心脏粘液瘤继发缺血性脑卒中临床上相对少见,并且常常不能及早发现病因,因而目前尚无针对此类疾病的治疗指南,但从已发表的病例报告和相关文献来看,溶栓与血管内治疗是安全有效的。
——摘自文章章节
【REF: Barghouthi T, et al. Neurology. 2019 Nov26;93(22):975-977. doi: 10.1212/WNL.0000000000008549.】
病例资料
49岁男性患者,突发右侧肢体无力伴失语,NIHSS评分20。CT显示左侧基底节区和左侧大脑半球深部白质低密度影(图A)。CTA显示左侧MCA闭塞,MCA远端侧支代偿较好(图B)。CT灌注显示梗死周围有较明显的缺血半暗带。症状出现后1小时41分接受了tPA静脉溶栓。随后紧急送至介入放射科行血管造影和机械取栓术。血管造影证实左侧MCA M1段完全闭塞(图C)。采用抽吸取栓,经3次后血管通畅,TICI分级3级(图D)。取出的栓子较大呈不典型的白色胶冻状(图E)。
术后患者神经功能改善明显,复查CT显示左侧基底节区及邻近白质的梗死灶有进展,左侧壳核高密度影,考虑为造影剂外渗和点状出血(图F)。超声心动图显示左心房内7.7x3.0 cm的肿块,可活动并突向左心室,附着于房间隔处,阻塞二尖瓣(图G)。心脏射血分数为55%。请心胸外科会诊后,患者于取栓术1周后接受完全抗凝并行左心房肿块切除术。术后病理检查:肿块重35 g,大小6.7×4.8×3.0 cm,呈红棕色胶冻状,质地不均,切面有出血(图H)。镜检结果为心脏粘液瘤(图I)。栓子病理结果为低级别粘液瘤(图J)。对比发现心脏粘液瘤与栓子的病理组织学特征相似,说明栓子来源于心脏粘液瘤。
(A)头颅CT显示左侧大脑半球低密度影。(B)头颈部CTA显示左MCA充盈缺损,MCA远端侧支循环较好。(C)血管造影显示左侧MCA M1段完全闭塞。(D)3次抽吸后血管通畅。(E)取出的栓子。(F)术后CT显示左侧基底节区及邻近白质的梗死灶有进展,左侧壳核高密度影。(G)超声心动图显示左心房内肿块,向左心室突出。(H)手术切除的左心房粘液瘤大体形态。(I)左心房粘液瘤病理组织学特征(箭头:成簇样结构;短箭头:梭形细胞;长箭头:血管)。(J)栓子病理结果为低级别粘液瘤。
术后第3天,患者出现心房颤动伴快速心室率,给予胺碘酮转为窦性心律。术后第6天患者出院,每日口服阿司匹林81 mg,瑞舒伐他汀10 mg预防卒中,胺碘酮控制心率。患者于出院后1周门诊随访,有轻度构音障碍,右上肢肌力4+/5级,右下肢肌力5/5级,改良Rankin量表评分为2分。
讨论
心脏粘液瘤是心源性脑卒中一种少见但十分重要的病因。原发性心脏肿瘤很少见,尸检发现率仅为0.0017-0.19%,其中心房粘液瘤最常见,占原发性心脏肿瘤的80%。心脏粘液瘤最常见于30-60岁人群,但也可发生在任何年龄,女性患者更多见。大多数心脏粘液瘤位于左心房(75%)。30-50%粘液瘤患者可发生全身性栓塞,其中50%以上的瘤栓进入到中枢神经系统和视网膜动脉。心脏粘液瘤继发脑卒中占所有脑卒中不到1%,而引起颅内动脉瘤并导致出血性卒中更少见一些。
2015年一项研究分析了133例心脏粘液瘤继发缺血性脑卒中患者,发现年轻女性患者较多见。最常见的神经系统症状是偏瘫(51/104,49%),失语(29/104,27.9%)和意识障碍(24/104,23.1%)。心脏粘液瘤往往是在卒中事件发生后才被诊断,来源最多见于左心房(93.8%,105/112)。另外,粘液瘤并发症的风险会随着手术治疗延迟而增加。
2001年一项纳入112例左心房粘液瘤患者的研究发现29%的患者发生全身性栓塞,其中72.7%(24/33)栓塞为脑卒中。2004年一项纳入113例神经系统受累的心脏粘液瘤患者的研究发现缺血性脑卒中与短暂性脑缺血发作是最常见的神经系统症状,113例患者中有93例(82%)患者出现这类症状。7%患者的栓子进行了病理组织学检查并证实为粘液瘤栓塞。
目前尚无针对心脏粘液瘤继发缺血性脑卒中的治疗指南,从已发表的病例报告看有近20例患者接受了tPA溶栓治疗,大多症状有所改善,此外有部分患者发生颅内出血。溶栓治疗对瘤栓的疗效相对差。而采用机械取栓术治疗的病例相对较少,取栓后血管再通率较高,TICI可到2b和3级。
临床上主要用超声心动图诊断心脏粘液瘤,经手术切除送病理组织学检查可确诊。心脏粘液瘤有发生栓塞、转移和形成动脉瘤的风险,可致死致残,应在安全的情况下尽早手术切除。手术切除一般预后良好,手术死亡率为0-3%,术后肿瘤复发率为2-5%。
心脏粘液瘤继发缺血性脑卒中临床上相对少见,并且常常不能及早发现病因,因而目前尚无针对此类疾病的治疗指南,但从已发表的病例报告和相关文献来看,溶栓与血管内治疗是安全有效的。
总结
1、心脏粘液瘤是缺血性和出血性脑卒中少见的病因。
2、溶栓与血管内治疗心脏粘液瘤继发急性缺血性脑卒中是安全有效的。
3、急性缺血性脑卒中的鉴别诊断应包括心脏粘液瘤,尤其当栓子形态异常时。
4、一旦发现脑卒中由心脏粘液瘤导致时,应在安全的情况下尽早手术切除黏液瘤,以降低再次栓塞风险。
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