高位颈髓髓外膜内毛细血管瘤一例（脊柱脊髓系列十四）---浙二神外周刊（第216期） - 脑医汇 - 神外资讯

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前言

浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。

病史简介

患者男，42岁，因“颈部疼痛伴右上肢麻木4月”于2016年2月25日入院。患者4月前无明显诱因下出现后颈部疼痛，转头时明显，持续性，休息后无明显缓解。之后逐渐出现右上肢麻木，无肢体无力，无其他肢体麻木及疼痛等。患者一直未就诊治疗。1周前患者至当地医院就诊，查MRI提示：颈1-2水平椎管内占位，脊膜瘤可能。为求进一步诊治来浙江大学医学院附属第二医院，拟“颈1-2椎管内肿瘤”收住入院。

诊疗经过

入院查体：右上肢浅感觉减退，面部、躯干及其余肢体深浅感觉无明显异常。四肢肌力5级，肌张力无亢进或减退，病理征未引出。

影像学检查：颈椎CT所见：病变位于寰椎水平椎管右后方，平均CT值约32HU。邻近蛛网膜下腔撑宽，脊髓向左前推压偏移。寰椎和枢椎骨质未见异常，椎间孔未见扩大。提示：颈1-2水平椎管右后占位，寰枢椎骨质未见异常。颈椎MRI所见：约颈1-2椎体水平椎管硬膜囊内见类椭圆形异常信号，大小约21.3mm×15.1mm×16.3mm；T1WI低信号，T2WI稍高信号，增强明显均匀强化，边界清楚，上下方见长条形水样信号影，脊髓受压前移，周围骨质未见明显异常。提示：颈1-2椎体水平椎管脊髓外膜内肿瘤，考虑脊膜瘤，血管源性肿瘤或神经鞘瘤待排(图1)。

图1.术前CT及MRI影像学表现

术前讨论：综合患者病史、查体及辅助检查结果，患者目前诊断颈1-2椎管内肿瘤，病变位于髓外硬膜内，但病变性质尚不能明确，需要鉴别诊断的常见病变主要包括神经鞘瘤和脊膜瘤等。患者入院后心电图提示心动过速，甲状腺激素化验提示甲亢，请相关科室会诊，予围手术期应用β受体阻滞剂控制心率满意。排除手术禁忌，经科室讨论手术指征明确，建议行颈1-2椎管内肿瘤切除术，术中需注意保护同侧椎动脉。

手术过程及要点：

1.全麻满意后，患者取俯卧位，三点头架固定，根据术前定位，以颈1为中心取后正中约5cm直切口，消毒铺巾。

2.切开皮肤，剥离双侧椎旁肌肉，暴露寰椎椎板，铣刀取下寰椎后弓，椎板咬钳清理黄韧带，显露硬脊膜，形成手术骨窗。

3.显微镜下剪开硬脊膜及蛛网膜并悬吊固定，见肿瘤位于颈椎管内髓外硬膜下，偏于右侧，灰红色，质地稍韧，肿瘤边界尚清，基底附着于硬膜，约2cm×2cm×2.5cm大小，予明胶海绵保护周围组织后，先沿肿瘤基底分离肿瘤，血供源于硬膜，基本控制血供后，分块切除肿瘤，肿瘤与脊髓面分界尚清，存在较完整蛛网膜间隙，未见肿瘤侵犯，移除肿瘤后见同侧椎动脉位于肿瘤基底下方，未参与肿瘤血供。术中取部分标本送冰冻提示：(颈1-2椎管内)梭形细胞肿瘤，待常规明确。

4.4-0可吸收线严密缝合硬脊膜，钛链钛钉回纳椎板，创面妥善止血后，生物蛋白胶+明胶海绵填塞局部，逐层缝合肌肉、筋膜及皮肤。

术后影像学检查：颈椎CT所见：颈1椎管内肿瘤术后复查，颈椎侧凸，曲度存在，寰椎后弓呈术后改变，椎管内肿瘤切除，局部软组织稍肿胀、少量积气。颈4/5后纵韧带钙化。提示：颈1椎管内肿瘤切除术后改变。颈椎MRI所见：颈1椎管内占位术后，与术前3月14日片比较，椎管内肿瘤切除。颈1椎体后路椎板切开，术区未见明显出血，背侧手术径路上水肿肿胀。增强扫描后，术区未见明显异常强化影。提示：颈1椎管内占位术后改变，术区未见残余肿瘤(图2)。

图2.术后影像学复查，提示肿瘤全切。

病理结果

术后常规病理结果：(颈1-2椎管内)毛细血管性血管瘤。免疫组化结果：CD34+，CD31+，F8+，SMA+，Desmin-，Ki-67 5-10%+，P53-，CK(AE1/AE3)-，EMA-，GFAP-，S100-，inhibin-(图3)。

图3.术后常规病理结果

术后随访：术后定期随访，2019年10月4日浙江大学医学院附属第二医院复查颈椎MRI未见发现肿瘤复发，颈椎CT复查提示颈椎曲度良好，局部复位寰椎后弓骨质愈合(图4)。内分泌科定期复查甲状腺功能，目前服用1/4片优甲乐QD，甲状腺激素化验正常。

图4.术后3年余影像学复查结果

讨论

血管性肿瘤约占所有椎管内肿瘤的6-7%，其中最常见的是海绵状血管瘤和毛细血管瘤。毛细血管瘤是一种良性血管内皮细胞肿瘤，以毛细血管大小的血管组成的结节样病变为特征，最常见于头颈部的皮肤或软组织^[1]。中枢神经系统毛细血管瘤少见，可发生于颅内，累及脊髓的毛细血管瘤较罕见^[2,3]。在脊柱，这种肿瘤常见于椎体，发生于脊髓少见，通常位于髓外硬膜内，Hanakita等于1991年首次报道了髓外硬膜内毛细血管瘤^[4]。

