今天为大家分享的是《贝朗时间》“脊柱裂”专题，由南方医科大学附属南方医院神经外科副主任陆云涛教授带来的：寰枕畸形关节松解复位+枕颈融合术+髂后上棘取骨植骨术，欢迎阅读、分享！
陆云涛，教授，南方医科大学附属南方医院神经外科副主任医师，博士生导师。现担任中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组委员，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓学组委员，中国研究型学院学会神经脊柱脊髓分会全国委员，中国康复医学会神经再生委员会委员，中西医结合学会神经肿瘤专委会副主任委员，广东省医学会神经外科青委会副主任委员，广东省医学会神经外科分会脊柱脊髓学组副组长。《中国临床解剖学杂志》、《中华神经医学杂志》青年编委，《Jounral of hematology and oncology》、《Oncotarget》、《中华神经外科杂志英文版》审稿专家。 临床上负责神经脊柱脊髓相关疾病的治疗，擅长各种椎管内外占位及其伴发的肩颈痛和腰腿痛的微创治疗，Chiari畸形及其伴发的寰枕交界区畸形和寰枢椎脱位，各种颅脑肿瘤等，年手术量250台左右。科研工作上近五年主持国家自然科学基金2项，省部级基金5项，总经费150万元，目前以第一和通讯作者发表SCI文章13篇（总IF：56），获“广东省杰出青年医学人才”称号。
患者，女，46岁，行走不稳30余年，后颅窝减压术后7个月，加重伴左侧肢体麻木乏力， 饮水呛咳，声音嘶哑，吞咽困难，坐轮椅入院。
神志清楚，双上肢感觉迟钝，其余感觉正常。四肢肌张力高，左下肢肌力IV级，双上肢及 右下肢肌力V级；蹒跚步态，直线行走试验阳性。味觉迟钝，左侧颜面部触觉减弱。口角向右偏斜，伸舌偏右。有声音嘶哑。膝跳反射减弱，双侧Hoffmann征阴性、Babinski征阳性。
外院寰枕减压术前MRI影像，可见颅底凹陷，小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞症。
外院术后七个月复查MRI，提示寰枕减压术后，小脑下垂，颅底凹陷仍然存在，小脑扁桃体 切除后表现，局部有粘连，同时脊髓空洞较前明显增加。
术前CT显示病人有明显的齿状突内陷，同时有双侧侧方关节的发育畸形。
术前CTA显示双侧椎动脉走形异常。
1. 颅底凹陷；
2. 寰枕减压术后；
3. 枕颈交界区畸形；
4. 脊髓空洞症。
1. 患者由于寰枕交界区畸形，寰椎发育缺陷，致使颅底凹陷；
2. 病人的脊髓空洞症是由于颅底凹陷，齿状突从腹侧压迫延髓和上颈髓，继发小脑扁桃体下疝而引起；
3. 同时侧方关节畸形，尤其是右侧侧方关节的绞索将影响手术的复位；
4. 故手术目的是要彻底松解枕颈交界区侧方关节，复位绞索的关节，并做关节间融合；同时行枕颈钉棒系统内固定，利用棒的悬臂技术，将齿状突向前和向下移位，以解除对脊髓的压迫；
5. 走形异常的椎动脉对侧方关节松解将造成阻碍，术中需做椎动脉移位；
6. 病人上次手术已将枕部骨质去除，本次枕骨板需三维塑型，并行3D打印；
7. 取自体髂骨做枕颈部位的植骨融合；
8. 入路选择为颈后入路。
术中对双侧侧方关节做松解，而左侧优势侧椎动脉，术中需做动脉移位才能暴露畸形的C0和C2。
对右侧侧方关节做关节成型术，去除C2部分上关节突，以暴露绞索的C0和C3侧块。
侧方关节松解后，在关节间植入松质骨促进骨融合，并行枕颈融合术。行双侧C2椎弓根，C3侧块螺钉。
术后患者颅底凹陷得到改善，同时斜坡颈椎角也有明显恢复，右侧绞索的侧方关节得到复位。
对比术前和术后的矢状位CT，可见齿状突内陷明显改善。
术后复查MRI，提示脊髓空洞明显改善。
