Eagle综合征（Eagle’s syndrome），又称茎突舌骨综合征（stylohyoid syndrome）是由于茎突延长或者茎突舌骨韧带和茎突下颌韧带骨化或钙化，压迫周围神经和血管结构引起的一系列症候群。

最早是由耳鼻咽喉科医生Eagle于1937年首先详细报道，并且于1948年和1949年将其分为两种不同的类型。这两种不同的类型分别为经典茎突舌骨综合征（classic stylohyoid syndrome）和茎突-颈动脉综合征（stylo-carotid artery syndrome）。

经典Eagle综合征，典型者发生于行扁桃体切除手术或其他咽部手术后后，可见扁桃体窝的包块，症状包括：耳痛；颈痛，延伸至口腔和上腭；发声困难（dysphonia）；吞咽困难（dysphagia）；吞咽痛（odynophagia）；持续咽部疼痛，咽部异物感；眩晕，耳鸣等。这些疼痛在转头或者伸舌时发生或加重，打哈欠也可能诱发疼痛。其他症状还包括：舌痛，唾液分泌增加；味觉改变，声带改变；上肢疼痛；面部麻木；咽部痉挛等。所有这些症状都是颅神经三叉神经（V）、面神经（VII）、舌咽神经（IX）和迷走神经（X）受刺激的表现。

茎突-颈动脉综合征，发生于茎突接触颈内动脉或颈外动脉时，刺激与动脉伴行的交感神经丛，引起面部疼痛和头痛。除了直接压迫动脉引起狭窄，也可引起颈动脉夹层，引起晕厥，眩晕和脑缺血发作。另外也有认为延长的茎突引起的颈内动脉内粥样斑块的形成和脱落，也是引起脑缺血的原因之一。

本文主要讲述茎突延长引起颈内动脉夹层的情况。

正常茎突解剖（左）和Eagle综合征时增长的茎突（右）(Badhey 2017)。

茎突是颞骨在颅底面向下伸出的一个细长的圆锥状的骨性突起，位于颈内/颈外动脉和颈内静脉之间，基底部位于茎乳孔（stylomastoid foramen）的前内侧。典型改得茎突是直的，但也可以呈弯曲状。三条肌肉，茎突舌肌（styloglossus）、茎突咽肌（stylopharyngeus）和茎突舌骨肌（stylohyoid），一端与茎突相连，另一端分别连接舌、咽和舌骨，这三条肌肉分别由舌下神经、舌咽神经和面神经支配。有两根韧带连接茎突，为茎突舌骨韧带（stylohyoid ligament）和茎突下颌韧带（stylomandibular ligament）。

一般认为，茎突的长度超过3cm，就认为是茎突过长。茎突过长引起不同类型的Eagle综合征，还与伸长的茎突的不同角度有关，压迫不同神经、肌肉和血管，引起不同的症状。

左侧茎突延长，达3.9cm(Piagkou 2009)。

（一）病例一

David等(David 2014)于2014年报告了一例茎突-颈动脉综合征的病人。69岁女性，反复短暂性脑缺血发作3周。右侧上肢和下肢无力，伴晕厥。当将头转向右侧、打哈欠时容易发作。CT示双侧茎突延长，左侧颈内动脉受压，考虑Eagle综合征。左侧颈内动脉在茎突和增大的C2椎体间受压。行茎突截断术。术后无类似症状。

左，CT矢状位，可见左侧增长的茎突。右，CTA示颈内动脉颈段狭窄，与茎突尖所在的位置一致(David 2014)。

CT平扫(David 2014)。短箭头示C2椎体右侧正常，左侧增大；长箭头指双侧加长的茎突。三角为颈内动脉。左侧颈内动脉受压。

切除茎突后的DSA造影，显示狭窄消失(David 2014)。

（二）病例二

Faivre等(Faivre 2009)于2009年报道了一例茎突-颈动脉综合征，并发急性脑动脉闭塞的病例。60岁男性，在跳舞后发生严重右侧额-眶部头痛，2天后突发左侧偏瘫，右侧Horner征，左侧眼睑下垂。MRI显示右侧大脑中动脉远端区域血流差。MRA示右侧大脑中动脉闭塞，右侧颈内动脉岩段严重狭窄。CT显示双侧颈内动脉夹层。双侧茎突延长，右侧44mm，左侧55mm。这个病人予以急诊静脉溶栓治疗。之后予以抗血小板治疗，拟行茎突截断术。

A，CT及CTA冠状位，右侧颈内动脉夹层明显，夹层下缘正对茎突尖端。B，CT三维重建后示双侧茎突延长(Faivre 2009)。

C，右侧茎突尖端正对颈内动脉夹层下部。D，左侧颈内动脉夹层在延长的茎突之后开始形成，表现为管腔狭窄和走行变直(Faivre 2009)。

入院前5天的CT平扫横断位，双侧颈内动脉壁内血肿，动脉管腔狭窄，茎突延长(Faivre 2009)。

（三）病例三

北京宣武医院董佳等(董佳 2019)报告的一例，病史、辅助检查和治疗过程非常完整。患者男, 56岁, 主因“左侧肢体麻木半年余加重伴乏力10余天”入院。辅助检查:头颈部血管超声示右侧颈动脉血流因患者头部活动后受到明显影响。经颅彩色多普勒超声检查示患者转动以及低头时可导致右侧颈内动脉狭窄。头颈部CT血管成像示茎突过长。术前标准正侧位DSA显示颈动脉良好未见狭窄。全身麻醉下强迫患者行颈部屈曲并向右转颈60°后行DSA造影, 显示右侧颈内动脉重度狭窄, 在复合手术室内行茎突截短术。术后恢复良好，超声和造影检查等均恢复正常。

