以往，Chiari畸形I型病理解剖学研究的关注点多为枕大孔腹侧骨性结构（譬如斜坡、寰枢椎）和小脑扁桃体^[1,2]，而忽视了枕大孔区背侧的结构特点，对于手术方式的选择也缺乏理论指导。作者研究发现，小脑扁桃体下疝的严重程度无疑是影响术式疗效的因素，但只是按着小脑扁桃体下疝的程度来决定手术方式是不够的。为此，作者提出了枕颈硬膜角（occipitocervical dura angulation, ODA）的解剖学概念。

Chiari畸形I型的病理基础是枕大孔区结构发育畸形、小脑扁桃体下疝造成枕大孔区拥堵、脑脊液循环梗阻，其继发结果可以有脊髓空洞、脑积水等。Chiari畸形I型的治疗原则是做减压手术，包括硬膜外减压、硬膜扩大和硬膜内减压，使得枕大孔区的脑脊液循环通畅^[3]。目前，治疗Chiari畸形I型常用的手术方式有后颅窝减压术（posterior fossa decompression）、硬膜成形术（duraplasty）和小脑扁桃体切除（tonsillectomy）^[4]。

作者分析众多手术失败的原因，可能是由于许多医生对Chiari畸形的病理结构和发病机理认识不清。以往有观点认为，Chiari畸形的病理特点是相对于内容物脑组织，后颅窝容积较小、难以容纳小脑扁桃体而形成下疝。与之相应的治疗原则是做减压手术，使得后颅窝与其内容物脑组织的容积比增大。但实际上，Chiari畸形的小脑扁桃体下疝畸形或枕大孔区拥堵可能并非是后颅窝容积小所引起，毕竟有的后颅窝容积并不小、甚至有小脑萎缩，却同样可以有扁桃体下疝（图1，图2）；并且，下疝的小脑扁桃体组织大多退变硬化并与周围组织粘连，即便扩大后颅窝容积，也难以明显回缩（图3）；Chiari畸形病理改变的关键还是在于枕大孔区。因此，Chiari畸形I型手术的目的不在于扩大整个后颅窝的容积，而在于扩大枕大孔区的相对容积，使得第四脑室开口位于重建的枕大池内。有的减压手术并未达到上述目的，脑脊液通道仍受压梗阻，导致手术失败；而一味地扩大后颅窝减压范围，则可造成小脑下垂、病情加重（图4A、4B）^[1]。究竟选用哪一种手术方式，需要根据Chiari畸形枕大孔区的个体特点采取适宜的手术策略，尤其需要考量ODA这个重要因素。

图1. Chiari畸形I型MRI，后颅窝容积明显大于后脑容积；ODA呈锐角。

图2. Chiari畸形I型MRI，小脑萎缩，后颅窝空间较大。

图4. Chiari畸形I型MRI。A、B：小脑萎缩，后颅窝减压不当（枕部过度减压、环椎后弓未切）术后小脑下垂；ODA为锐角，四脑室开口位于ODA顶点以下。C：翻修手术（枕骨钛网修补，环椎后弓切除，硬膜扩大成形）术后：ODA增大；扁桃体下疝、小脑下垂回位，脑积水改善、脊髓空洞明显减小。

所谓ODA，指的是在正中矢状位、颅颈交界区枕大孔后缘水平上，硬脑膜与硬脊膜的夹角（图5）。正常人，ODA大多为较小的钝角。有颅底凹陷或扁平颅底时，ODA的顶点上移，该角则≤90°。作者在做硬膜扩大成形时，预设人工硬膜上端位于小脑半球-扁桃体切迹之上2mm，下端位于环椎后弓下缘水平^[1]。硬膜成形后，ODA顶点位置下移至环椎后弓水平，新形成的ODA明显增大。原ODA的两边与人工硬脊膜形成的三角形，便是硬膜成形后新增的硬膜下空间（图4C、图5）。显而易见，手术增大了后颅窝枕大孔区容积、重建了枕大池。因此，对于ODA≤90°时（图1，图4），做后颅窝减压、脑膜成形后，新增的后颅窝枕大孔区空间比较明显，疗效较好（图6）；但若ODA为较大钝角（＞135°）、后颅窝呈漏斗形时，即便做后颅窝减压、脑膜成形手术，枕大孔区空间也并无明显增大，下疝的小脑扁桃体难以有效回缩（图3，图7）。在小脑扁桃体下疝比较明显且ODA较大的情况下，做后颅窝减压加做小脑扁桃体切除手术，可以使得四脑室开口位置升高并位于重建的枕大池（即切除小脑扁桃体后新增的硬膜下空间）内（图8）。

