2020年02月06日发布 | 2164阅读

王国良教授团队:一次开颅切除后颅窝六个血管母细胞瘤

王国良

南部战区总医院

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今日与大家分享的是《正海-妙术视界》第一百八十七期,由南部战区总医院神经外科王国良教授团队带来的:一次开颅切除后颅窝六个血管母细胞瘤,欢迎观看、分享。

专家简介

王国良,解放军南部战区总医院神经医学专科医院院长、神经外科/全军神经外科中心主任,主任医师、教授、研究生导师。1984年毕业于第二军医大学,先后在长征医院、海军总医院、天坛医院等神经外科学习。2009年参加援非医疗一年,荣获二等功一次。

到目前为止,先后在中华神经外科杂志、中华创伤杂志、中华外科杂志、Chin Med J、Mol Med Rep、J Med Coll PLA、第二军医大学学报、上海医学、解放军医学杂志、中国神经精神疾病杂志、中国微侵袭神经外科杂志、临床放射学杂志、中国神经肿瘤杂志、中国临床神经外科杂志、广东医学等杂志上发表学术论文70余篇。主编出版专著《脑系科危重急症救治手册》和《癫痫诊治指南》两部,副主编出版专著《实用颅脑损伤学》和《脑内窥镜技术》两部,参编其他专著七部,获军队和广东省科技三等奖各1项。

任全军科委会神经外科学分会常务委员、中国医药教育协会神经外科学分会副主任委员、中国医师协会神经外科医师分会委员、中国医师协会神经外科医师分会神经肿瘤专委会委员、中国抗癌协会神经肿瘤专委会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会神经损伤学专委会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会神经外科学专委会委员、中国医师协会脑胶质瘤专委会第一届手术及相关技术专业委员会副主任委员、广东省医师协会神经外科医师分会副主任委员、广州抗癌协会常务委员、广州抗癌协会神经肿瘤专委会前任主任委员、广东省医学会神经外科学分会委员、《中国微侵袭神经外科杂志》编委等职。

从事神经外科30余年,具有十分丰富的临床工作经验。对各种疑难、复杂病例有独到的临床处理能力;熟练掌握各型颅脑损伤的综合救治;熟练掌握各部位颅内肿瘤、脊髓肿瘤、前循环脑动脉瘤和脑动静脉畸形的显微手术,尤其擅长于颅底肿瘤(鞍区、后颅窝肿瘤等)的显微手术。是我国较早开展锁孔微创手术、神经导航手术和术中唤醒手术的专家之一。对脑动脉瘤和脑动静脉畸形的手术治疗也具有较丰富的临床经验,在省内外享有一定的声誉。2016年在国内率先开展了全程唤醒麻醉下脑功能区病变手术技术。


































手术体会



血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种良性的高度血管化的真性血管性肿瘤,好发生于中枢神经系统的小脑、脑干和脊髓等部位,WHO分级为Ⅰ级,临床上分为散发性和家族遗传性两种,后者又称Von Hippel-Lindau(VHL)病,是位于染色体3p25-26区的相关抑癌基因——VHL基因突变而导致的一种常染色体显性遗传性疾病,可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发,是累及多器官系统的成瘤综合征,临床表现为全身多脏器的良、恶性肿瘤或囊肿,具有多发性和家族聚集性的特征。

HB约占中枢神经系统肿瘤的1%~2%,发于青壮年,男女比例约为2:1。HB的确切病因目前尚不清楚,不论家族性或散发性HB中均存在VHL基因缺陷,但目前VHL基因缺陷在HB形成中的确切作用仍有待进一步的研究。目前认为VHL基因缺陷会导致细胞内缺氧诱导因子-1(HIF-1)过多,从而导致各类成血管因子的过度激活,因此HB中会出现许多变异血管,导致肿瘤血供异常丰富,故又名血管网状细胞瘤,简称“血网”;此外VHL基因缺陷也会导致细胞周期调节异常从而产生成瘤效应。

