2020年10月03日发布 | 2253阅读

全脊髓内肿瘤(45厘米长)合并脊柱侧弯的成功手术经验分享

三博脊髓脊柱中心

脊髓髓内肿瘤约占脊髓肿瘤的16%,约占中枢神经系统肿瘤的4%。随着影像学和显微外科技术的进步,可以发现并切除很小的髓内肿瘤,也可以完全切除长节段的脊髓内肿瘤,同时尽可能保护脊髓功能达到良好的预后。首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心在完成了本中心内最小3mm脊髓内肿瘤和最大300mm脊髓内肿瘤全切除手术后,近期完成了一例长约450mm自延髓至圆锥的髓内肿瘤全切除手术,并一期为患者实施了脊柱侧弯矫正手术。


01
案例介绍

15岁男患,患者6月前无明显诱因出现头痛,左上肢感觉障碍、肌力下降、肌肉萎缩,稍有吞咽困难。1周前于当地医院行头颈MRI检查,发现自延髓向下广泛髓内占位性病变,下界不明确。左上肢皮肤感觉障碍显著,肌力0-1级,肌肉萎缩明显,肌张力弱;右上肢皮肤感觉尚可,肌力4级,肌张力可;左上肢腱反射未引出,右上肢腱反射减弱,双侧霍夫曼征阳性,左侧指鼻试验不能,右侧欠稳准。左下肢皮肤感觉尚可,右下肢感觉减退;双下肢肌力4级,左侧肌力稍弱,双侧肌张力可;双下肢腱反射减弱,巴氏征阳性。脊柱核磁成像提示延髓至脊髓圆锥全长髓内脊髓肿瘤,伴脊柱侧弯畸形颈椎侧凸。胸段Cobb角45°。

全脊柱核磁可见延髓至脊髓圆锥髓内占位,伴随脊髓空洞


脊柱全长正侧位片及CT重建可见脊柱侧弯畸形。颈段Cobb角24°、胸段Cobb角45°、腰段Cobb角24°
02
治疗经过

刚刚住院的15岁患者因经济问题治不起病,要求出院。孩子父亲去世五年,妈妈独自带着孩子,孩子得了这么长的肿瘤,担心孩子身体的同时也对手术风险和费用产生顾虑,犹豫着是否要放弃治疗。查房时孩子渴望地看着母亲说:“我要手术治病”。那一刻医护人员都被生命的期盼所深深感动。手术值得冒险一做,资金问题大家想办法解决。中华慈善总会捐助国产威高premier5.5胸腰椎内固定系统一套,智善公益基金会也为这个困难的家庭提供资助。

术前脊柱外科、麻醉、影像和病理科多学科会诊,根据我们以往长节段脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯的手术经验,制订了“分段分层、循证、渐进”的手术方案。

03
手术经过

术中从颈1至胸11椎体节段,全程切开18个椎板和棘突,肿瘤全长45厘米。切除延髓内肿瘤时,突发心脏骤停15秒,术中在患者俯卧位状态下,紧急成功心肺复苏,继续手术。术中病理:星形细胞瘤WHOI-II级。45厘米长脊髓内II级胶质瘤手术全切后(GTR),间断缝合软脊膜恢复脊髓原有形态,硬脊膜水密连续缝合。胸3至腰3用26枚螺钉矫正侧弯,除颈1用钛板将17个节段的棘突及椎板复位。然后在每个棘突上钻孔将椎旁肌肉用丝线缝合固定。首都医科大学三博脊髓脊柱外科范涛团队、手麻科、神经电生理监测、威高脊柱器械和ICU及术后护理团队多学科协作顺利完成了这台复杂脊髓脊柱手术。整个手术耗时15小时,出血量约900毫升。

手术中显微镜下分段全切肿瘤
04
术后情况

术后患者自主呼吸好,顺利脱机拔管,血压心率稳定。躯干和四肢轻度麻木。左上肢肌力1级,右上肢肌力3级,左下肢肌力3级,右下肢肌力4级。病理回报:毛细胞星形细胞瘤(WHOI级)。术后复查CT显示脊柱侧弯得以矫正,术后cobb角15°。

病理结果回报:毛细胞型星形细胞瘤WHOI级,BRAF基因融合提示预后相对较好。

术后脊柱全长CT重建提示内固定位置良好,胸段侧弯Cobb角矫正至15°

术后核磁示脊髓内肿瘤全切除,脊髓形态比较好,脊柱的生理曲度正常
05
总结

星形细胞瘤是儿童最常见的髓内肿瘤,不能因为长度长或占位节段高就放弃手术机会。本例患者全切肿瘤,且病理回报WHO I级,可随访观察,不需要进一步放化疗治疗,预计预后较好。我们在肿瘤切除上采取“分段分层、循证、渐进”的手术策略,减少了手术出血及脊髓的术中刺激,同时在肿瘤全切除后用经椎弓根螺钉矫正脊柱侧凸。两个4级手术,术中出血900ml,由此可见一期手术避免了二期手术创伤、减少了手术并发症的发生,同时也为患者节约了治疗费用。因此对于脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯的患者,进行一期手术可以减少治疗费用,手术创伤较分两期手术创伤小,并发症的发生率并没有增加。但是一期手术难度大,对术者手术技术要求高。


