痉挛性斜颈（spasmodic torticollis,ST）指中枢神经异常冲动导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使患者出现多动症状和姿势异常^[1]。Foerster-Dandy手术是治疗严重难治性ST的经典外科手术方法，虽然其疗效确切，但存在并发症多等弊端，笔者对其进行了多次改良，在确保疗效的前提下，大大减少了手术并发症。现对改良Foerster-Dandy手术治疗ST的远期疗效和并发症情况进行总结并报道如下。

资料与方法

1. 临床资料：

回顾性纳入2005年4月至2013年4月中日友好医院神经外科收治的550例ST患者，其中男293例，女257例；年龄为22～68岁，平均(41.5±12.5)岁；病程为1～12年，平均(5.5±3.2)年。痉挛分型：单纯旋转型175例，单纯侧屈型86例，单纯后仰型55例，单纯前屈型39例，混合型195例。550例均为重型ST患者，即当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈、中位冠状面产生前倾或后仰，此时矢状面或冠状面与正常头颈位相应平面形成的夹角＞30°。

排除标准：

（1）6个月内曾行肉毒杆菌毒素注射治疗的患者；

（2）伴全身性肌张力障碍、精神性疾病、迟发型运动障碍以及严重颈椎疾病的患者；

（3）病程＜6个月或痉挛状态尚不稳定者。

患者或家属均知情同意并签署知情同意书。

2. 术前辅助检查：

术前行颈椎X线片、CT或MRI检查。行枕颈肩肌电图检查进一步确定痉挛的主要责任肌肉。具体方法：将肌电图仪（Conterpoint MK2型，丹麦维迪公司）的针式电极置入肌肉中，主要痉挛肌肉表现为完全干扰波，次要痉挛肌肉表现为不完全干扰波，无痉挛肌肉为电静息。

3.改良Foerster-Dandy手术方法［2-4］：

采用气管插管全身麻醉，仅在插管过程中应用短效肌松药，手术过程中不再应用。麻醉成功后取俯卧位，以Mayfield头架固定头部，采用枕颈部后正中入路显露枕骨大孔后缘、寰椎后弓、枢椎棘突及椎板。与经典Foerster-Dandy手术需打开枕鳞及枕骨大孔不同，改良后的Foerster-Dandy手术仅需打开寰椎部分后弓以及C1、C2椎板，根据需切断脊神经根的节段决定是否显露C3及以下的棘突和椎板。切开硬膜后在显微镜及神经内镜下操作，根据临床分型、主要责任肌肉的主要神经支配及病情轻重决定副神经根及脊神经前、后根的切断情况，切断比例为30%～100%。以神经肌电生理刺激仪（丹麦维迪公司）刺激需选择性部分切断的脊神经后根小束，观察相应责任肌肉的收缩并记录阈值，小的刺激电流即可引发相应肌肉收缩为阈值低，选择阈值低的后根小束予以切断，切断比例的选择应以临床分型、疾病的严重程度及相应前根的切断情况为依据，通常为15%～70%。严密缝合硬膜。

4.疗效评估方法：

手术前、后采用Tsui量表评估，满分为25分，分数越低表示患者病情越轻。症状改善率的计算公式为：改善率=（术前评分-术后评分）/术前评分×100%。

5.统计学方法：

应用SPSS 20.0软件对数据进行统计学分析。正态分布的计量资料以x±s表示。非正态分布的计量资料以中位数（上、下四分位数）［M(P25,P75)］表示，术前、术后评分的比较采用非参数检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

1. 手术疗效：

所有患者均获随访，随访时间为60～156个月，平均（117.0±5.5）个月。术后6个月、12个月及末次随访时的痉挛改善率分别为73.6%（54.7%，86.4%）、70.2%（48.8%，85.1%）、73.2%（51.1%，88.5%）。550例患者的术前Tsui评分为17.2(13.6,20.6)分,术后6个月、12个月及末次随访时的Tsui评分分别为4.6(2.2,7.3)分、4.9(2.6,8.1)分以及4.3(2.0,7.5)分，较术前评分均明显降低（均P＜0.05），而术后不同时间点各组评分的差异无统计学意义（均P＞0.05）。详见表1。

