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前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。
病史简介
患者男，66岁，因“四肢麻木5年，加重伴肢体无力2年”于2019年7月26日入院。
5年前患者无明显诱因出现四肢麻木，无活动障碍，无大小便障碍。2年前四肢麻木症状进展，伴肢体无力，步态不稳。于当地医院行头部CT检查，未见明显异常，颈椎MRI检查提示颈髓脊髓空洞，建议至上级医院治疗。浙江大学医学院附属第二医院门诊进一步行颈椎增强MRI（2019年1月22日）检查，提示“颈1-5水平脊髓病变，考虑炎症或脱髓鞘病变可能，需除外血管畸形”，磁共振增强脊髓血管造影（2019年2月12日）提示“颈髓血管畸形考虑”（图1）。于2019年2月入院行血管造影提示“颅颈交界硬脊膜动静脉瘘，右侧椎动脉的分支血管供血”。告知患者手术指征，建议行手术治疗，但患者自觉症状轻微，拒绝手术治疗。
出院后患者四肢麻木及肢体无力较前进展，遂于7月份再次入院。
诊治经过
入院查体：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆3mm,对光反射灵敏，心肺腹部查体未见明显异常，步态不稳，闭目难立征阴性，指鼻试验阴性，四肢肌力IV级，四肢末端浅感觉减退，生理反射正常引出，病理征未引出。
入院后完善相关检查：（2019年7月25日）行颈椎磁共振检查提示：颈1-6水平脊髓病变，结合病史考虑颈髓脊膜血管畸形，较前片2019年2月12日髓内病变范围大致相仿。复查脊髓血管造影：右侧椎动脉造影动脉期可见颈髓迂曲早显静脉，颅颈交界区硬膜内动静脉瘘考虑，瘘口位于枕骨大孔（图2），影像与前次造影结果相仿。
术前科室讨论，手术指征明确，家属要求手术，于2019年7月31日行枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘切除术。取俯卧位，枕部约8cm直切口，分离软组织暴露枕骨及寰椎后弓，铣刀铣下枕部约3cm*3cm大小骨瓣，铣刀铣下寰椎后弓，暴露至硬膜，显微镜下沿后正中切开硬脑膜，见枕骨大孔水平硬膜内侧一根动脉化的静脉血管联通至延髓背侧静脉，符合造影所见，电凝后予离断，可见脊髓背侧静脉压力明显下降（图3所示）。6-0prolene水密缝合硬膜，钛钉*10+钛链*5回纳并固定枕骨骨瓣及寰椎后弓，缝合肌肉及皮肤，结束手术。
图3.术中见硬膜内动脉化的血管联通至延髓背侧静脉。A. 显露动静脉瘘；B. 电凝后予以离断动静脉异常沟通。
术后复查脊髓血管造影，未见硬脊膜动静脉瘘残留（图4）。出院查体：四肢肌力Ⅴ级，四肢末端浅感觉减退。
图4. 术后复查脊髓血管造影，未见硬脊膜动静脉瘘残留。
术后3月复查颈椎磁共振平扫：枕颈交界脊髓血管畸形术后复查，脊髓肿胀较术后3天片子（2019年8月2日）明显好转（图5）。
图5. A：术后3日（2019年8月2日）颈椎磁共振可见颈髓表面少量迂曲血管，颈髓肿胀，髓内高信号；B：术后3月（2019年10月10日）颈椎磁共振未见异常迂曲血管，颈髓信号较前明显好转。
讨论
脊髓动静脉瘘（Spinal Cord Arteriovenous Fistula, SCAVF），又称脊髓动静脉短路（Spinal Cord Arteriovenous Shunts, SCAVSs），是指脊髓动脉与静脉未经过毛细血管网络而形成的病理性连接[1]。根据供血动脉和瘘口的不同位置可分为硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘和髓内动静脉瘘。其中，硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）为硬脊膜动脉和脊髓表面引流静脉之间的异常沟通。SDAVF好发于50岁至60岁的中年人群，没有显著的性别差异[1][2]。SDAVF的病因尚不明确，可能与先天因素相关，也可由创伤、硬膜外麻醉等获得性因素造成[1]。SDAVF最常位于下胸段和腰段，对发生于颅颈交界区的SDAVF报道较少[1][2]。颅颈交界区分布有脑干、脊髓、椎动脉及其分支、寰枕部肌肉韧带等结构[2]。因其所处解剖结构的复杂性，颅颈交界区SDAVF可引起多样的临床表现，例如脑干功能障碍、脊髓病变、后组颅神经症状及急性蛛网膜下腔出血。SDAVF常存在静脉淤血和脊髓受压，故临床上仍以慢性进展性症状为主。少数患者由于胸腹腔压力突增，如剧烈运动、用力排便或分娩，可以出现病情急剧恶化[1][6]。
颅颈交界区SDAVF因其症状不典型，病变隐匿，而易被延误诊疗。在高分辨磁共振T2WI见脊髓表面血管流空影、脊髓水肿、髓内高信号，增强后见造影剂积聚于脊髓表面迂曲血管内时，诊断脊髓动静脉瘘的敏感性达100%[7]。MRA及CTA可作为脊髓血管造影前诊断颅颈交界区SDAVF的参考[6][8]。脊髓血管造影是确诊SDAVF以及瘘口定位的金标准。颅颈交界区SDAVF常由椎动脉的前后脑膜支、咽升动脉和枕动脉的脑膜支供血，引流入脊髓静脉、冠状静脉丛或颅内静脉系统[3]。其中引流入颅内静脉系统的颅颈交界区SDAVF提示存在较高的蛛网膜下腔出血风险[4]。因颅颈交界区SDAVF可能存在自发闭塞或占位效应，故脊髓血管造影可出现假阴性[5]。
颅颈交界区SDAVF的治疗目的在于阻断脊髓动静脉之间的异常沟通，保留正常的动脉供血和静脉引流功能。目前的治疗手段主要有手术治疗和血管内介入治疗。手术治疗是对颅颈交界区SDAVF最有效的治疗方法。在已报道的手术治疗颅颈交界区SDAVF患者中尚未发现动静脉瘘复发的案例。血管内介入治疗，即通过向血管内注射微粒子、凝胶、微纤维等物质的方法，栓塞供血动脉[9]。近年来，Onyx胶作为有效治疗SDAVF的新材料，逐渐被推广和应用[9][10]。但是，栓塞不彻底和瘘口再通，仍是血管内介入治疗SDAVF的两大局限[2]。
