鞍上池蛛网膜囊肿是颅内比较少见的蛛网膜囊肿，其发病率为颅内蛛网膜囊肿的10%，颅内占位性病变的1%。

临床表现：常见为缓慢颅内压升高表现；囊肿增大，堵塞导水管上口，可造成梗阻性脑积水；单纯头痛、头晕，或者合并有恶心，呕吐；部分患者由于囊肿压迫下丘脑而出现多饮多尿，性征发育迟缓，智力减退，记忆力减退等；囊肿向前压迫视神经、视交叉可能出现视力下降等视路症状；部分患儿可能出现癫痫发作。摇头玩偶综合征：为鞍上池蛛网膜囊肿特殊的表现，表现为在前后方向上出现点头和晃动的不随意运动，在直立时明显，睡眠时消失。

鞍上池蛛网膜囊肿多数会出现明显的临床症状，需要外科干预。1990年，Pierre-Khan首次在神经内镜下完成了鞍上池囊肿-脑室造瘘术。目前国内外最经典的手术方式为内镜下囊肿-脑室-脑池造瘘术，手术效果良好。

以下两例患者均采用神经内镜下囊肿-脑室-脑池造瘘术。

患儿马xx，男，1岁，主因：“发现脑积水1月余”入院。

现病史：患儿家属于入院前1月发现患儿不会走路，不会爬，会坐，会翻身，无发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无呕吐，遂就诊于当地医院，行头颅CT检查示：1.非交通性脑积水，导水管狭窄多考虑；2.双侧侧脑室旁白质内多发异常信号影，多考虑间质性脑水肿；3.胼胝体薄；4.双侧上颌窦内少量积液多考虑。家属为求进一步诊治来我院，门诊以“脑积水”收住我科。患儿近期神清，精神反应可，竖头稳，不会翻身，不会走路，无发热，无呕吐，饮食睡眠可，大小便正常。

查体：发育落后，头围略增大，竖头稳，不会走路，不会说话，营养中等，神志清，精神差。自主体位，查体合作。

头颅核磁提示：重度脑积水；第三脑室和两侧侧脑室额角明显扩张，轴位上呈现典型“米老鼠”征；中脑，脑桥腹侧受压变平；可见三脑室内囊壁结构；垂体柄和视交叉受压向上和前方移位。

术前诊断：1.鞍上池蛛网膜囊肿；2.梗阻性脑积水。

术前影像

患儿薛xx，女，3岁，主因：“突发意识不清1小时”收住入院。

现病史：患儿于入院前1小时无明显诱因出现恶心，未吐，此后突然出现意识不清，家属呼之不应，全身无力，双眼凝视，牙关紧闭，无发热，无腹泻，无咳嗽、咳痰，未给予特殊处理，患儿1小时后苏醒，意识恢复，家属就诊于我院，儿科以“昏睡”收住。患儿在病程中，神志由昏睡逐渐清醒，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，近期体重无增减。

查体：无明显阳性体征。

头颅核磁提示：幕上脑室扩张积水，鞍上池-左侧颞部囊性灶，周围组织受压。

术前诊断：1.鞍上池蛛网膜囊肿；2.左侧颞极蛛网膜囊肿；3.梗阻性脑积水。

术前影像

术后影像

术后三个月