图5. 硬膜成形术前后的ODA，α角为术前ODA  β角为术后ODA  阴影部分为术后新增的枕大孔空间。

图6. Chiari畸形I型MRI，A、B：术前 ODA近直角。C、D：后颅窝减压+硬膜成形术后1年半。ODA增大，枕大池重建、脊髓空洞明显缩小。

图7. Chiari畸形I型MRI，A、B. 术前：ODA几乎为平角，顶点位于枕大孔后缘，后颅窝呈漏斗状；小脑扁桃体下疝明显。C、D. 后颅窝小骨窗减压+硬膜成形术后：ODA大致同术前，枕大孔空间无明显增大，小脑扁桃体下疝稍回缩，脊髓空洞无改善。

图8. Chiari畸形I型MRI，A、B：术前，ODA呈大钝角、小脑扁桃体下疝至C1。C、D：后颅窝减压+硬膜成形+扁桃体切除术后一年，枕大池重建、脊髓空洞近乎消失。

由上可见，对于伴有颅底凹陷或扁平颅底的Chiari畸形I型，其ODA较小，后颅窝减压+硬脊膜成形效果好；而呈漏斗形后颅底（ODA很大）、下疝明显者则需内减压。然而，需要指出的常见错误是，尽管患者的ODA较小，但有的医生只做了ODA顶点以上（即枕骨）的充分减压，而忽视了顶点以下的减压及硬膜成形，结果造成第四脑室开口仍然位于顶点以下、并未解除脑脊液通路的梗阻，疗效差甚至出现小脑下垂而加重病情。对上述减压过度、小脑下垂者，可做翻修手术（图4）。还有一种错误倾向，就是片面追求小骨窗减压， 因为没有充分考虑ODA和扁桃体下疝程度的因素，结果减压不充分、疗效自然不佳（图7）^[12,13]。对于小脑扁桃体下疝至环椎后弓水平（硬膜成形后的ODA顶点）或以下者，即便ODA≤90°，因为四脑室出口位置太低，做硬膜成形后，脑脊液通道仍有被挤压堵塞的可能。这种情况仍然需要做小脑扁桃体切除手术。若不考虑手术可能并发症、仅就减压效果而言，小脑扁桃体切除的减压、重建枕大池、疏通脑脊液循环的作用是非常可靠、有效的。当然，若颅底凹陷、齿状突明显压迫脑干并有后组颅神经症状或（和）锥体束征者，尚需做前方减压。对较大的张力性空洞做蛛网膜下腔分流可立即消除空洞，但应该在有效减压手术的基础上做分流术（图9）。对于无症状且无脊髓空洞、脑积水的儿童Chiari畸形I型，则可暂不处理，密切观察、定期复查^[15]。

图9. Chiari畸形I型，A 、B：术前，ODA较小，枕大池消失、脊髓空洞明显。C、 D：后颅窝减压+硬膜成形+空洞蛛网膜下腔分流术后一年，枕大池重建、脊髓空洞消失。

结论：对于不伴有寰枢椎不稳的Chiari畸形I型，除了确定枕大孔区脊髓腹侧有无压迫因素外，尚需考量小脑扁桃体下疝程度和ODA这两个因素，这样才可能选择适宜的手术方式、准确预估减压手术的效果。Chiari畸形I型患者的ODA为大钝角（＞135°）或（和）小脑扁桃体下疝至环椎后弓水平时，可能需要在后颅窝减压、脑膜成形术基础上，附加小脑扁桃体切除手术。

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