左：术前颈动脉侧位 DSA，示颈动脉良好，未见狭窄。右：颈部屈曲向右转颈 60°位置后行 DSA，示颈内动脉重度狭窄(董佳 2019)。

左：双容积重组显示茎突长度以及茎突与下颌角及周围骨骼关系。右：颈部屈曲向右转颈 60°位行 3DDSA双容积重组， 示茎突过长压迫颈内动脉致颈内动脉重度狭窄(董佳 2019)。

左：茎突截短术后的手术标本，茎突至少43mm。右：茎突截短术后颈部屈曲向右转颈 60°行 DSA 造影，示颈动脉血流通畅(董佳 2019)。

茎突截短术后(董佳 2019)。左：颈部屈曲向右转颈60°行 3D-DSA 双容积重组，颈内动脉压迫解除，血流通畅。右：颈部屈曲向右转颈 60°行3D-DSA 双容积重组最大密度投影，不同断层示颈内动脉与茎突关系，颈动脉显示良好。

增长的茎突，对于已经放入的颈动脉支架也有影响。

（一）病例四

Ogura等(Ogura 2015)于2015年报道一个病例。55岁男性，在颈部按摩后突发左侧偏瘫。MRA示右侧颈内动脉颈段完全闭塞，MR灌注成像显示右侧大脑区域少范围新鲜脑梗塞。发病在5h内，予以动脉内取栓，发现之前就存在的颈内动脉颈段夹层，置入颈动脉支架。术后CTA发现茎突紧邻放入了支架的颈内动脉。这个病人后期还要密切观察，也不能再做颈部按摩了。

病例影像资料(Ogura 2015)。A，动脉内取栓后右侧颈内动脉颈段夹层，虚线显示茎突的位置。B，蒙片显示颈动脉支架。C，右侧颈动脉造影，支架置入后。D，支架置入后CTA，显示茎突紧邻放入了支架的颈内动脉。

（二）病例五

Hooker等(Hooker 2016)于2016报道了一例茎突-颈动脉综合征引起颈内动脉夹层，置入支架后又引起颈动脉支架断裂的病例。

64岁男性，失语，吞咽困难。MRI示左侧大脑中动脉供血区急性脑梗塞，CTA示左侧颈内动脉颈段重度狭窄。DSA示90%以上重度狭窄，行颈动脉支架成形术，放入Xact颈动脉支架（6-8mm*40mm）。术后1年病人临床表现轻度改善，CTA提示支架内完全闭塞，并支架断裂，可见双侧茎突舌骨韧带增厚钙化，左侧茎突和韧带与支架紧邻，考虑是引起支架断裂的原因。回顾1年前影像，茎突延长及茎突舌骨韧带钙化已存在，但当时未引起重视。考虑茎突-颈动脉综合征是引起颈内动脉夹层及后续颈动脉支架断裂的原因。后续病人药物保守治疗。

发病当时(Hooker 2016)。左：CTA的3D重建，发现颈内动脉颈段夹层。右：CT平扫，可见缩窄的颈内动脉管腔和延长的茎突，左侧茎突长约8cm。

手术当时(Hooker 2016)。左：颈动脉造影示颈内动脉颈段重度狭窄。右：支架置入后狭窄明显改善，虚线示支架远端血管痉挛。

术后1年复查(Hooker 2016)。左：左侧颈内动脉闭塞，断裂支架紧邻左侧增长的茎突。右：断裂支架紧邻左侧增长的茎突。

CTA 三维重建(Hooker 2016)。双侧茎突增长，左侧长约8cm。断裂的支架与左侧茎突紧邻。

• 董佳, 宋庆斌, 王玉林, 吴婷夏, 郝曼春, 汤红艳, & 焦力群. (2019). 复合手术治疗颈动脉茎突综合征一例并文献复习. 中国脑血管病杂志, 16(3), 151-152.

• Badhey, A., Jategaonkar, A., Anglin Kovacs, A. J., Kadakia, S., De Deyn, P. P., Ducic, Y., Schantz, S., & Shin, E. (2017). Eagle syndrome: A comprehensive review. Clin Neurol Neurosurg, 159, 34-38.

• David, J., Lieb, M., & Rahimi, S. A. (2014). Stylocarotid artery syndrome. J Vasc Surg, 60(6), 1661-1663.

• Faivre, A., Abdelfettah, Z., Rodriguez, S., & Nicoli, F. (2009). Neurological picture. Bilateral internal carotid artery dissection due to elongated styloid processes and shaking dancing. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 80(10), 1154--1155.

• Hooker, J. D., Joyner, D. A., Farley, E. P., & Khan, M. (2016). Carotid Stent Fracture from Stylocarotid Syndrome. Journal of radiology case reports, 10(6), 1-8.

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