本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,尚丽副主任医师,龙绮婷副主任医师提供,张玮博士,刘兴洲教授指导。欢迎阅读、分享!
病例简介
患者,男性,9岁,右利手,病史2年。
既往母孕出生史正常,生长发育正常,小学三年级,成绩优异,否认脑炎脑外伤,否认家族史。
患者2018年出现发作,表现为:头晕,右手发僵,持续1-2秒,1~2周1次,症状轻微,患者未重视。2019年劳累后发作频繁,每月4-5次,表现为先兆:头晕,视物晃动(100%出现),右侧空间压迫感、右侧周围物体逼近(仅出现3次)→头眼左斜→右手掌麻木→右手僵硬→右上肢僵硬上举→右下肢僵硬→偶有左侧肢体僵硬,每次持续8-10秒,6-10次/天,95%睡眠期出现。服用奥卡西平过敏,先后更换多种药物效果欠佳,癫痫频繁发作严重影响了学习和生活。
后转求至我院,完善脑电图检查提示清醒期左侧中央区节律减弱(图1),间歇期放电脑区性,双后头,左著(图2),2天共监测到28次临床发作,表现为先兆(头晕)→右侧肢体强直→头眼左斜→眼球震颤→双侧不对称强直→右侧肢体强直-阵挛,同步脑电图示左侧后头部起源(图3)。头颅MRI提示左侧楔前叶、顶上小叶高信号(图4)。头颅增强MRI未见强化(图5)。头颅CT病灶无钙化。头颅PET见左侧楔前叶低代谢(图6)。
图1.清醒期左侧中央区节律减弱
图2.间歇期放电脑区性,双后头低波幅快波,左著
图3.发作期脑电图示左侧后头部低波幅快节律
图4.头颅MRI提示左侧楔前叶、顶上小叶高信号
图5.头颅增强MRI未见强化
图6.头颅PET见左侧楔前叶、顶上小叶低代谢
经科内讨论后考虑左侧楔前叶、顶上小叶致痫,行一次性手术切除,切除计划:前界:缘支后壁;后界:POF上壁;下界:顶下沟上壁;外侧界:顶内沟内侧壁(图7)。
图7.切除计划
图8.术中照片
图9.术后病理:FCDⅡb型
图10.术后脑电图未见异常放电
图11.术后三个月磁共振影像
预后
患者术前每月4-5次,术后药物未做任何调整,术后半年余无发作,已重返校园,学习成绩未受到影响。
完