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前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。
病史简介
患者，男，39岁，因“头胀不适伴视物模糊9月，视物重影1周”入院。
患者9月前无明显诱因下出现头胀不适，伴视物模糊，至当地医院就诊，查头颅MRI未示明显异常，予降压、改善微循、地塞米松+甲强龙抗炎环等对症治疗，病情未获缓解。1周前出现视物重影，伴左眼突出及眼球活动受限，遂至当地医院住院治疗，住院期间因患者诉偶有腰骶部疼痛，查腰椎MRI示L5/S1水平椎管内占位。为求进一步治疗，遂至浙江大学医学院附属第二医院门诊，拟“复视，椎管内肿瘤”收住入院。
高血压病史7年余，服用硝苯地平缓释片20mg bid+厄贝沙坦氢氯噻嗪片150mg qd降压，血压控制可。
诊疗经过
入院查体：神清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直接对光发射灵敏，左眼间接对光反射迟钝，左眼稍突出，左眼向内、外、下活动受限，无眼震，双眼视力下降，有复视，无视野缺损，伸舌居中，颈软，无抵抗，心肺腹查体无殊，四肢肌力5级，肌张力正常，浅感觉正常。双侧巴氏征阴性。双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，轮替试验协调。
辅助检查：腰椎磁共振检查提示：腰5/骶1水平椎管内肿瘤，考虑神经鞘瘤可能，椎管内少量积血。（图1）
入院后两次行腰穿测压，压力分别约为410mmH2O和390mmH2O。
图1.术前腰椎磁共振：A，MRI T1序列，见肿瘤位于腰5骶1椎体水平膜内，边界清晰，肿瘤呈低信号，肿瘤上下脑脊液信号不一致，提示椎管存在脑脊液梗阻；B，MRI T2序列，见肿瘤内容物信号不均；C，MRI T1增强序列，见肿瘤呈不均匀的强化。
科室术前讨论，综合患者病史、查体和辅助检查，术前诊断：1.视力下降，复视：视神经炎？2.腰5/骶1椎管内肿瘤，神经鞘瘤可能性大 3.颅内压增高 4.高血压病。患者多次腰穿证实颅内高压，无视野缺损，且头颅MRI检查排除鞍区占位，考虑视力下降为颅高压所致，但患者术前头颅MRI未见明显脑积水，患者腰椎管内肿瘤明确，且存在临床症状，颅高压与肿瘤是否相关不明确，可考虑先行椎管内肿瘤切除，如颅高压症状无改善，建议进一步行脑室腹腔分流术。
手术过程及要点：
1.手术体位：俯卧折刀位，有助于展开椎板间隙，C臂机定位确认节段后行腰5/骶1为中心约5cm直切口左侧椎板间隙入路。
2.剥离左侧椎旁肌肉，显露腰5/骶1左侧部分椎板、棘突，显微镜下磨钻除左侧腰5下半椎板及黄韧带，见脊膜张力略高，切开硬脊膜并悬吊。
3.见肿瘤呈囊实性，边界清楚，血供丰富，并与周围神经根有粘连，仔细分离肿瘤周边的粘连，电凝并切断肿瘤供血动脉及部分长入肿瘤的神经束，完整切除肿瘤。
4.创面严密止血后，血管吻合钛夹闭合硬脊膜以替代缝合，分层缝合肌肉及皮肤。
术后次日查房患者即诉复视症状消失，突眼及眼球活动受限较术前改善。出院前复查腰穿示脑脊液压力170mmH2O，性状无殊；复查腰椎MRI示未见肿瘤残留；脊柱CT三维重建显示左侧腰5椎板部分缺损。（图2）
病理结果
（椎管内）神经内分泌肿瘤，转移可能，建议临床检查胰腺、消化道、肺等。免疫组化结果：Syn+，CgA+，CD56+，S-100局部弱+，GFAP-，EMA-，Vimentin+，CK（AE1/AE3）弱+，Ki-67 10-20%+，P53散在个别+，CD34示血管，CD31示血管，SMA示血管，inhibin-，NSE+，CAM5.2+，CD10-。结合临床，符合副神经节瘤（图2-E）。
图2.术后腰椎磁共振、CT及病理：A，术后2年MRI T1序列，B：术后2年MRI T2序列，C、D：术后CT（黑色箭头），E：术后病理提示副神经节瘤。
讨论
