专家简介
空蝶鞍是一种独特的解剖学及放射学实体,系指各种原因所致蛛网膜下腔在脑脊液压力下疝入鞍内,造成蝶鞍内被脑脊液充填;而正常的垂体组织受压变扁,垂体柄拉长变细;视路复合体下降。空蝶鞍按原因可分为继发性空蝶鞍(SES)、原发性空蝶鞍(PES);按程度分为完全性空蝶鞍和部分性空蝶鞍。在空蝶鞍基础上,伴有视力障碍、垂体功能低下、脑脊液漏等临床表现,称之为空蝶鞍综合征。空蝶鞍综合征缺乏统一的治疗标准,遵循个体化的治疗;目前文献上对空蝶鞍综合征的手术技巧描述较少,且争议较多。本文以近期完成的一例原发性空蝶鞍综合征手术(2020年4月手术),阐述“虚虚实实”理念在神经内镜下治疗空蝶鞍综合征术中的应用。
女性,43岁,以“闭经20余年,双眼视力下降伴间断左侧鼻腔分泌物9个月”入院。
入院时查体:双眼视力下降:右眼0.12,左眼0.3。
激素水平:
IGF-1:79ng(101-207);
T3:0.77nmmol/L(1.30-3.10);
T4:29.13nmmol/L(66.00-181.00);
FT4:3.85pmol/L(12:00-22:00);
TSH:62.20mIU/L(0.27-4.20);
T:<0.087nmol/L(0.22-2.90)。
入院时头部CT、MRI示(Fig1):完全性空蝶鞍。
Fig 1: A-E为术前头部CT及MRI;F-J为术后头部CT及MRI; B:显示鞍底薄弱及稳固区域;D:术前垂体呈1薄片状(漏斗征);I:术后可见视交叉显影。
入院诊断:空蝶鞍综合征。
患者影像学上显示为完全性空蝶鞍,结合视力下降、垂体功能低下、疑似脑脊液漏等表现考虑为空蝶鞍综合征。症状明显,考虑神经内镜下经蝶鞍底复位加固。手术策略:1. 部分上抬鞍底,通过随访,观察视力和垂体功能低下是否逐步恢复。2. 肌肉、筋膜等软组织修复鞍底骨质最薄弱区域,防治脑脊液漏的发生。3. 鞍底上抬程度:该患鞍底塌陷明显,如回位明显,是否是会引起小血管撕裂?视交叉复位明显,是否会引起视力突发明显下降等可能性?
手术入路:神经内镜下经鼻蝶入路鞍底加固复位术(Figure 2)。
Fig 2: A. 2mm微钻切取鼻中隔及蝶窦前壁骨片;B. 显露鞍底菲薄骨质;c. 鞍底硬膜及蛛网膜;D. 游离骨片;E. 柔和置入肌肉;F. 骨性加固。
手术策略:行肌肉填塞鞍底硬膜与鞍底骨质之间区域,行部分鞍底复位。磨除鞍底骨质及剥离硬膜时小心操作,避免术中脑脊液漏。注意鞍底复位速度及程度。复位后,行多层修补,降低脑脊液漏发生的可能性。(Figure 2)
1. 关于速度程度:空蝶鞍综合征是一个相对复杂的疾病,其引起的垂体功能低下和视力下降是长期慢性的过程。在此过程中,垂体、视交叉受压变细、变薄、向后下方移位;供血的细小血管也会牵拉延长变细。关于空蝶鞍综合征的手术技巧报道较少,现有文献报道中,空蝶鞍综合征术后发生并发症机率较高。开颅手术、经鼻手术、硬膜外复位、硬膜下复位,治疗方式繁多(更多的文献报道倾向于硬膜外入路)。如复位速度过快,程度过多,可能出现视交叉快速移位,小血管撕裂,造成视力快速下降等不可逆的严重并发症(文献报道可出现颅内出血、视力快速下降)。故对本例完全性空蝶鞍来说,我们术前和术中制定的是比较稳健的手术策略:缓慢、部分复位。术后观察患者的垂体功能变化及视力的变化。如功能改善不明显,我们可二期再次复位,这样视交叉和垂体的压力变化是逐步的和适度的。
2. 关于骨窗:空蝶鞍的填塞复位需将鞍底硬膜向上顶起,下方填塞肌肉筋膜等软组织;如无骨性支撑,软组织可能会向鞍外涌出。故鞍底骨窗开放的范围不能是越大越好,不同于处理垂体瘤;开放1/2到1/3骨窗范围,口小底大,可起到一个活塞效应。
3. 关于材料:平时常用的鞍底修补材料有脂肪、人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣。术前我们考虑脂肪会逐步出现液化,支撑力会逐步减弱。故在本例中我们选择人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣、中鼻甲及蝶窦前壁骨质作为鞍底的加固材料。
4. 关于虚虚实实:空蝶鞍由于鞍上蛛网膜的下降,垂体受压变小(垂体厚度<2mm),鞍内基本是一个空腔;我们可将其理解为“虚”。 但“虚”中有“实”,“实”就是薄薄的垂体和可能下疝的视交叉及前交通动脉的穿支、垂体上动脉、垂体下动脉、下丘脑穿支动脉等。所以我们在做鞍底复位及填塞加固时要考虑到“虚”中有“实”的情况,这就决定了我们填塞鞍底的速度和程度。
5. 关于危险:本例术后第二天晨激素检测即出现明显的激素水平下降,皮质醇明显下降。术后第5天再次复查激素,皮质醇回升明显。这也提示我们在复位鞍底时,容量及解剖结构的复位可能出现明显的功能异常(血供的变化)。
患者术后肢体、语言、反应均正常;视力视野同术前。
术后第二天晨激素水平示:
CORT8AM:6.25ug/L (52.70-224.50);
ACTH9AM<5.00pg/ml(<46.00pg/ml);
IGF-1:67ng(101-207);
T3:0.71nmmol/L(1.30-3.10);
T4:40.41nmmol/L(66.00-181.00);
FT4:7.76pmol/L(12:00-22:00);
TSH:31.43mIU/L(0.27-4.20);
T:<0.087nmol/L(0.22-2.90)。
术后第五天晨激素水平示:
CORT8AM:139.58ug/L (52.70-224.50);
ACTH9AM:71.10pg/ml(<46.00pg/ml)。
术后5天头部MRI示:鞍底复位约1/2。
[1] 卢梦瑜. 原发性空蝶鞍临床特征分析. 华中科技大学硕士学位论文. 2018 May.
[2] 翟翔, 张金玲, 刘刚.空蝶鞍合并脑脊液鼻漏的特点及临床治疗.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2012,26(23):1063-1066.
[3] Lina Raffaella Barzaghi1, Carmine Antonio Donofrio. Treatment of empty sella associated with visual impairment: a systematic review of chiasmapexy techniques. Pituitary. 2017 Octobor 13.
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