HB的患者根据病变位置的不同常常有不同的临床表现。约55%的HB位于小脑,病变位置多位于皮层下,并且后方及外侧多见,常常引起头痛、行走不稳、恶心呕吐和脑积水等表现;约40%的HB位于脊髓,多位于后根入髓处,表现为肢体感觉减退或疼痛、乏力、共济失调、腱反射亢进等;约5%的HB位于脑干,其中约3/4位于延髓闩部,其余也见于脑干前外侧桥延沟附近,常常引起感觉减退、共济失调、吞咽困难、头痛等症状。

MRI检查是诊断HB的主要方法。HB较典型的影像学表现为类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中伴周围水肿,有一根或数根较粗大的血管深入病灶;囊壁不强化,壁结节明显强化,呈现大囊小结节,且实性结节常位于病灶边缘,少部分表现为实性小结节不伴有囊变;肿瘤实性部分在T1平扫上呈现稍低信号,在T2上呈现高信号,血管流空影常见,T1增强上明显强化,囊性部分T1平扫呈低信号,T2及T2FLAIR上呈现高信号,增强扫描不强化,瘤周无或轻度水肿。血管造影能准确显示供血动脉和引流静脉,显示肿瘤结节,有助于查出<5mm的瘤体,可发现肿瘤病理血管(小团细小规则的血管网+较大的供血动脉,实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环)。

根据好发年龄和好发部位以及肿瘤典型的影像学特征,一般可做出临床初步诊断。而需要注意的是,不论颅内单发或多发HB的患者,强烈建议患者完善全脊髓MRI及腹腔脏器筛查,并仔细询问家族史,如满足家族史、中枢神经系统多发病变或中枢神经系统单发及腹腔脏器病变三项中任何两项则均可临床诊断VHL综合征,而确诊则需完善基因检查。

HB患者的治疗方式首选手术治疗。根据多项长期的无症状HB患者的随访研究发现,HB的生长方式呈现静止—生长的跳跃性发展,对于无临床症状的偶然发现的病灶一般建议随访观察,并且影像学进展也不应作为临床干预的指征,而只有临床症状进展才作为HB患者需进行临床干预的唯一指征。在手术治疗的方法上,由于肿瘤的囊液本质为实性肿瘤结节内变异血管的超滤液,因此手术目的为释放囊液并切除肿瘤结节,对于囊壁并不需特殊处理,并且需完整切除肿瘤,切除时应先处理供血动脉,进而处理肿瘤实质,最后处理引流静脉,这样可以有效避免危及患者生命的无法控制的大出血,对于难以处理的供血动脉可考虑术前介入栓塞可降低术中出血风险,但是最新的研究发现术前栓塞并不会明显增加肿瘤全切率以及减少术中出血及术后并发症,反而会增加介入治疗相关的并发症。立体定向放射外科(伽玛刀,GKS)在HB治疗中的作用一直存在争议,目前建议对于部分实质肿瘤血供丰富或累及重要结构难以手术切除,尤其是颅内多发 HB 的手术治疗仍有一定困难的实质性肿瘤可进行GKS治疗,有报道GKS治疗后5年和10年的肿瘤实际控制率分别为90%和79%,但不建议对无明显症状的HB行预防性GKS治疗。针对HB目前尚无有效的治疗药物,目前认为抗VEGF药物在治疗视网膜HB时可减轻视网膜水肿并改善视力但并不会减少肿瘤体积,并且停药后会出现临床症状进一步加重。有个案报道,盐酸帕唑帕尼(一种非特异性酪氨酸激酶抑制剂)会改善无法手术的颅内HB患者的临床症状以及影像学表现,但目前对于HB的化学治疗药物尚无任何高等级证据的推荐。

随着人们对HB认识的不断深入,HB患者的死亡率及致残率较前相比均有明显下降。部分HB患者通过手术全切可以达到肿瘤治愈的治疗效果,并且精湛的手术技术可明显改善患者的临床症状并降低死亡率。



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