专家简介

范涛
主任医师、教授、博士生导师


首都医科大学三博脑科医院副院长,首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱外科中心主任,首都医科大学神经外科学院三系副主任,中国非公立医疗机构协会脊柱脊髓专业委员会主任委员,世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主任委员,中国医协会神经外科医师分会脊髓脊柱专家委员会副主任委员,北京医学会神经外科分会脊髓脊柱专家组副组长,亚太颈椎学会国际执委,中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组委员,2012年北京优秀中青年医师,《Neurospine》编委,《Spine》、《Neurosurgical Review》审稿专家。


首次提出缺血予处理对脊髓功能的保护作用(Surgical Neurology, Vol.52(3):299-305, 1999)。以神经显微外科技术+脊柱内固定技术+术中神经电生理技术+微创脊柱手术技术相结合理念,全方位展各种脊髓脊柱外科手术8000余台。包括:显微手术治疗椎管内、脊髓内肿瘤及椎旁、脊柱原发和转移肿瘤的的同时,可采用脊柱内固定技术矫正与维护脊髓肿瘤合并的脊柱侧弯、脊柱后突等严重脊柱畸形。首次提出Chiari畸形颅颈交界区脑脊液动力学分型及手术治疗策略,进一步完善规范了该类疾病的显微手术治疗策略,发表在 Neurosurgical Review (2017);根据颅底凹陷合并与不合并寰枢椎脱位及脊髓空洞的分类特点,采用减压结合枕颈固定或C1-2固定融合技术治疗先天性颅底凹陷(Neurosurgical Review  2019);采用神经显微外科技术治疗颈椎病、椎管狭窄及脊柱退变性疾病;首创提出并建立颈椎病单元的理念和方法,改进并提高了颈椎病的治疗方法及效果。采用通道微创脊柱技术治疗腰椎间盘突出和椎管内病变。


国内外核心期刊发表论文60篇(含SCI)。已成功主持并举办了20期全国脊髓脊柱应用解剖及手术技术研修班。累计学员400余人,均为国内各地区神经脊柱亚专业的技术骨干和后备力量。近十年来,在带领和推动我国神经脊髓脊柱亚专业的发展和推广普及方面,做出了重要的贡献。多次受邀参加国际学术会议讲学,在国际学术交流平台上,展示了我们中国神经外科医生在脊髓脊柱亚专业方面所做出的卓越工作和学术贡献。


梁聪

副主任医师  

三博脑科神经外科五病区副主任


中国非公立医疗机构脊柱脊髓专委会副秘书长,中国医师协会疼痛分会理事,中国研究型医疗机构分会微创分会委员。

专业特长:擅长微创显微手术治疗退行性脊柱疾病、神经根痛和脊髓脊柱损伤、颅-颈交界区肿瘤并掌握颅-颈交界关节稳固技术、椎管内、脊髓内肿瘤及椎旁、脊柱原发和转移肿瘤的显微手术和脊柱稳固技术、环-枕畸形和脊髓空洞症的显微手术治疗。同时从事腰骶皮毛窦、脊髓脊膜膨出、脊髓脊柱裂、骶管内肿瘤、脊髓栓系等脊髓脊柱外科临床工作。


王寅千

三博脑科脊髓脊柱外科 主治医师


专业特长:颅颈交界区畸形,颈椎病,腰间盘突出,椎管内肿瘤,脊髓脊柱先天性疾病,脊柱侧弯及脑膜瘤,胶质瘤等神经外科常见肿瘤。


赵新岗

三博脑科脊髓脊柱外科 主治医师


专业特长:椎管内肿瘤、寰枕畸形、脊髓栓系综合征、颈椎病、腰椎间盘突出等。


吴锟

三博脑科脊髓脊柱外科 医学硕士


专业特长:在颅颈交界区畸形、椎管肿瘤、脊柱退行性病变及椎体重建等方面积累了较丰富的临床经验,近年来主要从事Chiari畸形、颅底凹陷相关临床应用研究。

参与编写《脊髓脊柱外科典型病例诊治解析》(人民出版社,2018年),参与编写《颈椎病单元》(科学出版社,2020年)。


张东骜

三博脑科脊髓脊柱外科 博士后

脊柱外科博士


专业特长:熟练掌握脊柱退行性疾病、脊柱侧弯、脊柱肿瘤、脊柱结核、强直性脊柱炎、及周围神经病等疾病的诊治。

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