今天为大家分享的是，由徐州医科大学附属医院神经外科高文昌副教授带来的：不典型脉络膜乳头状瘤，欢迎阅读、分享。
高文昌，徐州医科大学附属医院神经外科主任医师，副教授，硕士研究生导师。曾先后于北京天坛医院、北京三博脑科医院、上海华山医院神经外科进修学习。
特长：功能神经外科疾病的外科手术治疗：帕金森氏病的深部电刺激治疗、植物人脊髓电刺激催醒术及脑深部核团毁损术、立体定向颅内病变活检术。面肌痉挛症、三叉神经痛微血管减压术、难治性癫痫的外科手术治疗、擅长高难度的颅底肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤）、后颅凹肿瘤（听神经瘤、桥小脑角脑膜瘤、小脑及脑干肿瘤）的显微手术治疗；各类复杂颅内动脉瘤的开颅手术夹闭术；颈动脉狭窄的颈动脉内膜剥脱术。在国内外期刊上发表学术论文10余篇。
患者周××，女，28岁。患者因头颈部疼痛半年入院。伴头疼进行性加重、视物模糊、行走不稳1月余。近两天频繁呕吐。G3P2孕37周。查体：神志清楚，精神差，虚弱。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，呼吸平稳。不能自主站立行走。四肢肌力、肌张力正常。病理征（-）
既往史：无特殊。
图1. 术前MRI：四脑室底肿瘤。肿瘤主体位于四脑室，向下生长入C1~2椎管，与小脑及桥脑、延髓粘紧密。梗阻性脑积水。
图2. 术后第二天复查头颅CT：肿瘤切除，脑积水解除。
图3. 术后第三天MRI增强:脑肿瘤全切除，脑积水消失。
图4. 术后出院前查颈、胸、腹未见肿瘤椎管内种植转移。
图5. 术后病理：不典型脉络膜乳头状瘤
患者入院后急诊先在局麻下行右侧脑室钻孔引流术，术后引流出部分脑脊液颅内压下降后全麻行剖宫产术。术后产儿平安。术后监护治疗。术后7天后患者精神、体质好转，在全麻下行枕下后正中入路开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤质地稍软。瘤内减压后周边游离肿瘤完全切除肿瘤。肿瘤脑干面与桥脑及延髓关面粘连紧密。术中牵拉分离延髓面肿瘤时出现心率、血压下降减轻操作后消失。术后第6天出现咳嗽、吞咽反射下降，并发肺部感染，转入ICU治疗，经气管插管呼吸机辅助呼吸，并有呼吸暂停现象，考虑为延髓水肿，延髓功能下降所致。经治疗后拨除气管导管转危为安。母子平安出院。
非典型性脉络膜乳头状瘤（atypical choroids plexus papilloma，ACPP）是介于脉络膜丛乳头状瘤（choroids plexus papillioma，CPP）和脉络丛癌（choroids plexus carcinoma，CPC）之间的类型。ACPP是一种极其罕见的颅内交界性肿瘤。目前国内外文献报道较少。本例患者为一孕产妇，病情有以下特点：
1. 孕产妇，孕37周，一般情况较差。
2. 肿瘤位于后颅窝，肿瘤较大，上充满四脑室底部，与桥脑及延髓粘连较紧密，向下进入颈椎C1椎管内。
3. 梗阻性脑积水。对于这个病情，没有统一的临床诊治指南。
为保母子平安，经麻醉科、妇产科、神经外科多学科联合治疗会诊讨论决定：1. 局麻下行右侧脑室钻孔引流术。术后引流部分脑脊液降低颅内压。术后即刻在全麻下行剖宫产术。2. 待病情稳定几日后限期在全麻下行枕下后正中入路肿瘤切除术。
患者术后经对症治疗，密切观察延髓功能变化。于术后第11天出现吞咽、咳嗽无力并发肺部感染。后转重症监护室再次气管插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸暂停及吞咽障碍逐渐好转，转危为安。考虑延髓水肿，延髓功能下降引起，与分离延髓表面肿瘤有关。
对于脉络膜乳头状瘤的治疗目前共识为首选手术完全切除，可达治愈。次全切除5年生存率为81%。CPP术后5年生存率仅为26~50，术后应放化疗。ACPP的治疗目前尚没有一致意见。有研究表明，核分裂大于或等于2/10HP是肿瘤复发的独立组织学指标，5年随访其复发的可能性增加4.9倍。因此对于ACPP术后应常规进行放化疗。
