病史简介

患者男性，26岁，因“右下肢无力伴活动受限2年，加重半年”入院。

患者2年前无明显诱因出现右下肢酸胀不适伴乏力，近半年来症状加重，并出现抬脚受限、肌肉萎缩，至当地医院就诊。行胸腰椎MRI检查，提示胸10－腰3节段椎管内占位性病变，膜外蛛网膜囊肿考虑。为进一步手术治疗前来我院，门诊拟“椎管内囊肿”收住入院。

专科查体：双上肢及左下肢肌力V级，右下肢近端肌力IV级－，右下肢远端肌力III级，伴肌肉萎缩，深浅感觉及本体感觉双侧对称，病理征未引出。

诊疗经过

术前科室讨论：病灶信号与脑脊液信号相同（图1A），囊肿位置位于硬脊膜外，诊断考虑硬脊膜外囊肿。但需明确囊肿与蛛网膜下腔有无沟通及沟通的位置等，以决定手术方案。

在X线透视下定位囊肿位置， 用7＃腰穿针穿刺进入囊肿腔内，持续缓慢抽取20ml 囊液后复查MRI，囊肿体积无明显缩小（图1B），由此推断囊肿与蛛网膜下腔存在沟通；其次，需判断沟通瘘口在何处？我们在该位点经穿刺针向囊肿内少量注入泛影葡安造影剂，CT检查蛛网膜下腔未见有造影剂弥散（图1C），依此推断囊肿与蛛网膜下腔存在单向“活瓣”，即囊液不能由囊腔向椎管内蛛网膜下腔弥散；随后，我们进一步在腰3.4间隙腰穿成功后，先抽出等量脑脊液后缓慢注射10ml泛影葡安造影剂，此时在X线透视下可见少量造影剂进入囊肿腔上缘（图1D），由此判断此处为瘘口部位；为进一步精确定位瘘口，立即行薄层CT扫描，在T11节段左侧的神经根袖处发现造影剂呈漏斗状积聚（图2A），由此断定---胸11节段脊髓背侧硬脊膜偏左处为瘘口确切部位。

图1. A:示术前腰椎MRI扫描平扫可见T11-L3节段椎管内囊肿，脊髓受压紧贴于椎体后缘（红箭头），椎管管腔明显扩大（白箭头）; B:为穿刺抽液后MR复查囊肿未见缩小，说明囊肿与蛛网膜相通(囊肿下缘箭头所示为穿刺后的少量气泡影)；C:囊肿内注射造影剂后，见造影剂集聚于囊肿腔，未向蛛网膜下腔弥散，说明正常蛛网膜下腔与囊肿之间存在单向活瓣；D:于腰3.4间隙腰穿成功后往蛛网膜下腔注射造影剂（红箭头），于囊肿上端约T12L1间隙部位发现造影剂溢出到囊肿腔，说明此处存在瘘口（白箭头）。

图2. A:注入造影剂后立即行腰椎脊柱CT扫描见造影剂呈漏斗状积聚（箭头），提示此部位可能为瘘口所在部位；B:内镜下囊肿与蛛网膜下腔之间存在膜性活瓣（箭头）；C:鼓肺提高脑脊液压力可见瘘口处脑脊液涌出（箭头）；D:显微荷包缝合瘘口后局部仍有脑脊液渗漏，以M型血管闭合器Anastoclip进一步夹闭后瘘口封闭满意。

手术经过：

患者取俯卧位，根据脊柱骨性定位，以胸11-12为中心取约5cm直切口，逐层切开皮肤、分离左侧椎旁肌肉，一侧牵开器牵开，暴露胸12棘突及左侧椎板，磨除胸12左侧椎板上缘，咬除黄韧带后暴露囊肿，显微镜下挑开囊壁，即见无色透明囊液（脑脊液）涌出。切除部分囊壁送病理，扩大囊壁破口，吸除囊液后，以SPINENDOS经皮脊柱内镜伸入，于骨窗正下方探及瘘口（图2B），瘘口表面可见蛛网膜覆盖，形成单向活瓣；嘱麻醉师鼓肺以增加颅内压，可见瘘口处有脑脊液似喷泉状涌出（图2C）。显微镜下仔细剥离瘘口处蛛网膜，以7-0缝线对瘘口行荷包缝合后，局部仍有少量渗液，进一步用血管闭合器Anastoclip进一步加固闭合瘘口(图2D)，鼓肺加压后仔细检查局部未见脑脊液渗出，局部予少量生物蛋白胶和明胶海绵贴敷。创面止血妥当后逐层缝合肌肉、皮下及皮肤。

术后诊断为胸腰段硬脊膜外蛛网膜囊肿。术后第二天患者肢体活动恢复良好，右足背屈仍稍有受限，余症状均有改善。复查脊柱CT可见骨窗形态（图3D），脊柱骨性结构影响极小。术后三月随访患者右下肢乏力不适、麻木感基本缓解，症状改善明显，右足背屈活动亦基本恢复。MRI复查，可见囊肿占位消失，脊髓受压解除（图3B）。

图3. A.B. 术前术后MR影像比较，提示术后囊肿占位消失，脊髓受压解除；C.D. 术前术后脊柱VRT重建比较，提示骨窗微小（D图箭头所示），脊柱骨性结构基本保持完整。

