空蝶鞍是一种独特的解剖学及放射学实体，系指各种原因所致蛛网膜下腔在脑脊液压力下疝入鞍内，造成蝶鞍内被脑脊液充填；而正常的垂体组织受压变扁，垂体柄拉长变细；视路复合体下降。空蝶鞍按原因可分为继发性空蝶鞍(SES)、原发性空蝶鞍(PES)；按程度分为完全性空蝶鞍和部分性空蝶鞍。在空蝶鞍基础上，伴有视力障碍、垂体功能低下、脑脊液漏等临床表现，称之为空蝶鞍综合征。空蝶鞍综合征缺乏统一的治疗标准，遵循个体化的治疗；目前文献上对空蝶鞍综合征的手术技巧描述较少，且争议较多。本文以近期完成的一例原发性空蝶鞍综合征手术（2020年4月手术），阐述“虚虚实实”理念在神经内镜下治疗空蝶鞍综合征术中的应用。

女性，43岁，以“闭经20余年，双眼视力下降伴间断左侧鼻腔分泌物9个月”入院。

入院时查体：双眼视力下降：右眼0.12，左眼0.3。

激素水平：

IGF-1:79ng(101-207)；

T3:0.77nmmol/L(1.30-3.10)；

T4:29.13nmmol/L(66.00-181.00)；

FT4:3.85pmol/L(12:00-22:00)；

TSH:62.20mIU/L(0.27-4.20)；

T:<0.087nmol/L(0.22-2.90)。

入院时头部CT、MRI示（Fig1）：完全性空蝶鞍。

Fig 1: A-E为术前头部CT及MRI；F-J为术后头部CT及MRI； B：显示鞍底薄弱及稳固区域；D：术前垂体呈1薄片状(漏斗征)；I：术后可见视交叉显影。

入院诊断：空蝶鞍综合征。

患者影像学上显示为完全性空蝶鞍，结合视力下降、垂体功能低下、疑似脑脊液漏等表现考虑为空蝶鞍综合征。症状明显，考虑神经内镜下经蝶鞍底复位加固。手术策略：1. 部分上抬鞍底，通过随访，观察视力和垂体功能低下是否逐步恢复。2. 肌肉、筋膜等软组织修复鞍底骨质最薄弱区域，防治脑脊液漏的发生。3. 鞍底上抬程度：该患鞍底塌陷明显，如回位明显，是否是会引起小血管撕裂？视交叉复位明显，是否会引起视力突发明显下降等可能性？

手术入路：神经内镜下经鼻蝶入路鞍底加固复位术（Figure 2）。

Fig 2: A. 2mm微钻切取鼻中隔及蝶窦前壁骨片；B. 显露鞍底菲薄骨质；c. 鞍底硬膜及蛛网膜；D. 游离骨片；E. 柔和置入肌肉；F. 骨性加固。

手术策略：行肌肉填塞鞍底硬膜与鞍底骨质之间区域，行部分鞍底复位。磨除鞍底骨质及剥离硬膜时小心操作，避免术中脑脊液漏。注意鞍底复位速度及程度。复位后，行多层修补，降低脑脊液漏发生的可能性。（Figure 2）

1. 关于速度程度：空蝶鞍综合征是一个相对复杂的疾病，其引起的垂体功能低下和视力下降是长期慢性的过程。在此过程中，垂体、视交叉受压变细、变薄、向后下方移位；供血的细小血管也会牵拉延长变细。关于空蝶鞍综合征的手术技巧报道较少，现有文献报道中，空蝶鞍综合征术后发生并发症机率较高。开颅手术、经鼻手术、硬膜外复位、硬膜下复位，治疗方式繁多（更多的文献报道倾向于硬膜外入路）。如复位速度过快，程度过多，可能出现视交叉快速移位，小血管撕裂，造成视力快速下降等不可逆的严重并发症（文献报道可出现颅内出血、视力快速下降）。故对本例完全性空蝶鞍来说，我们术前和术中制定的是比较稳健的手术策略：缓慢、部分复位。术后观察患者的垂体功能变化及视力的变化。如功能改善不明显，我们可二期再次复位，这样视交叉和垂体的压力变化是逐步的和适度的。

2. 关于骨窗：空蝶鞍的填塞复位需将鞍底硬膜向上顶起，下方填塞肌肉筋膜等软组织；如无骨性支撑，软组织可能会向鞍外涌出。故鞍底骨窗开放的范围不能是越大越好，不同于处理垂体瘤；开放1/2到1/3骨窗范围，口小底大，可起到一个活塞效应。

3. 关于材料：平时常用的鞍底修补材料有脂肪、人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣。术前我们考虑脂肪会逐步出现液化，支撑力会逐步减弱。故在本例中我们选择人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣、中鼻甲及蝶窦前壁骨质作为鞍底的加固材料。

4. 关于虚虚实实：空蝶鞍由于鞍上蛛网膜的下降，垂体受压变小(垂体厚度＜2mm)，鞍内基本是一个空腔；我们可将其理解为“虚”。 但“虚”中有“实”，“实”就是薄薄的垂体和可能下疝的视交叉及前交通动脉的穿支、垂体上动脉、垂体下动脉、下丘脑穿支动脉等。所以我们在做鞍底复位及填塞加固时要考虑到“虚”中有“实”的情况，这就决定了我们填塞鞍底的速度和程度。

5. 关于危险：本例术后第二天晨激素检测即出现明显的激素水平下降，皮质醇明显下降。术后第5天再次复查激素，皮质醇回升明显。这也提示我们在复位鞍底时，容量及解剖结构的复位可能出现明显的功能异常（血供的变化）。 

患者术后肢体、语言、反应均正常；视力视野同术前。

术后第二天晨激素水平示：

CORT8AM：6.25ug/L (52.70-224.50)；

ACTH9AM<5.00pg/ml(<46.00pg/ml)；

IGF-1:67ng(101-207)；

T3：0.71nmmol/L(1.30-3.10)；

T4：40.41nmmol/L(66.00-181.00)；

FT4:7.76pmol/L(12:00-22:00)；

TSH：31.43mIU/L(0.27-4.20)；

T：<0.087nmol/L(0.22-2.90)。

术后第五天晨激素水平示：

CORT8AM：139.58ug/L (52.70-224.50)；

ACTH9AM：71.10pg/ml(<46.00pg/ml)。

术后5天头部MRI示：鞍底复位约1/2。

[1] 卢梦瑜. 原发性空蝶鞍临床特征分析. 华中科技大学硕士学位论文. 2018 May.

[2] 翟翔, 张金玲, 刘刚.空蝶鞍合并脑脊液鼻漏的特点及临床治疗.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2012，26（23）:1063-1066.

[3] Lina Raffaella Barzaghi1, Carmine Antonio Donofrio. Treatment of empty sella associated with visual impairment: a systematic review of chiasmapexy techniques.  Pituitary. 2017 Octobor 13.

[4] Guinto G, del Valle R, Nishimura E, Mercado M, Nettel B, Salazar F. Primary empty sella syndrome: the role of visual system herniation. Surg Neurol. 2002 Jul;58(1):42-78.