《新医神外双周刊》第九期：颈枕融合术治疗颅底凹陷症 - 脑医汇 - 神外资讯

神外资讯《新医神外双周刊》第九期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院神经外科罗坤教授带来的：颈枕融合术治疗颅底凹陷症，感谢范雁东医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。

临床资料

女性，45岁，“反复头疼1年，加重伴四肢无力双手麻木6月”为主诉入院，1年前体位变化时出现后枕部头痛，表现为跳痛，伴有头晕不适，表现为昏沉感，走路不稳，自觉无法控制平衡，上述症状持续数分钟后自行缓解，咳嗽、低头、提重物时上述症状加重。6月前出现上述症状加重伴有双上肢麻木，双手摸自己身体感觉模糊，对温度变化的感受减退，无法持笔书写文字，完善MRI检查示：颅底凹陷症、寰枢椎半脱位、颈2-3、5-6颈椎间盘突出，颈椎椎管狭窄。后就诊于神经外科门诊收入我科进一步治疗。

既往史：否认高血压、糖尿病史，否认脑血管疾病史，否认外伤史。

诊断：颅底凹陷症、寰枢椎半脱位、颈2-3、5-6颈椎间盘突出，颈椎椎管狭窄。

专科查体：右手大鱼际肌萎缩，右上肢精细运动减退，右下肢轻触觉及痛温觉减退、双下肢肌力3级，右上肢肌力4级、肱二头肌腱反射亢进，肱三头肌腱反射亢进，膝腱反射亢进、右侧跟膝胫试验阳性、闭目难立征阳性、双侧Babinski征阳性，左侧Hoffmann's征阳性。

1.术前MRI平扫（2020年6月2日）

颈椎生理曲度变直，齿状突向上后方移位，超过硬腭与枕骨大孔下缘连线约10mm，至相应层面椎管狭窄，脊髓可利用空间减小，脊髓明显受压水肿变性。

2.术前CT平扫＋三维重建、头颈部CTA（2020年6月5日）

颈椎生理曲度变直，齿状突向上后方移位，超过Chamberlain线约10mm，继发椎管狭窄，寰齿间距（ADI）增大10.4mm，双侧寰枢关节不稳。

术前JOA评分（8分）

治疗方案：颈枕融合术

图片引自Matsubayashi Y.Correlations of Cervical Sagittal Alignment before and after Occipitocervical fusion .Global Spine, 2016, 6(4):362-369.

图片引自寰枢椎脱位与颅颈交界区畸形菅凤增2018观点P047

图片引自AOspine Manual: Principles and Techniques(vol.1)

1.俯卧位，枕骨粗隆至颈2椎体后正中直切口暴露枕骨至C2两侧椎弓根螺钉置钉点。

2. C2椎弓根置钉、安装枕骨板。

3.枕大孔后缘减压、制备植骨床植骨。

术后情况

患者神经功能明显改善，JOA评分17分，精细运动恢复，可持笔清晰书写文字，触觉及痛温觉恢复、四肢肌力5级。术后转入神经重症医学科（NICU）监护治疗，待患者全身麻醉清醒、气管插管拔出、生命体征平稳后，转往原科室普通病房继续给予术后管理。嘱患者术后排气胃肠功能恢复适量进流质饮食，24h后可佩戴颈托支具在家人陪同下下地适量活动有利于预防下肢深静脉血栓形成促进神经功能恢复及胃肠功能恢复，但应避免跌倒。术后及时复查血常规和电解质，根据白细胞和中性粒细胞的检测结果，确定是否继续进行感染的预防治疗，保持内环境的稳定。术后每3-4天给予术区换药一次，观察切口愈合情况，7天后根据伤口愈合情况拆线。

