今日与大家分享的是由上海交通大学医学院附属瑞金医院垂体/泌乳素瘤诊治中心吴哲褒医疗组带来的：垂体肿瘤系列精选病例（四）——妊娠期合并严重视觉损害的鞍区占位，欢迎观看、分享。

精选病例内容来自：

Zhong HP#, Tang H#, Zhang Y#, Luo Y, Yao H, Cheng Y, Gu WT, Wei YX, Wu ZB*吴哲褒. Multidisciplinary team efforts improve the surgical outcomes of sellar region lesions during pregnancy. Endocrine, doi: 10.1007/s12020-019-02054-0.

鞍区是颅内肿瘤的高发区域，多种解剖结构在此会集，形成各种不同组织来源的占位性病变，约占所有颅内占位发生率的15%以上。生长至一定程度的占位病灶往往对视神经、垂体柄形成压迫，引起内分泌损害、视野缩窄、视力下降或失明，威胁患者生命。由于位置特殊、周围结构重要，鞍区占位的治疗对临床不无挑战，尤其对妊娠期合并发生鞍区占位的妇女来说，还需要在胎儿和母亲的健康中做出一定取舍，治疗决策多受掣肘，尤为艰难。

2017年8月至2018年2月，本医疗组共收治妊娠合并鞍区占位并行手术治疗的患者4例，年龄28~36岁；初产妇3例，经产妇（既往剖宫产史）1例；单胎妊娠3例，双胎妊娠1例。发病孕周为10~22周，神经外科手术孕周为18~32周，终止妊娠孕周为孕20~40周（表一）。

4例患者均因孕期进行性加重的视觉损害为主要症状就诊，其中3例患者由视物模糊逐渐加重为单眼接近全盲；另1例患者由双眼畏光逐渐加重为双眼视物模糊，最后发展为双眼接近全盲，该患者同时合并有头痛、恶心症状，1年余前曾诊为拉克囊肿，于外院行经蝶手术治疗，当时视野正常（表一）。所有患者均经鞍区磁共振检查，证实鞍区占位，并存在视神经、视交叉压迫（图一左半）；术前均行垂体激素水平评估，1例存在TSH低下（已常规补充甲状腺素），余无明显垂体功能降低表现。4例患者胎儿发育均良好。临床初步诊断2例为鞍结节脑膜瘤，1例为垂体腺瘤，另一例考虑拉克囊肿复发（术后证实其为垂体脓肿）。

表一. 患者一般信息

患者经门诊初步诊断后随即进入多学科团队（MDT）联合诊疗程序，由神经外科主导，产科、麻醉科、眼科、内分泌科多学科专家共同参与详细了解病情，制定手术决策，并确立手术时机。

4例患者依据第一次MDT建议适时入住神经外科病房，并进一步完善各项术前相关检查。基于检查结果，召集第二次MDT讨论，联合制定围术期治疗方案，于妊娠中、晚期行鞍区占位切除。手术时孕周18~32周，其中妊娠中期2例（18、22周），妊娠晚期2例（32周）（表一）。手术均在全麻插管下进行，经眉弓额底入路3例，神经内镜下经鼻蝶窦入路1例。

患者术前三天开始均予以黄体酮凝胶90mg每日一次以预防流产或早产；术后1例患者因垂体脓肿，放弃本次妊娠而停用；其余3例患者均继续予黄体酮凝胶保胎至神经外科术后10天。围手术期加强胎儿监护，其中2例晚孕期（孕32周）患者术前均予地塞米松促胎肺成熟，术中同时予持续胎心监护，监测胎心及宫缩情况，并做好术中意外分娩及新生儿抢救准备。

4例手术均顺利，占位病灶实现全切，术后7~14天出院，病理包括脑膜瘤2例，垂体腺瘤1例，垂体脓肿1例（表一）。术后均无脑脊液漏、电解质紊乱、颅内感染（垂体脓肿病例除外）、鼻腔出血、颅神经功能障碍、癫痫等并发症发生。视力视野均有不同程度改善，4例中有4眼原视力仅为光感或数指，术后恢复至可正常阅读状态。出院前，MDT第三次集会，进行手术效果、胎儿安全及内分泌相关并发症的评估和相关纠正工作。术后6-12个月影像学随访显示肿瘤均切除完全，未见复发（图一）。平均随访时间8个月，末次随访时患者视觉情况稳定，较术前有明显好转。

