一种具有GBM分子特征的IDH1/2野生型WHO Ⅳ级弥漫性星形细胞胶质瘤的新分类 - 脑医汇 - 神外资讯

荷兰鹿特丹港市大学医学中心Erasmus MC脑肿瘤中心神经科的C. Mircea S. Tesileanu等分析具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH1/2野生型WHO Ⅳ级星形细胞胶质瘤患者的整体生存率，发现其更接近WHO Ⅳ级的胶质母细胞瘤的OS。结果发表在2020年4月的《Neuro-Oncology》上。

——摘自文章章节

【Ref: Tesileanu CMS, et al. Neuro Oncol. 2020 Apr 15;22(4):515-523. doi: 10.1093/neuonc/noz200.】

研究背景

中枢神经系统肿瘤分类分子和应用方法研究联合会（cIMPACT-NOW）建议，将具有①端粒酶逆转录酶启动子突变（pTERTmt），或②7号染色体拷贝数增加和10号染色体拷贝数丢失，或③表皮生长因子受体（EGFR）扩增的异柠檬酸脱氢酶1和2野生型（IDH1/2wt）WHO Ⅱ级或Ⅲ级弥漫性低级别胶质瘤（LGG），划分为具有胶质母细胞瘤（GBM）的分子特征，IDH1/2-野生型，WHO Ⅳ级的弥漫性星形细胞胶质瘤（IDH1/2野生型WHO IV级星形细胞胶质瘤）。荷兰鹿特丹港市大学医学中心Erasmus MC脑肿瘤中心神经科的C. Mircea S. Tesileanu等分析具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH1/2野生型WHO Ⅳ级星形细胞胶质瘤患者的整体生存率（OS），发现其更接近WHO Ⅳ级的胶质母细胞瘤的OS。结果发表在2020年4月的《Neuro-Oncology》上。

研究方法

研究者采用美国国家创伤数据库（National Trauma Data Bank，NTDB）中，2013年至2017年的患者资料进行回顾性队列研究。5057例研究对象为年龄＞18岁、头部简明损伤评分（AIS）3、4或5分、入院后接受脑室外引流或脑实质内ICP探头置入的sTBI患者。通过倾向评分匹配，患者到达医院后6h内或12h内接受ICP探头植入分为早期组与晚期组，比较早期或晚期进行ICP监测的预后。主要预后指标是院内死亡率。次要预后指标包括非常规出院、总住院时间（length of stay，LOS）、重症监护室（ICU）住院时间和机械通气天数。

研究结果

研究者比较71例具有LGG典型临床、影像学和组织学特征的IDH1/2野生型WHO Ⅳ级星形细胞胶质瘤患者与197例IDH1/2野生型胶质母细胞瘤患者的OS。同时，比较22例pTERT突变型星形细胞瘤患者与IDH1/2野生型胶质母细胞瘤患者的OS。结果发现，具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH1/2野生型WHO Ⅳ级的星形细胞胶质瘤患者OS中位数23.8个月与IDH1/2野生型胶质母细胞瘤患者的OS中位数19.2个月相似（Cox比例风险模型：风险比HR=1.27；95% CI，0.85-1.88；P=0.242）。具有胶质母细胞瘤的分子特征的IDH1/2野生型WHO IV级星形细胞胶质瘤中，仅有pTERT突变的患者OS和IDH1/2野生型胶质母细胞瘤的患者OS也非常接近（HR=1.15；95% CI，0.64-2.10；P=0.641）（图1）。

图1. IDH1/2野生型的WHO Ⅳ级星形细胞胶质瘤，IDH1/2野生型的WHO Ⅱ-Ⅲ级星形细胞胶质瘤和IDH1/2野生型胶质母细胞瘤患者的生存率比较。

结论

该研究显示，具有弥漫性低级神经胶质瘤典型临床、影像学和组织学特征的、IDH1/2野生型星形细胞胶质瘤OS与IDH1/2野生型胶质母细胞瘤患者OS相似。因此研究结果支持修订中枢神经系统肿瘤WHO分类时可将具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH1/2野生型弥漫性星形细胞胶质瘤重新分类为IDH1/2野生型WHO Ⅳ级星形细胞胶质瘤。

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