本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,尚丽副主任医师提供,张玮博士,刘兴洲教授指导。欢迎阅读、分享!
病例简介
患者,女性,12岁,双利手,病史9年,生长发育正常,目前初一年级,成绩中下游,既往否认脑炎、脑外伤病史。
患者3岁开始发病,睡眠中突然出现睁眼,双眼凝视或四处乱看,持续数秒至十余秒,每晚数次。3个月后发作程度加重,表现为恐惧表情,撇嘴,抱住家属,喉部发声,身体扭动翻滚,意识清楚,每次持续数秒至30秒缓解,发作前无先兆,发作后疲劳,睡眠清醒均有发作,90%睡眠中发作,在病初每天发作十余次,服药后曾控制2年余无发作(4-6岁)。7岁减药后再发,发作形式不变,调整药物后仍无法控制发作,每晚发作1-7次。目前治疗方案:德巴金早250mg、晚500mg,奥卡西平750mg bid,妥泰早87.5mg、晚100mg。
后求诊我院,给予患者系统仔细的检查评估寻找致痫病灶,脑电图检查(图1)提示放电位于左侧前头部,2天共监测到9次发作,表现为撇嘴→发声→过度运动,持续10-30秒,同步脑电图提示左半球低波幅快节律(图2)。完善了头颅癫痫序列薄层扫描提示左侧外侧裂上升支、岛前小叶及前环岛沟高信号(图3),头颅PET检查发现左侧额下回三角区(45区) 、岛前小叶低代谢,右侧岛叶及中央盖低代谢(图4),考虑致痫病灶位于左侧岛叶及盖部,对侧岛叶需鉴别,盖部涉及broca区,给予完善WADA试验提示右侧半球为语言及记忆的优势半球。
图1.长程视频脑电图检查提示间歇期左侧前头部近持续棘-慢波。
图2.发作期脑电图提示左侧半球低波幅快节律。
图3.头颅MRI示左侧外侧裂上升支、岛前小叶及前环岛沟高信号。
图4.头颅PET示左侧额下回三角区(45区) 、岛前小叶低代谢,右侧岛叶及中央盖低代谢。
后给予ROSA机器人引导下颅内电极植入术,SEEG监测发现间歇期左侧额盖、第一岛短回、后眶、右侧第一岛短回持续放电(图5),发作期左侧额盖起源,迅速波及到后眶、第二岛短回、右侧第一岛短回、右侧上环岛沟前部(图6)。确认切除计划(图7):外侧面包含额盖,前界外侧裂上升支,后界下中央前沟;内侧面包含岛前小叶,前界前环岛沟前壁,后界第三岛短回前。患者术后近半年无发作,重返校园。
图5.SEEG示间歇期左侧额盖、第一岛短回、后眶、右侧第一岛短回持续放电。
图6.SEEG示发作期左侧额盖起源,迅速波及到后眶、第二岛短回、右侧第一岛短回、右侧上环岛沟前部。
图7.切除计划:外侧面包含额盖,前界外侧裂上升支,后界下中央前沟;内侧面包含岛前小叶,前界前环岛沟前壁,后界第三岛短回前。
图8.术后磁共振:完全按照手术计划切除了岛叶前部,前环岛沟。
图9.术后脑电图:未见异常放电。
预后
患者术前每晚发作数次,术后半年无发作,患者语言,运动功能没有任何影响。
The End