术后5天下床锻炼，可以搀扶下行走，但饮水呛咳仍然严重，出现误吸1次，做气管切开，后继续康复治疗。3个月后复查时，病人可以自行走路，略有不稳，饮水无明显呛咳，声音略有嘶哑。术后1年，病人可较稳定的行走，生活饮食均正常。
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症是神经外科的常见疾病，但其机理复杂，脊髓空洞是由于下疝的小脑扁桃体堵塞四脑室出口和中央管造成，通常认为小脑扁桃体下疝是由于后颅窝容积减少而引起，所有由此出现了后颅窝减压和寰枕减压、硬膜扩大修补，甚至小脑扁桃体切除的术式。
针对不存在寰枕交界区骨性发育畸形、无寰枢椎脱位不稳和颅底凹陷的病人，单纯有小脑扁桃体下疝，考虑可能是枕骨的发育异常造成了后颅窝空间的减小，从而使得小脑扁桃体下疝的，可以使用上述减压方式。但值得重视的是，对于骨性减压应聚焦在寰枕交界部位，要注重宽度，而不是高度。通常寰椎后弓的去除范围，两侧应该达到侧块的内侧缘，这样才能更好的暴露硬膜的侧方，达到充分的减压。
对于枕骨减压的范围，我们仍然强调宽度，要求减压窗达到枕骨髁的内侧，而高度仅仅2.5cm足矣。而对于硬膜我们会根据硬膜外层剥离后的脑波动情况和术前小脑扁桃体下疝的长度，选择是否打开硬膜。如果在彻底硬膜外层剥离后，脑波动良好，且透过透明的硬膜可以直接观察到小脑扁桃体波动，则将不再打开硬膜，具体可关注我们近期发表的文章。如果搏动不明显，考虑小脑扁桃体在四脑室出口处可能存在粘连，遂需要打开硬膜，并对小脑扁桃体和四脑室出口的蛛网膜结构进行松解。值得提到的是，做枕大池扩大成型时，一定要水密缝合，避免术后脑脊液漏的出现，如硬膜修补不严密，可能会在皮下形成水囊，甚至会逐渐增大，需要二次修补。在选择硬膜补片时，建议选择可缝合、相对柔软和塑形性好的人工硬膜。
显示枕大池扩大成型术需使用人工硬膜进行水密缝合并扩大枕大池容积。
而对于存在寰枕交界区畸形和颅颈不稳定时，脊髓空洞症和继发的小脑扁桃体下疝，其始发原因均是由于上述畸形和不稳定而引起。正如本例病例，病人有先天性寰枕交界区畸形，颅底凹陷，内陷的齿状突从前方对延髓和上颈髓造成压迫，继发小脑扁桃体下疝，并最终造成四脑室出口不通和脊髓空洞症。而本例齿状突内陷的原因，又是由于双侧枕颈侧方关节的发育畸形所致，尤其是右侧，C1和C3形成假性关节，而绞索的C2关节完全位于C1/3的后方，所以手术的目的是要复位正常的侧方关节序列，并做足够坚强的内固定和枕颈融合。但可惜的是，第一次手术仅仅做了后颅窝减压，结果病人的颅颈交界区稳定性进一步破坏，最终导致症状进一步加重，被迫进行翻修手术。
为完成上述手术目标，需要明确以下几方面：
（1）椎动脉走形，及其是否影响了侧方关节的松解。正如本例所示优势侧椎动脉直接在畸形的关节后方走形，术中需对椎动脉移位，才能完成关节间松解；
（2）椎动脉是否存在高跨，颈2椎弓根钉是否能植入。本例颈2椎弓根尚可，均植入螺钉；
（3）采用何种复位方式，恢复侧方关节的序列。本例采用对右侧绞索关节的成型术，并采用后路钉棒的悬臂技术，达到复位的需要；
（4）另值得提到的是，术中牵引的必要性，通常选用病人身体的1/5到1/6的体重，全麻后的持续牵引对关节松解和恢复齿状突的垂体脱位有很大好处。
综述认为，寰枕交界区畸形、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝和脊髓空洞是一类复杂的疾病，且治病因素多种多样，术前要仔细分析，不能单纯依靠核磁共振做出诊断，尚需依靠CT、CTA、颈椎正侧位和动力位X片，综合评价枕颈交界区的稳定性、骨性结构的发育和血管的走形等，最终的手术应针对病因来进行。