病理结果

术后病理报告，纤维囊壁样组织，伴钙化，内层见疏松蛛网膜组织，符合膜外脊膜囊肿（图4）。

图4. 常规HE染色下组织切片（×20倍），见纤维囊壁样组织，伴钙化，内层见疏松蛛网膜组织（箭头），符合膜外脊膜囊肿。

讨论

椎管内脊膜囊肿（intraspinal meningeal cyst）是起源于脊髓被膜的囊肿，Goyal等和Nabors等对这类囊肿提出了不同的分类，目前应用较多的是后者的分类法[1]（见表1）。脊膜囊肿多数为先天性所得，也有部分病例为后天获得。结合影像及诊治经过，本例囊肿符合Nabors IA型，即瘘口考虑为先天性硬膜憩室或缺陷导致的蛛网膜疝出，多见于中下段胸椎脊髓的背侧，可合并有脊柱发育异常。其原因可能是胚胎发育障碍致神经管闭合不全、脊髓背侧中线上形成缺陷或薄弱点，即本次福尔摩斯探案中所寻找的阿基里斯之踵。临床上好发于青年男性，以脊髓压迫症状为主要表现，可有疼痛和感觉障碍平面。影像学特点包括：出现椎体骨质破坏、椎管扩大、可合并有脊柱先天性畸形、退行变、炎症或脊柱外伤等改变[2-4]。Nabors IA型在MRI上表现为长条状囊袋形，囊液信号与脑脊液信号相似，多位于中下段胸椎脊髓背侧，可致脊髓受压、硬膜外脂肪推移等[5]。本例患者为年轻男性，以进行性脊髓受压后出现的运动功能受损及肌肉营养状况下降为主要表现，病灶位于胸10-腰3节段椎管内脊髓背侧，在MRI上为典型长条状囊袋，病理提示为纤维囊壁样组织，未见明显衬覆上皮，与Nabors的IA型特点吻合。

表1. Nabors 椎管内脊膜囊肿分型

椎管内硬膜外囊肿多因占位压迫引发症状，症状持续加重者需行手术治疗，一般采取后方入路的椎板切除或椎板成型术[6]。因囊肿累计的节段广泛，手术探查一般需显露多个节段，且患者后柱结构多因囊肿占位膨胀压迫受累，术后将很有可能继发脊柱畸形，多数术者倾向于一期行固定。此类术式优点是显露充分，术中有较大把握发现并处理瘘口，且切除囊壁程度较彻底；缺点是手术创伤大，费用高，且术后恢复时间较长。

制定何种治疗方案才能使患者既能处理病灶、解决占位效应、解除对脊神经的压迫，又能最大程度保证脊柱的稳定性、降低远期复发的几率，这是术者手术设计的基本准则。利用造影手段探明由于瘘口单向活瓣的脑脊液流体动力学改变引发囊肿的机理，同时借助X线透视和薄层CT扫描，进行瘘口的精确定位，最终通过严密的缝合、假币瘘口阻断脑脊液通路、促使囊肿腔闭合，消失，解除脊髓的受压，从而改善患者的临床表现。另外，精准的定位不仅有助于实施微创手术，减少手术创伤，维护术后脊柱稳定，还通过显微镜、内镜设施的应用，兼顾了手术的安全性，避免广泛探查中误伤脊髓及神经根。尤其是对年纪轻、对生活质量有相当高要求的患者来说意义重大，本例从术后三维重建CT可见手术磨除一侧椎板上缘的骨质，创伤小，有利于术后恢复及功能保护。此类囊肿的手术首要目的是严密缝合闭合囊肿与蛛网膜下腔之间的瘘口，以阻断脑脊液的交通，囊液消除后硬膜自然膨隆，原囊腔消失[7]。。因囊壁本身不具备分泌囊液的能力，可不必追求过多的囊壁切除。

纵观本病例治疗过程，周密细致地术前检查和诊断工作，是手术得以顺利实施并保证尽可能的微创化的最佳效果的根本保证。对于类似的患者，行囊肿造影并结合CT薄层扫描，有助于瘘口部位的判定，从而使手术尽可能微创化。

参考文献

1. Nabors MW, Patt G, Byrd EB, et al.  Update assessment and current classification of spinal meningeal cyst. J Neurosurg, 1988, 68:366-370.

2. Daniel C.Rohrer, Kim J. Burchiel, David P.Gruber.  Intraspinal extradural meningeal cyst demonstrating ball-valve mechanism of formation. Case Report. J Neurosurg  1993;78:122-125.

3. Kadhim H, Proana PG, Saint MC, et al. Spinal neurenteric cysts presenting in infancy with chronic fever and acute myelopathy. Neurology, 2000, 54(10):2001-2015.

4. 徐启武.脊髓脊柱外科学. 上海：上海科学技术出版社， 2009.

5. 张亮，陈统一. 椎管内脊膜囊肿的分类及诊治. 国外医学骨科学分册，2003，24（6）：360-363.

6. 王亚明，马振宇，罗世祺. 小儿椎管内肠源性囊肿. 中华神经外科杂志，2002，18（2）：119-122.

7. RinseiTei, Tetsuya Morimoto, Kazunori Miyamoto, et al. Dural repair for intraspinal extradural meningeal cyst – case report. Neurol Med Chir(Tokyo)2007, 47:434-437.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科唐亚娟主治医师整理，病理科许晶虹副主任医师提供病理诊断意见，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）

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