术后垂体激素检查未增加新的内分泌功能障碍，4例患者均短期经验性应用醋酸可的松以避免术后皮质醇低下，1-2周后即逐渐停药，皮质醇水平恢复正常；2例患者出现术后短期TSH水平降低，药物补充2-4周后逐渐停药，激素水平恢复正常；2例患者术后存在轻微尿崩症状，应用小剂量去氨加压素1周后均自行恢复。

产科方面，4例患者术中及术后均未出现晚期先兆流产或先兆早产迹象，其中1例垂体脓肿患者术后利凡诺羊膜腔注射引产（因垂体脓肿术后美平+万古霉素治疗，患者顾虑药物对胎儿的潜在不良影响选择于妊娠中期（20w）中止妊娠）；其余3例均继续妊娠至足月分娩。在患者再次收入产科预备分娩前，召集第四次MDT讨论，评估孕妇及胎儿现状。3例患者中，足月剖宫产2例（均因产科因素），足月经阴道分娩1例，终止妊娠时机及方式主要根据产科因素选择。

妊娠合并鞍区占位致视力视野损害的治疗需谨慎抉择。高雌、孕激素环境可增加瘤周水肿，甚而刺激具有雌、孕激素受体的肿瘤迅速生长；但普遍而言，肿瘤本身并不影响妊娠，而针对肿瘤的治疗却会对妊娠产生影响^[1]。因此，是否需要手术、手术时机选择以及一旦决定手术后的治疗细节都需要仔细商榷。

鉴于其特殊性，多学科团队（MDT）协作在此尤为重要。除神经外科、产科外，还包括了麻醉科、新生儿科、内分泌科、眼科等的参与。在每位患者的诊疗过程中，本院至少组织4次MDT集会，以保障治疗过程的平顺性和胎儿安全。

患者入住神经外科病房后，手术前再次召集MDT进行术前讨论。由内分泌科评估垂体、下丘脑功能是否已经受损，必要时事先补充激素水平；麻醉科评估患者的心肺功能、循环储备；产科评估胎儿状态，事先应用黄体酮凝胶及地塞米松（晚孕期），尽可能维护胎儿稳定，并同新生儿科做好一旦发生早产后的应急预案，预备术中全程胎心监护。各科共同决策，完善手术治疗的各项细节。多学科有经验的医师同时同地共同讨论患者围术期及预后处理，可有效关切、协调其间的多种细节，做好突发事件预案，避免分科分别会诊时发生彼此不协调的情况。

手术进行时，麻醉科、神经外科、产科有经验的医师同时在场，麻醉科控制适合的麻醉和镇痛程度，不致影响胎儿；产科辅助手术体位摆放，全程关注胎心监护；神经外科自皮肤（黏膜）切开至缝合（鼻腔填塞）结束全部由有经验的医师操作完成，肿瘤切除时应用显微镜或神经内镜，尽快完成手术过程，避免非必要延长麻醉时间。Zoia C等在一例妊娠合并颅咽管瘤的病例报道^[2]中也提到：对于涉及多科临床状况的患者，多学科团队协作处理十分必要，以实现更好的术前规划，减少术中创伤和术后并发症可能性，并充分随诊。术后1-2周，于患者自神经外科出院前，MDT再次集会，进行手术效果、胎儿安全及内分泌相关并发症的评估和相关纠正工作。在患者再次收入产科预备分娩前，本院将召集第四次MDT联合诊疗，评估孕妇及胎儿现状。

尽管有数篇妊娠合并鞍结节脑膜瘤在分娩后肿瘤缩小、症状减轻的案例^[3-5]，但Grković D对40例鞍区肿瘤术后视敏度恢复情况的统计指出，肿瘤大小及术前的视力状况是影响术后视力恢复情况的有统计学意义的影响因子^[6]。另一方面，不少案例证实，在孕中、晚期进行神经外科手术，在一定程度上是安全的^[7]。故而假如患者存在持续增大的鞍区占位，或显著进行性加重的视力视野损害，应当考虑在分娩前尽早行外科手术治疗。对一些临近足月的病例，也有人工促胎肺成熟后先行分娩，再在短期内行肿瘤切除的报道^[2,8,9]。