术后CT

患者存在椎动脉高跨，术后C2椎弓根螺钉避开椎动脉走形位置良好

枕骨螺钉及C2椎弓根螺钉位置良好

术后2周患者精细运动恢复，四肢肌力明显改善，肌力5级

术后2周JOA评分（17分）

小结与讨论

颅底凹陷症伴寰枢椎脱位的定义及临床表现

颅底凹陷症（basilar invagination, BI），是颅颈交界处一种常见的先天性或后天性因素引起的一种畸形，是一种较为复杂的病理状态。通常伴有一种(和)或多种其他畸形，如寰枢椎脱位、Chiari畸形、寰枕融合、寰椎发育不良、Klippel.Feil综合征、扁平颅底等^[1]。正常时齿状突位于硬腭后缘与枕大孔后上缘的连线即钱氏线或（Chamberlain line, CL线）5mm以下，超过此线5mm以上，即为颅底凹陷症^[2]。由于先天性结构异常存在，寰枢椎关节代偿性活动增大，随病情逐渐进展最终会导致寰枢椎关节间及其周围的韧带和关节囊变松弛，从而发生寰枢关节不稳、寰椎前弓与枢椎齿状突间隙增宽即寰齿间距（atlantodens interval, ADI）当成人ADI>3mm、儿童ADI>5mm即寰枢关节脱位（atlantoaxial dislocation, AAD）^[3-5]。由于合并多种畸形，其临床表现也各不相同，症状也轻重不一。有的患者可仅有枕颈部疼痛不适，而严重的患者可产生感觉功能障碍、步态异常、肌肉萎缩等、四肢肌力不同程度的减退、呼吸困难、吞咽困难、甚至瘫痪^[6-8]。

BI临床表现大概可归纳为以下几种类型：(1)外貌改变：如低位发际线、短颈畸形、斜颈畸形、肌肉萎缩等。(2)小脑及后组脑神经症状：如饮水呛咳、吞咽困难、共济失调等。(3)感觉功能障碍：如表现为一侧肢体、一侧肢体上肢或下肢、双侧上肢或下肢感觉异常。(4)运动功能障碍：如表现为单个肢体、一侧肢体、一侧肢体上肢或下肢、双侧上肢或下肢肌力减退、肢体瘫痪、步态异常等。(5)括约肌功能障碍：伴有脊髓空洞症时可有肌肉萎缩、畸形等。

手术治疗

颈枕融合术能够有效的治疗寰枢椎脱位及寰枢椎不稳等^[9]，颈枕融合方法主要是由Abumi提出椎弓根钉棒内固定，其具有较高的植骨融合率及可有效地重建颅颈交界区序列^[10]。Jian^[11]改良上述方法，术中使用钉棒系统，通过加压、撑开器撑开、复位、减压、枕颈融合等操作完成水平及垂直复位，解除脊髓压迫，实现后入路一次性减压复位。而颈枕融合术较为常用的是枕骨-C1-C2椎弓根螺钉固定或枕骨-C2椎弓根螺钉固定。有研究表明枕骨-C1-C2椎弓根螺钉固定或枕骨-C2椎弓根螺钉固定两组的生物力学指标比较差异无统计学意义^[12]，但是由于椎动脉走形发生变异常在寰椎后弓段，C2椎弓根螺钉置钉时椎动脉发生破裂出血的危险性增大。目前，对于枕颈融合术适应证，仍存在较大争议。有学者认为，对于颅颈交界区不稳的病人必须行枕颈融合术，以确保其稳定性，防止因寰枢椎不稳导致高位脊髓甚至脑干受压^[13]。但有学者否认这一观点，认为枕颈融合术后病人颈椎活动受限，故应该严格掌握其适应证^[14]。

常见并发症

颅颈交界区畸形是一种病理状态，由于结构复杂，变异多样，且骨性异常的存在，寰枕融合时椎动脉走行也常存在较多的变异。风险大技术要求高手术显露或术中置钉时最严重和常见的并发症为椎动脉损伤^[15-16]，但是此严重的并发症是可以有效避免的。术前通过颈部CT及颈部CTA血管三维重建，通过三维重建明确椎动脉走行与骨质结构的相互解剖关系可以有效地降低椎动脉损伤的风险。

参考文献

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[2] Smith, Shaffrey, Abel. Basilar Invagination. Neurosurgery, 2010,66(10):A39-A47.

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[5] 杨进城, 马向阳, 尹庆水. 颅底凹陷症伴寰枢椎脱位后路术后TARP翻修. 中国骨科临床与基础研究杂志, 2014,(4):197-202.

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[15] 菅凤增, 寰枢椎脱位与颅颈交界区畸形菅凤增2018观点. 北京: 科学技术文献出版社，2018,10-52.

[16] Harms, Jürgen, Melcher. Posterior C1–C2 Fusion With Polyaxial Screw and Rod Fixation. Spine, 2001,26(22):2467-2471.

供稿人：范雁东

专家介绍

罗坤，博士后，神经外科教授、主任医师，博士生导师，中华医学会神经外科分会全国青年委员、中华医学会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员、中国医师协会循证医学专业委员会全国委员、新疆医学会神经外科专业委员会委员。长期从事中枢神经系统肿瘤和发育畸形的手术治疗与基础研究，包括：胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤。熟练掌握显微神经外科技术，尤其擅长神经内镜和神经脊柱手术。“神经内镜技术在中枢神经系统”获2011年新疆医学科技奖三等奖。获2012年新疆医科大学第一附属医院科技之星称号，入选2014年新疆医科大学“天山英才”三阶段人才培养计划。

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