引

言

颈内动脉冗长症（Dolichoarteriopathy of the internal carotid artery），也称为颈内动脉延长（elongation），或者就通俗地称为颈内动脉迂曲（tortuosity）。这些名词应用比较混乱。颈内动脉冗长症是临床上经常会遇到的情况，与脑缺血和颈动脉夹层的形成有关，还阻碍神经介入医生进行颈部和颅内病变的介入操作。

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一、定义

正常的颈内动脉颈段，起自甲状软骨上缘水平的颈内动脉分叉，向上走行至颈动脉管外口，延续为颈内动脉岩段。在走行中，大多数都很平直。但因为某些原因，有时候也会走行变得迂曲，甚至有的有明显返折。这些情况可以统称为颈内动脉冗长症。

颈总动脉造影的侧位（a）和正位（b），颈外动脉先走行于颈内动脉的内侧，再走行于其外侧(Bradac, 2011)。红色横线代表颈内动脉颈段与岩段大概的分

二、分类

Weibel等(Weibel 1965)于1965年，根据颈内动脉颈段大致形态将迂曲延长的动脉分为3 类:

迂曲( tortuosity) : 动脉成大S或大C形;

盘曲( coiling) : 动脉呈小S形，或呈圆形;

折曲( kinking) : 动脉迂曲折成锐角，局部有动脉狭窄。

颈内动脉冗长症的分类示意图(Paulsen 2000)：

双侧颈总动脉造影显示双侧颈内动脉迂曲(Weibel 1965)。

双侧颈总动脉造影示双侧颈内动脉颈段圆形盘曲（coiling）(Weibel 1965)。

CTA示左侧颈内动脉圆形盘曲（coiling）。

双侧颈总动脉造影示双侧颈内动脉颈段小“S”形盘曲（coiling），注意这也属于盘曲的一种(Weibel 1965)。

CTA检查发现左侧颈内动脉小“s”形盘曲（coiling）(Benson 2020)。

双侧颈总动脉造影，左侧颈内动脉迂曲，右侧颈内动脉折曲(Weibel 1965)。

尸检标本上显示颈内动脉折曲（kinking）(Ozgur 2007)。

三、分级

Metz等(Metz 1961)于1961年，根据严重程度将折曲分为三种不同级别：

Ⅰ 级：两段相交的锐角在60-90度之间。

Ⅱ 级：两段相交的锐角在30-60度之间。

Ⅲ 级：两段相交的锐角小于30度。

颈内动脉造影侧位上折曲的分级(Metz 1961)。

另一幅示意图，显示折曲的分级(Hans, 2018)：

四、形成机制

（一）胚胎发育的因素

颈内动脉发育自第3主动脉弓和背侧主动脉，在胚胎期，就是迂曲的。当心脏长入胸腔后，颈内动脉伸直，迂曲就消失了。有时候胚胎期迂曲不消失，就形成了颈内动脉迂曲(Metz 1961)。

胚胎期腮弓的演变示意图(Paulsen 2000)。

（二）后天性因素

动脉粥样硬化据认为是颈内动脉冗长症的重要形成因素，其他如脑动静脉畸形时颈内动脉血流增加等也认为也可能有关。

五、临床表现

（一）脑缺血

往往和动脉粥样硬化等伴随，可以表现为脑供血不足，如头昏、眩晕、复视、短暂性脑缺血发作、偏瘫，甚至脑梗塞等，也可以表现为眼部缺血症状，如视力下降等(Yu 2017)。

（二）咽部肿块

颈内动脉在颈部的折曲，可以表现为口咽部，位于扁桃体旁边的搏动性包块。在行扁桃体手术的病人，需要了解颈内动脉的走行情况，避免术中引起致命性大出血。

Genc等(Genc 2010)于2010年报道一例病人。74岁女性，迷走神经感觉异常，吞咽困难（dysphagia），偶尔咳嗽，在吞咽时更明显。在口咽部可见搏动性包块，MRA证实是颈内动脉折曲。