从本组4位患者的治疗及随访结果看，占位完整切除，所有患者均有不同程度的视力改善，内分泌功能保留，胎儿足月分娩，过程中麻醉也相对安全。故我们认为，妊娠合并鞍区占位伴视觉严重损害的病例，积极寻求手术治疗是合理的选择，不主张过于保守的消极等待。

胎儿分娩方面，关于妊娠合并鞍区占位患者的分娩方式，目前没有权威性的报道。有学者提出，合并颅内占位的孕妇，因考虑到第二产程屏气可能引起颅内压升高，故建议分娩方式以剖宫产为主，但其最终的分娩方式，仍应以产科因素作为第一考虑。

1. 对于妊娠合并鞍区占位致严重视觉损害的患者，在合适孕期，建议行积极的占位切除手术，围术期决策和术前术后管理应由神经外科、产科、内分泌科、麻醉科、眼科等多学科共同协作参与。手术治疗集合多学科优势，可明显改善患者的疾病预后，且不影响母婴妊娠结局。

2. 多学科团队（multidisciplinary team, MDT）协作和讨论在此类病例的治疗中尤为重要，在治疗过程中一般需召集4次MDT讨论，保证治疗过程平顺、安全：

1. Lioret, E., Francois, P., Hommet, C.: [Tumors of the neuraxis and neuraxial sheaths during pregnancy (excluding tumors of the sellar region)]. Neurochirurgie 46(2), 76-87 (2000).
2. Zoia, C., Cattalani, A., Turpini, E., Custodi, V.M., Benazzo, M., Pagella, F., Carena, P., Lovati, E., Lucotti, P., Gaetani, P.: Haemorrhagic presentation of a craniopharyngioma in a pregnant woman. Case Rep Neurol Med 2014, 435208 (2014). doi:10.1155/2014/435208
3. Vizner, B., Talan-Hranilovic, J., Gnjidic, Z., Sekso, M., Berkovic, M., Altabas, V., Rumboldt, Z.: Lymphocytic adenohypophysitis simulating a pituitary adenoma in a pregnant woman. Coll Antropol 26(2), 641-650 (2002).
4. Sakatsume, S., Kawataki, T., Ogiwara, M., Sato, H., Kinouchi, H.: [Spontaneous Improvement in Visual Symptom after Delivery in a Case of Tuberculum Sellae Meningioma]. No Shinkei Geka 46(7), 607-613 (2018). doi:10.11477/mf.1436203777
5. Chacko, J.G., Miller, J.L., Angtuaco, E.J.: Spontaneous postpartum resolution of vision loss caused by a progesterone receptor-positive tuberculum sellae meningioma. J Neuroophthalmol 30(2), 132-134 (2010). doi:10.1097/WNO.0b013e3181da9d59
6. Grkovic, D., Bedov, T.: [Outcome of visual acuity after surgical removal of pituitary adenomas]. Srp Arh Celok Lek 141(5-6), 296-303 (2013).
7. Atmaca, A., Dagdelen, S., Erbas, T.: Follow-up of pregnancy in acromegalic women: different presentations and outcomes. Exp Clin Endocrinol Diabetes 114(3), 135-139 (2006). doi:10.1055/s-2005-873004
8. Zoli, M., Faustini-Fustini, M., Mazzatenta, D., Pasquini, E., Frank, G.: Tuberculum sellae meningioma growing during pregnancy: a difficult decision-making process. J Clin Endocrinol Metab 97(5), 1418-1419 (2012). doi:10.1210/jc.2012-1155
9. Ebner, F.H., Bornemann, A., Wilhelm, H., Ernemann, U., Honegger, J.: Tuberculum sellae meningioma symptomatic during pregnancy: pathophysiological considerations. Acta Neurochir (Wien) 150(2), 189-193; discussion 193 (2008). doi:10.1007/s00701-007-1417-5