自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病。通常被认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎,其特征性临床表现包括急性或亚急性起病的认知功能障碍、癫痫发作及精神异常
--(摘自解放军医学杂志2017年4月1日第42卷第4期)。
AE的分类根据是否有特异性抗原抗体分为特异性抗原抗体相关性AE和非特异性抗原抗体相关性AE。特异性抗原抗体相关性AE又可以分为副肿瘤性AE和非副肿瘤性AE,前者又可根据特异性抗原部位分为细胞内抗原抗性相关脑炎和细胞表面抗原相关性脑炎。值得一提的是,细胞表明抗原性相关性脑炎又可根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征可以分成3种主要类型,分别是抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎和其他AE综合征。
《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》规定AE的诊断需要综合评估患者的临床表型、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果,明确其患有脑炎后,选择AE相关的抗体检测给予确诊。AE诊断的条件包括临床表型、辅助检测、确诊实验和排除其他病因4个方面。
来源于《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》
AE的诊断需要综合患者的临床表型、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果,值得一提的是抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据,因此了解抗神经元表面的自身抗体检测的方法很有必要,检测抗体的方法主要是用间接免疫荧光法(IIF)。根据抗原底物的不同可分为细胞底物的实验(CBA)和组织底物的实验(TBA)两种。CBA的检测具有较高的特异性和敏感度,因此其作为AE确诊实验的推荐方法。
目前发现AE的细胞表面神经元抗体主要有弥漫性脑炎的抗体NMDAR、边缘性脑炎的抗体LGI1、GABABR、PMPAR和其他AE综合征中的抗体CASPR2、GABAAR、DPPX和DRD2R等。对这些抗体进行检测是确诊对应AE的主要依据,对其治疗和预后评估都具有重要的意义。