医患沟通在医疗活动中非常重要,如果医生与患者能就疾病的方方面面进行最充分的沟通,在有限的时间内将病人所患疾病相关知识交待清楚,病人就能知道医生为患者所做的工作以及工作中可能遇到的困难或者选择,将会密切地配合医疗工作,并对医疗活动中可能出现的各种情况有所了解及准备,这将在增加医患互信的前提下,有助于促进病人的治疗与康复。
本文将对脑动静脉瘘的相关问题进行初步小结,以病人最有可能提出的问题为开始,用最直白的语言、最通俗的比喻,以动画视频为辅助作答。
一
脑动静脉瘘是怎么回事?
硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是一种少见的脑血管畸形,占所有颅内血管畸形的10%-15%。
硬脑膜动静脉瘘,其实质是发生在“硬脑膜”及其附属结构上的“动静脉瘘”。动静脉瘘则是动脉血管和静脉血管之间的直接短路,可先天存在或因后天各种因素导致。
硬脑膜动静脉瘘目前被公认为后天获得性疾病,常由于外伤、炎症或肿瘤(如脑膜瘤)压迫等原因造成硬膜静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变,但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到,且很少有明显的诱因,因此以往也一度被认为是先天性原因造成的。
本病病因复杂,可能与以下因素有关:1)硬膜窦的炎症或血栓形成;2)静脉窦狭窄及静脉高压;3)体内激素水平改变;4)血管肌纤维发育不良。
症状表现多样化,这与其静脉引流的多样性有关,静脉引流的方式决定了临床表现的轻重和患者的预后。有些可以仅表现为轻微的头痛耳鸣症状,亦可表现为致命的脑出血。其中颅内杂音、颅内出血和眼部症状最常见,脑出血和神经功能障碍最为严重,表现为颅内出血的患者,两周内再出血的风险可高达35%。
简单地说,所谓的硬脑膜动静脉瘘,就是缺少了毛细血管,动脉和静脉之间直接相连,发生在硬脑膜及附属结构上,动脉和静脉之间发生了短路。
二
脑脑膜动静脉瘘,治疗有哪些?
DAVF的治疗应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现,分别选择和制订治疗方案。
目前对于DAVF常用的治疗方法一般有四种:
第一种是“栓”,即介入栓塞的办法,血管内栓塞已逐渐成为DAVF的主要治疗手段;
第二种是“切”,传统的开颅手术,将瘘口切除或去除;
第三种是“放”,使用伽玛刀进行立体定向放射治疗,也是老百姓常说的“照光”疗法(电疗)。
第四种是“保”,采用观察或对症处理办法。
当然也有复合手术,栓塞与切除同步进行,或多种治疗的组合。临床上根据不同的情况采取不同的治疗方案,有时在开颅环境下直接进入合适的血管通路采取栓塞治疗,可达到事半功倍的效果。
保守治疗适用于症状轻微,或偶然发现;血管造影检查没有脑皮质静脉引流。由于DAVF破裂出血机会较小,个别病人甚至可自愈,因此只需随访观察,每年作头颅MRI检查复诊。治疗方法包括颈动脉压迫、压迫眼球等。疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理。
介入治疗适合绝大多数患者,效果好。指征:①单根皮质引流静脉,特别是引流静脉已有迂曲,呈动脉瘤样扩张,需立即治疗,防止破裂出血;②有颅内出血史;③颅内压增高,视盘水肿,影响视力者;④局灶性神经功能障碍,进行性加重;⑤影响生活的头痛和颅内杂音。包括静脉入路与动脉入路,静脉入路包括眼静脉和静脉窦入路。动静脉联合入路主要用于多瘘口复杂的瘘,有时需要多次进行。
外科手术仅用于没有办法进行介入治疗的患者。目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦,切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立,切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。
放射外科:近年来,放射外科如γ-刀、直线加速器等开始应用于某些类型DAVF的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM,或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞,但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。目前对于介入和手术均无法处理的病变,可以试行放射治疗。
三
硬脑膜动静脉瘘的手术风险有哪些?
硬脑膜动静脉瘘手术相比动脉瘤而言要更为困难,手术与栓塞风险类别相似,相对于手术切除,大多数介入栓塞治疗的风险较小。以下以栓塞并发症进行说明:
虽然该疾病的治疗手段不断完善,治愈率不断提高,但是仍然不能完全避免可能出现的并发症,可能遗留一定的并发症,严重时甚至可能出现生命危险。主要的后遗症可能有颅神经损伤如面瘫、失明、复视、面部感觉障碍,局灶性神经功能缺损如语言功能障碍、肢体偏瘫等等。
部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲,甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时,可引起椎管内静脉高压,导致脊髓缺血,出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大,心功能衰竭。
颅内出血是手术治疗最严重的并发症,包括术中出血和术后迟发性出血,原因包括导管或导丝刺破供血动脉、夹层破裂、畸形团破裂、动脉瘤破裂、撤出导管时损伤血管等。
缺血性并发症原因包括导管或导丝引起的动脉夹层和血栓、栓塞畸形团远端供应正常脑实质的血管、栓塞剂不慎反流栓塞了邻近导管顶端的正常分支等;缺血性并发症也可由血栓形成引起。
栓塞不完全,或再通复发。其他并发症包括穿刺部位血肿、假性动脉瘤或夹层动脉瘤、微导管留置、对比剂过敏及急性肾功能不全等。
DAVF栓塞术术后死亡的风险为1~2%,严重损伤的风险为1.5%,轻度和短暂损伤的发生率分别为9%和11%,新发癫痫的发生率为3%。
与血管畸形本身面临的风险,介入栓塞发生这种严重并发症的风险相对较小,而且即使出现上述意外情况,大多数仅造成轻微或短暂的功能缺损,因此对于选择手术,都是医生在权衡利弊的情况作出的最优判断。