该肿瘤男性多见，40-60岁高发，多位于胸腰椎水平以及脊髓圆锥，颈椎水平少见。肿瘤通常生长缓慢，因此临床上起病缓慢，通常持续数月到数年。临床表现因其发生部位不同而差异较大，表现为肿瘤压迫相应节段脊髓引起的症状或体征，包括瘫痪、腰痛、腿痛、感觉减退、痛觉过敏以及括约肌功能障碍等，神经损害常进行性加重。本例患者为42岁男性，症状为疼痛及肢体麻木，病程4月，与文献报道一致。随着肿瘤逐渐增大，还可将脊髓压向对侧椎板从而引起对侧症状，这种压迫可能是由于脊髓偏曲和频繁的颈部转动所引起。因肿瘤血供丰富，合并出血时常表现为相应节段脊髓突发剧烈疼痛，急性肢体瘫痪。

有作者提出脊髓毛细血管瘤的五种分类方法：1.小儿型，皮肤血管瘤与髓外硬膜内血管瘤通过窦道相连，此型约占5%。2.硬膜外型，血管瘤位于硬膜外，通常延伸到椎间孔，此型约占8%，该型血管瘤80%呈哑铃状。3.髓外硬膜内型，约占70%，是脊髓毛细血管瘤最常见的类型。4.髓内型，相对少见，约占14%，其对脊髓的压迫和影响较大，更容易出现脊髓变性、水肿及空洞。髓内毛细血管瘤血供丰富，与脊髓关系密切，手术切除难度大。5.血管瘤病，约占3%，肿瘤沿脊髓播散，包括膜下结节和髓内占位^[5]。本例术中证实，肿瘤位于颈椎髓外硬膜内，住院期间检查未发现神经系统及皮肤其他部位病灶。

在髓外硬膜内，毛细血管瘤可能起源于血管、根神经、硬膜内层或软脊膜表面。毛细血管瘤的发病机制目前仍不清楚，其多为胚胎早期发育异常，由于原始中胚层的运动和分化受损，病变可能在体细胞分化早期、成血管细胞分化时发生。许多因素会促进毛细血管瘤生长，肿瘤细胞常常产生碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor, b-FGF)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)，从而促血管生成^[6]。本例患者既往无甲状腺功能亢进病史，入院后检查首次发现。但目前尚无文献报道毛细血管瘤与甲状腺功能亢进有相关性，也无证据显示肿瘤会分泌甲状腺激素从而导致甲状腺功能亢进。此外，国外也有报道创伤后发生毛细血管瘤，表现为相应节段脊髓受压，与先前脊髓损伤位置相同^[7]。

在病理学上，脊髓毛细血管瘤与皮肤或软组织毛细血管瘤病理特征相似。大体直径从数毫米到数厘米不等，呈棕红色，有弹性，呈小叶状。镜下血管排列紧密，由毛细血管大小的血管组成，血管内衬单层的扁平内皮细胞。需与血管外周细胞瘤、血管内皮瘤、血管母细胞瘤等鉴别。免疫组化CD31、CD34、F8阳性，inhibin、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA)、S100、WT1以及GFAP阴性^[1,8]可确诊。本例术后免疫组呈CD34+，CD31+，F8, EMA-，GFAP-，S100-，inhibin-，符合毛细血管瘤的诊断。

脊髓毛细血管瘤术前诊断较困难，MRI是主要检查方法。在MRI上，毛细血管瘤形态规则，表现为T1加权相对于脊髓呈等密度，T2加权上相对于脊髓呈等密度或高密度，强化明显。此外毛细血管瘤还可能有一些特殊的影像学特征，包括增强T1WI上邻近肿瘤的硬脊膜线性增强和T2WI上硬脊膜内的流空信号。在矢状位上，毛细血管瘤的大小通常在一个椎体高度左右^[9]。椎管内毛细血管瘤在影像学上容易被误诊为脊膜瘤或神经鞘瘤，髓内毛细血管瘤应注意与血管母细胞瘤鉴别^[10]。本例术前MRI表现与文献报道相符，可见肿瘤位于髓外硬膜内，但误诊为脊膜瘤或神经鞘瘤。CT可见颈髓椎管内肿瘤，但不能明确病变性质。

脊髓毛细血管瘤出血风险较低，有作者认为出血与病变的大小和生长速度有关；另一些作者认为与高血压、凝血功能障碍或静脉压升高有关。肿瘤出血可能导致急性神经功能损害，故临床上一经诊断应尽早手术^[8]。患者预后与神经功能损害程度和从发病到手术的时间长短密切相关。手术切除是首选治疗，目标是完全切除肿瘤。手术标准流程包括脊柱后正中入路，椎板切除以及中线硬脊膜切开。对于髓内肿瘤后正中线脊髓切开可以避免严重的神经功能缺损，对于髓外肿瘤应沿边界仔细分离肿瘤与正常脊髓组织。一般情况下肿瘤有多条供血动脉，肿瘤切除可能需要离断供血动脉。本例沿肿瘤边界完整分离肿瘤与脊髓组织，电凝供血血管，予全切肿瘤，术后MRI证实肿瘤全切。术中出血风险与肿瘤大小相关，特别对于儿童患者，术前栓塞是避免术中大量出血的一种可选手段^[11,12]。肿瘤完全切除后很少复发，预后较好^[13]。

参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科高连升医师整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）