神外资讯《新医神外双周刊》第五期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院神经外科周凯、张庭荣教授带来的：一例内镜下经鼻蝶入路鞍内鞍上型颅咽管瘤手术病例分享，感谢阿西木江·阿西尔医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。
患者女性，52岁，回族。
主诉：头痛1年余，双眼视力减退2周。
现病史：患者于2019年无明显诱因出现头痛，以颞枕部较明显，休息后可缓解，未予以治疗。于2020年3月29日患者无明显诱因出现双眼视力减退，左眼较严重，于2020年4月12日就诊于当地医院门诊完善相关检查后考虑垂体瘤，建议前往上级医院就诊。遂于2020年4月14日就诊于新疆医科大学第一附属医院，门诊以“颅咽管瘤”收住入院。
既往史：无特殊。
专科查体：患者神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆、约3.0mm，左眼光反射迟钝，右眼光反射可，粗测双侧视力下降，粗测双眼视野缺损，其余查体未见异常。
鞍区占位病变；CTA示Willis环受压扩大，双侧大脑前动脉A1段上抬。鞍内及鞍上可见低密度占位，肿瘤边缘可见钙化。
2020年4月MRI示：正常垂体形态消失，鞍内鞍上可见团块状短T1长T2信号占位，大小约3.15*2.33cm，视交叉明显受压上抬，右侧颈内动脉海绵窦段包绕，增强见明显强化。考虑囊性颅咽管瘤可能性大。
诊断：1.颅咽管瘤；2.左眼视野缺损；3.左侧视神经萎缩。
术前及术后用药：激素替代治疗7天（优甲乐50μg；强的松5mg bid）。
手术方式：于2020年4月22日全麻下行经颅内镜扩大经鼻蝶颅咽管瘤切除术+颅底重建及脑脊液漏修补术。
内镜下扩大经鼻蝶入路，制作鼻中隔大粘膜瓣翻向咽后壁，扩大磨除鞍底、鞍结节及蝶骨平台骨质（见图1）；硬膜从鞍结节角处切开，前至蝶骨平台、后至鞍底，充分显露肿瘤囊壁及鞍上池，切开肿瘤囊壁见黄绿色液体流出，清除肿瘤内部黄褐色胆固醇结晶降低肿瘤张力，沿肿瘤边界分离（见图2），保护毗邻解剖结构（如额叶底面、视神经、前交通动脉复合体、垂体及垂体柄等）；囊内切除肿瘤充分减容，同时锐性、钝性分离肿瘤边界，注意保护视交叉及三脑室底、下丘脑附近细小穿支血管，术中发现肿瘤起源于垂体柄。最后肿瘤全切，可见颈内动脉分叉部、前交通动脉复合体、视交叉上部三脑室底结构、基底动脉分叉及双侧大脑后动脉、小脑上动脉（见图3）和动眼神经。
因术中鞍上池广泛开放，术后预防性使用抗生素，予以腰椎穿刺置管持续引流7天（前3天维持24小时引流量约300～400ml；后4天维持24小时引流量约150～200ml）；卧床12天后拔除鼻腔填塞物。
术后2小时复查CT未见出血。
MRI示：颅咽管瘤术后改变，未见残留；蓝色箭头为脂肪；红色箭头为粘膜瓣。
术后双眼视力较术前改善。
术后常规病理结果示：颅咽管瘤
患者术后一般情况可，恢复良好，最终顺利出院。
颅咽管瘤属于良性肿瘤，年发病率为每百万人0.5～2例。它可以在任何年龄被发现，但具有典型的双峰年龄分布，5～14岁和50～74岁发病率增加[1]。但颅咽管瘤治疗后长期存活率高，儿童或青少年起病者20年存活率为87％～95％[2]；成年起病者10年存活率为85％～90％。既往对于鞍上型颅咽管瘤患者多采取开颅手术，然而近年来，神经内镜经鼻手术逐渐应用于鞍上型颅咽管瘤的治疗[3]，并取得了较好的疗效，不仅应用于成年患者，还可应用于儿童患者。
颅咽管瘤的病因尚不清楚，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等[4]，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键[5]。本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤，少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。本例患者肿瘤向鞍内及鞍上生长，内镜手术切除颅咽管瘤时，肿瘤向前颅底和后颅窝延伸，只要是在颅底中线区域，都适合内镜经鼻入路切除。但对于实性瘤体向两侧延伸较多的颅咽管瘤，例如在鞍旁生长到颈内动脉分叉部的外侧(将分叉部向外侧推移不影响内镜经鼻手术切除)，此时如果以全切为目的，则不适合选择内镜经鼻蝶入路。