副神经节瘤（paraganglioma）是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团，是一种少见的神经内分泌肿瘤，起源于神经嵴细胞[1]。全身各部位均可发病，但发病率较低，以头颈部最为常见，而脊髓副神经节瘤临床中更为罕见。在中枢神经系统中，副神经节瘤常出现在松果体和垂体区、桥小脑角区、马尾和终丝[2]。副神经节瘤易与室管膜瘤和神经鞘瘤混淆[2,3]。原发的副神经节瘤约10% 为恶性，但肿瘤的良恶性通过组织学也难以判断，主要根据肿瘤是否有局部浸润破坏和远处转移等生物学行为来判断[4,5]。副神经节瘤根据其产生和释放儿茶酚胺的能力分为功能性和非功能性。80% 的副神经节瘤患者无功能分泌性症状，其临床症状仅与肿瘤引起的压迫有关[6]。功能性副神经节瘤以分泌去甲肾上腺素为主，不同于肾上腺嗜铬细胞瘤去甲肾上腺素、肾上腺素均升高（P<0.01），瘤体大小与尿儿茶酚胺不成正比。本病例因术前未怀疑副神经节瘤，故未做相关内分泌检测，实为遗憾！与术后相比较，高血压治疗用药均为硝苯地平缓释片20mg bid，厄贝沙坦片150mg qd，术后血压维持于120-135/85mmHg，与术前120-140mmHg/85mmHg无明显差异，诊断倾向于非功能性副神经节瘤。
椎管内肿瘤并发颅内压增高的病例较为罕见，约占椎管内肿瘤的1%，但对其发病机制尚无明确解释。原因可能为：1.肿瘤机械性梗阻学说[7]，肿瘤机械性压迫，或继发脊髓肿胀，造成脑脊液（CSF）循环受阻，胸9以上静脉主要向上方引流，椎管内上半部位占位可能引起静脉压升高进而导致颅内压升高。但本病例为腰骶段肿瘤，似难以用此解释；2.肿瘤导致蛛网膜下腔出血学说；3.肿瘤致CSF分泌增加和肿瘤渗液学说[8]；4.肿瘤压迫椎静脉丛和脊髓静脉丛学说[8]；5.肿瘤产物致蛛网膜炎学说[9]，大分子蛋白沉积于蛛网膜绒毛，引起无菌性炎症，造成广泛的蛛网膜下腔黏连而使颅内压增高；6.肿瘤引起CSF蛋白含量增高学说，如肿瘤产生的大分子代谢产物或肿瘤压迫脊髓血管使管壁通透性升高、蛋白渗出，CSF黏滞致循环减慢，蛋白直接阻塞蛛网膜颗粒使颅内压增高。有研究表明，椎管内肿瘤合并颅高压病例在手术治疗后，术后头痛呕吐消失，视乳头水肿等颅内压增高的表现不同程度减轻，提示椎管内肿瘤是颅内压增高的直接原因[10]。本病例根据其术前术后表现及病理诊断，可认定颅高压症状与椎管内肿瘤直接相关，但具体机理，仍难以明确，期待将来有类似病例可提供进一步的临床证据支持。
在影像学方面，副神经节瘤在CT上的典型表现为均匀的肿块，由于其富含血管，增强扫描常表现为均匀强化，有时伴钙化、骨质破坏、病理性骨折、椎间孔扩大等。MRI表现有一定的特点，肿瘤在T1WI像为低中信号，T2WI像为中高信号，由于富含血管，在缓慢血流和肿瘤本身形成的增强信号的背景中，会出现圈点样的流空区域，这在T2WI像中被称为“椒盐征”，是副神经节瘤的特征之一，但同时应该考虑到富含血管的其他肿瘤，如血管母细胞瘤、血管瘤等[11]。发生于椎管内的副神经节细胞瘤需与神经鞘瘤、室管膜瘤鉴别。肿瘤周围迂曲的供血血管、肿瘤周围低信号陈旧出血环可提示为副神经节细胞瘤的可能，神经鞘瘤和室管膜瘤很少具备上述特征[12]。回顾本病例，术前患者的MRI直观地表现出了瘤体对脊髓的压迫，瘤体中也出现了圈点样的流空信号，与副神经节瘤MRI特点相符。本病例术前考虑为椎管内神经鞘瘤可能性大，未能诊断副神经节瘤，原因在于脊髓副神经节瘤少见，患者虽然伴有高血压及颅高压表现，但由于对副神经节瘤的诊治经验不足，术前未能考虑到副神经节瘤这一罕见病的鉴别诊断。
在治疗方面，副神经节瘤临床诊断后早期手术切除是首选治疗方式，尽可能完整切除瘤体可以很大程度上减少复发[2,14]。功能性副神经节瘤术后密切观察血压变化，预防因儿茶酚胺急性减少引起的低血压症状[11]。恶性副神经节瘤体与周围组织粘连严重不能完整切除，或全身多处转移，可局灶清除，术后行放疗，手术切除辅以放疗可有效缓解临床症状、提高远期生存率[13]。本例手术采用一侧扩大椎板间隙的微骨孔入路，切除肿瘤顺利，术后恢复平稳，效果良好，术后诊断考虑为非功能性副神经节瘤，其处理与一般肿瘤无异。但其与颅高压的关系，仍有待进一步临床资料以一探究竟。
参考文献
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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生徐林涛整理，应广宇副主任医师、朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