颅颈交界区SDAVF较为罕见，我们在术前血管造影明确瘘口，术中采用后路微创手术发现并阻断动静脉异常沟通，术后复查血管造影和磁共振验证治疗效果。随着影像技术的发展，颅颈交界区SDAVF的检出和治疗将会越来越高效、安全和微创。
参考文献
1. Yu JX, Hong T, Krings T, He C, Ye M: Natural history of spinal cord arteriovenous shunts: an observational study. Brain. 2019 Aug 1;142(8):2265-2275.
2. Zhao J, Xu F, Ren J, Manjila S, Bambakidis NC: Dural arteriovenous fistulas at the craniocervical junction: a systematic review. J Neurointerv Surg. 2016 Jun;8(6):648-53.
3. Tubbs RS, Shah NA, Sullivan BP, et al. Surgical anatomy and quantitation of the branches of the V2 and V3 segments of the vertebral artery. J Neurosurg Spine 2009;11:84–7.
4. Kai Y, Hamada J, Morioka M, et al. Arteriovenous fistulas at the cervicomedullary junction presenting with subarachnoid hemorrhage: six case reports with special reference to the angiographic pattern of venous drainage. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26:1949–54.
5. Ansari SA, Lassig JP, Nicol E, et al. Transarterial embolization of a cervical dural arteriovenous fistula presenting with subarachnoid hemorrhage. Interv Neuroradiol 2006;12:313-18.
6. Yang HK, Lee JW, Jo SE, Jung C, Kwon OK: MRI findings of spinal arteriovenous fistulas: focusing>7. Kannath SK, Mandapalu S, Thomas B, Enakshy Rajan J, Kesavadas C: Comparative Analysis of Volumetric High-Resolution Heavily T2-Weighted MRI and Time-Resolved Contrast-Enhanced MRA in the Evaluation of Spinal Vascular Malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2019 Sep;40(9):1601-1606.
8. Zampakis P, Santosh C, Taylor W, et al. The role of non-invasive computed tomography in patients with suspected dural fistulas with spinal drainage. Neurosurgery 2006;58(4):686e94.
9. Hiramatsu M, Sugiu K, Hishikawa T, Nishihiro S, Kidani N: Results of 1940 embolizations for dural arteriovenous fistulas: Japanese Registry of Neuroendovascular Therapy (JR-NET3). J Neurosurg. 2019 Jun 28:1-8.
10. Liang G, Gao X, Li Z, et al. Endovascular treatment for dural arteriovenous fistula at the foramen magnum: report of five consecutive patients and experience with balloon-augmented transarterial Onyx injection. J Neuroradiol 2013;40:134–9.
11. Pasqualetto L, Papa R, Isalberti M, Nuzzi NP, Branca V: The endovascular treatment of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with coils: a case report. J Neurointerv Surg. 2011 Mar;3(1):88-91.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科博士研究生任宇骋整理，应广宇副主任医师审校，张建民主任终审）