神经内镜是一种微创手术方式，通过神经内镜扩大经鼻蝶入路对颅咽管瘤进行切除有着巨大优势。传统开颅手术由于受到血管、神经及重要结构的阻挡，难以直视深部肿瘤，全切困难。然而内镜经鼻蝶入路与肿瘤生长方向同轴，因此能完全显露肿瘤，早期即可通过垂体柄、视交叉间隙切除肿瘤，显微锐性、钝性分离肿瘤边界，寻找肿瘤起源，清晰显示肿瘤与周围解剖间的关系，并且不存在传统显微镜下视交叉腹侧及视交叉下方的视角盲区，从而使肿瘤全切除成为可能。术中应用多角度镜进行手术，也提高了全切率。神经内镜下无需牵拉或切开脑组织，可避免对鞍上Willis环、视神经和视交叉等重要神经、血管的过度分离；而且神经内镜视野宽阔、清晰，能更好地保护视交叉、下丘脑的穿支血管，降低术后并发症发生率。因此，神经内镜下经鼻蝶入路手术对于颅咽管瘤的治疗是一大进步[7]，它能够利用广视角的优势有效地提高肿瘤切除率、降低术后下丘脑反应发生率和术后视觉恢复的效果；尤其在视交叉前位的病例中，内镜下经鼻蝶入路能够更好地到达病变部位，从而避免了显微外科方法对脑组织的破坏和损伤。
从本例手术体会，需要注意以下三点能取得良好效果：首先，重视术前评估和手术方案制定。其次，把握好手术适应证。神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术适合切除大多数颅咽管瘤，第三脑室内型也非绝对手术禁忌。对于部分体积巨大、钙化严重、血供丰富的颅咽管瘤及可能存在严重粘连的复发颅咽管瘤，选择神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术应当谨慎。与此同时，鉴于鞍旁血管、神经结构的限制，向鞍旁侧方生长明显的肿瘤，往往不适合神经内镜下扩大经鼻蝶入路手术。第三，做好颅底修复是决定手术成败的关键。修补过程中要注意：硬膜下脂肪片不宜过厚，阔筋膜面积要比硬膜缺损稍大；颅底缺损周围不能有蝶窦粘膜等异物，粘膜瓣“移植床”要干净；粘膜瓣蒂不能扭曲，粘膜瓣外填塞碘纺纱条不宜过紧，防止卡压致黏膜瓣坏死。
综上所述，神经内镜扩大经鼻蝶切除术治疗颅咽管瘤效果较好，患者预后较好，缩短住院时间，提高肿瘤全切率及临床缓解率，减少术后并发症，安全可靠，值得临床应用及推广。
[1].Ortiz Torres M, Shafiq I, Mesfin FB. Craniopharyngioma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
[2].C Magill.Nasal craniopharyngioma: case report and literaturereview[J].,2011,125(5):517-519.
[3].杨媛,熊云彪,刘窗溪.神经内镜在颅咽管瘤手术治疗中的应用[J].临床神经外科杂志,2019,16(5):458-460.
[4].Hussain I，Eloy JA，Carmel PW，et a1．Molecular oncogenesis of craniopharyngioma：current and future strategies for the development of targeted therapies[J]．J Neurosurg，2013，119 (1):106-112．
[5].Karavitaki N，Cudlip S，Adams CB，et al. Craniopharyngiomas [J].Endocr Rev，2006，27(4):371-397.
[6].靳腾龙,孙红卫,张鹏, 等.颅咽管瘤术后并发症临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2014,(20):94-94,95.
[7].孟肖利,万经海.神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤[J].中国临床神经外科杂志,2019,24(5):262-265.
供稿：阿西木江·阿西尔
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