前言

与成人神经外科相比，小儿神经外科有许多特点和不同，因而在诊断及治疗上也与成人有很大的不同。在国外小儿神经外科完全独立，自成一体。为了更好地了解小儿神经外科，我们选编了浙江大学附属儿童医院神经外科诊治的部分有代表性病例，分期刊出供大家了解和参考。希望给大家有所借鉴。

病史简介

患儿，男，4Y10M，因“头痛伴呕吐1天”入院。

患儿1天前无明显诱因下突发头痛，剧烈且持续性，伴呕吐。无发热、抽搐。无肢体活动障碍等。至当地医院就诊后无好转且有加重急诊转来我院。

既往无类似病史。

入院查体：T38.8℃，P108次/分，R28次/分，BP 105/66mmHg。嗜睡，GCS 13分，左侧瞳孔直径3mm，右侧瞳孔直径2mm，光反射存在，颈抵抗，口角歪斜，呼吸平稳，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，未及啰音，心音中，律齐，未及明显杂音，腹软，肝肋脾肋下未及，双侧肢体肌张力正常，肌力V级，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。

辅助检查：门诊头颅CT提示：右侧额颞叶及基底节占位性病变伴出血（图1）。

图1. 头颅CT提示右侧颞叶及基底节区病变伴出血

入院初步诊断：右颞叶基底节病变：肿瘤出血？血管畸形？

诊疗过程

患儿入院后予甘露醇脱水、止血等对症支持治疗，同时完善相关检查，进一步明确诊断。

头颅增强MR提示：考虑颅内血管畸形，动静脉瘘？右额颞叶血肿；伴中线结构移位，两侧侧脑室积血（图2）。

图2. MRI检查考虑血管性疾病， 动静脉畸形？动静脉瘘？建议行DSA检查。

DSA检查，考虑脑血管畸形，左侧大脑中动脉顶枕支、左侧大脑后动脉距状裂支上矢状窦瘘（软脑膜动静脉瘘）（图3）。

图3. DSA考虑脑血管畸形，左侧大脑中动脉顶枕支、左侧大脑后动脉距状裂支上矢状窦软脑膜动静脉瘘（A:右侧颈内动脉;B:左侧椎动脉;C:右侧颈内动脉,其中右侧为静脉期)。

术前讨论：根据DSA检查，诊断考虑颅内血管畸形，软脑膜动静脉瘘，供血动脉为左侧中动脉顶枕支及后动脉左侧大脑后动脉距状裂支，瘘口位于上矢状窦处。动静脉直接沟通导致静脉压升高，右侧侧裂静脉回流障碍，甚至逆流，引起右侧基底节区出血。根据瘘的位置及参与供血血管，治疗方案上可选择手术治疗或血管介入治疗，结合我院情况，选择开颅血管畸形切断术。治疗方案：切断动脉-静脉窦瘘，实现断流，降低静脉压力，缓解静脉窦压力。右侧出血区域可行血肿清除减压。

手术过程：先取俯卧位，左顶枕颞作弧形切口，暴露后见左顶叶两根粗大血管呈鲜红色，迂曲呈团，局部呈动脉瘤样改变，显微镜下游离血管周缘，两个动脉瘤夹夹闭动脉瘤以及血管，见血管远端呈暗红色。在血管瘘口游离血管，见有数根小分支进入动静脉瘘口，在瘘口两枚动脉瘤夹夹闭，中间离断，见脑压缓减明显。

再取仰卧位，取右额作半冠形切口，右额叶皮质切开约2.5cm，见一囊性病变，内有黄色液体以及凝血块，手术予清除大部分血肿，止血至无活动性出血。

术后情况：生命体征平稳，神清，GCS15分，精神可，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏。左上肢肌力III级，左下肢IV级，右侧肢体肌力正常，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。无其他新发并发症，稳定后转康复继续治疗。

术后3月复查患儿左侧肢体肌力较前好转，IV级。MRI显示为术后软化灶等改变，部分扩张静脉残留（图4）。DSA复查显示少量供血动脉及颞底扩张静脉球残留（图5）。

图4.术后3月复查MRI，显示残余引流静脉及静脉球。

图5. DSA复查显示少量供血动脉及颞底扩张静脉球残留。

讨论

软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistula，pAVF）是指一条或多条动脉与静脉之间直接短路形成的高血流量的血管畸形。在组织发生学、影像学表现上与常见的脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘略有区别，供血动脉通常起源于软脑膜或皮层动脉，而非颈外动脉硬脑膜分支动脉，供血动脉与引流静脉之间缺少畸形血管团或毛细血管床。该疾病发病率低，约0.1-1/10万，好发于婴幼儿，约占所有颅内血管畸形的1.6%[1]，在儿童动静脉畸形中比例相对较高，可达17.2%[2]。

