荷兰奈梅亨拉德堡大学医学中心神经外科的Ronald H.M.A. Bartels 等报道1例特发性脊髓疝患者个案，研究手术标本后提出该疾病是胚胎期发育异常的观点。文章发表在2018年6月的《World Neurosurg ery》杂志上。
——摘自文章章节
【Ref: Bartels RHMA , et al. World Neurosurg. 2018 Jun;114:30-33. doi: 10.1016/j.wneu.2018.02.187. Epub 2018 Mar 10.】
研究背景
特发性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation）是一种少见的疾病，其病因没有定论。荷兰奈梅亨拉德堡大学医学中心神经外科的Ronald H.M.A. Bartels 等报道1例特发性脊髓疝患者个案，研究手术标本后提出该疾病是胚胎期发育异常的观点。文章发表在2018年6月的《World Neurosurg ery》杂志上。
研究方法
24岁男性患者，出现胸髓左侧半切综合征（图1），无外伤史。在严密的电生理监测下行手术治疗，术中切除部分疝出物，占位效应缓解（图2），术后无神经功能障碍。手术标本进行HE染色、免疫组化染色及甲基化检测。
图1. A.MRI-T2 矢状位可见T4节段疝出；B.轴位脊髓疝出偏向左侧。
图2. 手术中所见：A.将脊髓（SC）推向右侧暴露疝出物（HM）；B.在硬膜上分离疝出物；C.切除部分疝出物组织；D.用人工脊膜修补。
研究结果
组织病理学染色发现，病灶是以星形细胞为主的神经胶质细胞增生，偶见神经元细胞。免疫组化显示，整个病灶胶质纤维酸性蛋白（GFAP）强阳性，NeuN蛋白染色弱阳性，提示神经元分化；在病灶外缘部位可见起源于硬膜的纤维囊。囊壁内和周边有神经纤维的轴突。病灶内只有少量神经纤维，无髓鞘，证明该病灶为无功能性组织。甲基化检测未发现中枢神经系统肿瘤。
结论
最后作者指出，特发性脊髓疝不是后天获得性疾病，而是在胚胎发育30-60天时发育异常所致的病变。所谓的“脊髓疝”是硬膜组织来源的胶质增生组织，建议命名为“脊髓闭合不全伴错构样生长病变”。