检查可见右侧咽壁搏动性包块(Genc 2010)。

MRA提示右侧颈内动脉颈段明显折曲(Genc 2010)。

（三）与舌咽神经相关

颈内动脉颈段走行中，与颅神经如舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经等关系密切。

颈内动脉与后组颅神经的关系示意图(Standring, 2016)。

当颈内动脉冗长，可能刺激舌咽神经，引起舌咽神经痛。

Iwasaki等(Iwasaki 2002)于2002年报告了一个病例。69岁女性，表现为舌咽神经痛，考虑是颈内动脉颈段迂曲引起的，采取局部封闭治疗后疼痛缓解。

头部CT平扫提示后咽区可见血管性包块(Iwasaki 2002)。

MRA显示右侧颈内动脉颈段在口咽部有个明显的折曲(Iwasaki 2002)。

（四）与舌下神经相关

颈内动脉冗长症除了可以引起舌下神经麻痹外，还可能因为对舌下神经的刺激，引起一种特殊的半舌痉挛（hemilingual spasm）。

Heckmann等(Heckmann 2005)于2005年报道了一例。59岁女性，左侧舌阵发性痉挛3月，导致言语困难和吃饭困难。自发性，可以很快自己消失，因为吃饭，谈话，接触面部皮肤等触发，同时有下颌下区轻微疼痛。MRA示颈内动脉颈段明显迂曲。药物治疗。

左舌肌电图，MRA示左侧颈内动脉临近颅底处明显的盘曲(Heckmann 2005)。

左侧颈内动脉盘曲和舌下神经的解剖关系示意图(Heckmann 2005)。

六、治疗

如果是靠近颈总动脉分叉处的冗长症，可以采取颈动脉切断重建术。具体手术方式可以参考中国学者Yu等的综述文章(Yu 2017)。对于合并颈动脉夹层的冗长症，也有采取血管内支架重建的治疗方式的报道。

七、小结

1、颈内动脉冗长症，包括迂曲( tortuosity)、盘曲( coiling) 和折曲( kinking) 三种不同的形态。

2、颈内动脉冗长症的形成，既有胚胎发育的先天性因素，也有动脉粥样硬化等后天性因素。

3、颈内动脉冗长症可表现为脑缺血、咽部包块、舌咽神经痛、半舌痉挛等不同的表现。

作者简介

赵沃华.png

八、参考文献

Benson, J. C., Brinjikji, W., Messina, S. A., Lanzino, G., & Kallmes, D. F. (2020). Cervical internal carotid artery tortuosity: A morphologic analysis of patients with acute ischemic stroke. Interv Neuroradiol, 26(2), 216-221.
Bradac, G. (2011). Cerebral Angiography Normal Anatomy and Vascular Pathlogy. Berlin: Springer-Verlag.
Genc, S., Acar, B., & Genc, M. G. (2010). Tortuous internal carotid artery. J Craniofac Surg, 21(6), 2033-2034.
Hans, S. S. (2018). Extracranial Carotid and Vertebral Artery Disease. Berlin: Springer.
Heckmann, J. G., Marthol, H., Bickel, A., Dorfler, A., & Neundorfer, B. (2005). Hemilingual spasm associated with tortuosity of the extracranial internal carotid artery. Cerebrovasc Dis, 20(3), 208-210.
Iwasaki, S., Fujishiro, Y., & Abbey, K. (2002). Glossopharyngeal neuralgia associated with aberrant internal carotid artery in the oropharynx. Ann Otol Rhinol Laryngol, 111(2), 193-195.
Metz, H., Murray-Leslie, R. M., Bannister, R. G., Bull, J. W., & Marshall, J. (1961). Kinking of the internal carotid artery. Lancet, 1(7174), 424-426.
Ozgur, Z., Celik, S., Govsa, F., Aktug, H., & Ozgur, T. (2007). A study of the course of the internal carotid artery in the parapharyngeal space and its clinical importance. Eur Arch Otorhinolaryngol, 264(12), 1483-1489.
Paulsen, F., Tillmann, B., Christofides, C., Richter, W., & Koebke, J. (2000). Curving and looping of the internal carotid artery in relation to the pharynx: frequency, embryology and clinical implications. J Anat, 197 Pt 3, 373-381.
Standring, S. (2016). Gray’s Anatomy (41th ed.): Elsevier.
Weibel, J., & Fields, W. S. (1965). Tortuosity, coiling, and kinking of the internal carotid artery. II. relationship of morphological variation to cerebrovascular insufficiency. Neurology, 15, 462-468.
Yu, J., Qu, L., Xu, B., Wang, S., Li, C., Xu, X., & Yang, Y. (2017). Current Understanding of Dolichoarteriopathies of the Internal Carotid Artery: A Review. Int J Med Sci, 14(8), 772-784.

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