pAVF可以是先天性或获得性的，先天性多见于儿童，具体病因不明确，考虑与脑血管胚胎发育过程异常相关。获得性因素通常则认为与颅脑外伤、静脉血栓、外科手术等相关。它也可是一些综合征的表现，如Rendu-Osler-Weber病（遗传性出血性毛细血管扩张），Klippel-Trenaunay-Weber综合征、Ehler Danlos综合征等[3]。

pAVF约80%通常发生于幕上，与bAVM发生在脑实质内不同，多位于皮层表面或脑室周围[4]。根据供血动脉数量可分单瘘口或多瘘口。因动静脉直接沟通，其血流分流量大，引起的静脉曲张是其一特征性表现，在小于15岁的儿童中更常见。同样跟年龄相关，低龄儿童因分流引起的临床症状会明显，如小于2岁的婴幼儿容易发生心功能不全，颅内出血则易发生于大龄儿童，其出血概率与是否有静脉曲张有明确的相关性[5]。除此之外，癫痫、局部神经功能缺失、静脉压升高导致的脑积水、颅内高压，头围增大等也是较常见的症状[6]。该病例为4岁儿童，既往无外伤病史等，考虑为先天性发育畸形，主要表现为颅内出血，根据DSA造影结果提示为多根血管参与供血，引起的静脉窦压力高，侧裂静脉曲张明显，参考dAVF的Boarden分级[7]，考虑为Board II级。

pAVF发病率低，其自然病程目前尚不明确，但其导致的颅内出血，致死率、致残率高，尤其是在多血管供血，分流量大的患儿，死亡率可高达63%[4]。而且因分流引起的盗血效应，局部皮层萎缩、钙化、髓鞘化延迟，影响患儿的神经认知发育，积极的进行治疗是目前较统一的共识。Hoh等[8]提出pAVF的治疗方案重点在于切断动静脉分流的连接，对畸形血管的切除无必要。断流的方法有血管内治疗及手术治疗。根据患儿的年龄、供血的血管、瘘口的数量和位置、是否有静脉曲张等制定合适的治疗方案。随着介入技术的成熟与新栓塞材料的发展，目前血管内治疗通常为一线选择，尤其是针对单瘘口的效果佳。但对于位于皮层表面，多根血管供血，介入导管较难到达的可考虑行开颅手术治疗，据目前报道手术治疗的成功率较介入治疗高，96.8% vs 86.5%[9]。但是，对于位置深在，位于重要功能区，供血动脉细小，局部有粗大静脉引流的手术难度及风险大，对手术者技术要求高。

手术需注意保护正常的皮层供血动脉，定位瘘口后需全部离断异常的动脉分支，当分流量大时，引流的动静脉通常粗大明显，易引起术中大出血，可临时动脉瘤夹闭供血血管后再仔细处理瘘口。合并皮层局部钙化时分离更加需要小心。对曲张静脉通常不需要进行处理，除非合并出血并有较大的血肿产生占位压迫情况。本例在夹闭2根主要供血动脉后，术后复查DSA仍有部分静脉引流显影，考虑原因有术中少量的异常分支未处理干净，或者因断流后原闭合的小动脉重新开放引起。后期可考虑进一步进行血管内治疗。

参考文献

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[2].Weon YC, Yoshida Y, Sachet M, Mahadevan J, Alvarez H, Rodesch G, et al. Supratentorial cerebral arteriovenous fistulas (AVFs) in children: review of 41 cases with 63 non choroidal single-hole AVFs. Acta Neurochir (Wien). 2005;147(1):17-31; discussion 

[3].Goel A, Jain S, Shah A, Rai S, Gore S, Dharurkar P. Pial Arteriovenous Fistula: A Brief Review and Report of 14 Surgically Treated Cases. World Neurosurgery. 2018;110:e873-e81.

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[6].Lee JY, Son Y-J, Kim JE. Intracranial pial arteriovenous fistulas. Journal of Korean Neurosurgical Society. 2008;44(2):101-4.

[7].Jonathan AB, Julian KW, William AS. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. Journal of Neurosurgery. 1995;82(2):166-79.

[8].Hoh BL, Putman Cm Fau - Budzik RF, Budzik Rf Fau - Ogilvy CS, Ogilvy CS. Surgical and endovascular flow disconnection of intracranial pial single-channel arteriovenous fistulae. (0148-396X (Print)).

[9].Yang W-H, Lu M-S, Cheng Y-K, Wang T-C. Pial arteriovenous fistula: a review of literature. British Journal of Neurosurgery. 2011;25(5):580-5.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学附属儿童医院神经外科翁建彬主治医师整理，沈志鹏主任审校；浙二神经外科张建民主任终审）