，表现为：睡眠中恐惧表情，瞪眼，坐起，持续4~5秒。发作前无先兆，发作后无不适。4天后再发。
此后发作表现：先兆（胸闷，心慌，清醒时100%），恐惧表情，四处张望，时伴有双手摸索，重复语言（“不对不对”）。持续约10秒。发作后无不适。发作逐渐增多至每天均有发作，每天10~20次，90%睡眠期发作。用药后曾控制8个月无发作（2019年8月~2020年3月）。
2020年4月无诱因再发，表现为：先兆（胸闷，心慌，清醒时100%），恐惧表情，面部潮红，大喊大叫，翻滚，蹬腿，偶有小便失禁，持续10-20秒。发作后疲劳感。每天发作4~8次，90%睡眠期发作。口服奥卡西平早300mg晚600mg，左乙拉西坦早250mg晚500mg，仍每日频繁发作，后至我院就诊。后转求至我院，完善脑电图检查背景提示双前头慢波活动（图1），间歇期放电（图2）脑区性，双前头，近持续，5天共监测到155次临床发作，表现为先兆（胸闷、心慌）→恐惧表情→植物神经症状（心率增快72次/分升至150次/分、面色潮红、过度换气）→过度运动（踢踏、翻滚）→发声，同步脑电图示双侧前头部起源（图3）。头颅MRI提示左侧前扣带回高信号，扣带旁沟高信号。（图4）。头颅PET见左侧前扣带回低代谢（图5）。神经心理评估：IQ100分，言语量表87分，操作量表114分，记忆59分。
图1.背景清醒期双前头慢波活动。
图2.间歇期脑电图，睡眠双前头部近持续棘-慢波、多棘-慢波。
图3.发作期可见双侧前头部快节律。
图4.头颅MRI提示左侧前扣带回高信号，扣带旁沟高信号。
图5.头颅PET示左侧前扣带回低代谢。
经科内讨论考虑致痫区位于左侧ACC，病因考虑FCD可能，给予一次性手术切除，切除计划见图6。术后病理FCDIIa型（图7），患者术后4个月无发作，术后复查头颅MRI见图8，术后复查脑电图（图9）未见异常放电。
图6.切除计划：前界至喙上沟前上方，后界至旁中央前沟，下界至胼胝体沟。
图7.病理提示局灶性皮层发育不良IIa型。
图8.术后MRI提示左侧ACC切除后改变。
预后
患者术后用药同术前，术后4月无发作，已经正常上学。复查脑电图未见异常放电。
图9.术后4个月复查脑电图提示睡眠期见左前头部缺损节律，未见异常放电。
完