2. 手术并发症和复发情况：

术后出现转颈无力30例（5.5%），耸肩无力34例（6.2%），双臂外展受限32例（5.8%），长期颈背部疼痛及麻木45例（8.2%），颈围变细11例（2.0%），吞咽困难62例（11.3%）。其中5例转颈无力及9例吞咽困难（均为混合型ST患者）无明显改善，其余并发症经过康复训练在随访期间均得到不同程度的好转。随访期间25例（4.5%）的痉挛症状有不同程度的复发，其中8例为混合型ST，10例为旋转型ST，5例为后仰型ST，2例为侧屈型ST。

讨论

ST的年发病率约为1.2/10万，男女发病比例无明显差异，多见于成年人，平均发病年龄为30～40岁^[1]。发病后病情呈缓慢进展，少数患者可自愈。该病本身无致死性,但病情严重者则可严重影响其生命质量^[1]。ST是局限性肌张力障碍中最常见的一种类型，将治疗锥体外系疾病的药物用于治疗ST往往难以改善患者的生命质量，而不良反应较重。局部注射肉毒杆菌毒素为一种有效的方法，一般注射后一周起效，但绝大多数患者的疗效仅能维持3～6个月，注射后复发率高，需重复注射，而多次反复注射后部分患者体内可产生抗体而出现再次注射无效的现象^[5-8]。对于经保守治疗至少6个月以上无效的ST，则需考虑外科手术干预。

ST的外科手术方法主要包括立体定向脑深部结构毁损术、脑深部电刺激术（deep brain stimulation, DBS）、选择性周围神经切断术、部分颈肌切断术、Foerster-Dandy手术等。立体定向脑深部结构（苍白球或丘脑）毁损术能有效地缓解手术对侧受累肌群的痉挛，但ST患者的痉挛多累及双侧颈部肌肉，单侧核团的毁损并不能改善双侧肌肉症状，而行双侧核团毁损术的患者发生构音障碍和吞咽困难的概率较高，故对于该术式的应用相当谨慎，其临床应用趋于减少^[2]。

DBS通过高频电刺激脑内神经核团（内侧苍白球或丘脑底核），调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点^[9-10]。然而，文献报道，DBS亦有1%～4%的潜在严重手术并发症风险，包括颅内血肿、认知障碍、精神方面的不良反应、手术硬件相关不良事件以及感染可能^[11-12]。

此外，采用DBS的患者术后2～3年需更换电池以及术后需频繁随访以进行参数调控，治疗费用高昂，也限制了获得大宗手术病例以总结经验以及远期疗效的随访。选择性周围神经及部分颈肌切断术对于ST疗效确切，但手术创伤大，有时痉挛缓解不彻底或复发，术后感觉缺失、吞咽困难等并发症可严重影响患者的生命质量^[13-15]。Foerster-Dandy手术为传统的神经外科术式，即枕后正中入路硬膜下双侧副神经根、C1～C4脊神经前根切断术，疗效肯定，尤其对于复杂的重型难治性ST可获得良好效果，但双侧C4前根切断后会导致膈肌麻痹，术后相当一部分患者可丧失头部自主旋转能力和（或）肩部活动能力，或出现吞咽困难、颈肩痛、颈围变细等并发症，肌痉挛大于C1～C4范围时疗效不彻底，且手术创伤及风险均较大^[1,16]。

笔者多年来对传统的Foerster-Dandy手术进行多次改良，要点如下：

（1）准确判定每例患者的痉挛责任肌肉和相应的神经支配以实施个体化治疗方案。

（2）根据颈段脊神经后根选择性部分切断术治疗脑瘫性上肢痉挛的原理和经验^[17]，将其应用到Foerster-Dandy手术中，配合前根选择性部分切断（而非以往的全部切断），既可保证疗效，又可避免全部前根切断的弊端，使术后并发症大幅减少。

（3）尽量减少对正常颈椎解剖结构的破坏，具体措施包括手术中不打开枕骨大孔、对齿状韧带的保护、限制性椎板切除、如切除C3以下椎板则术后对椎板复位成形等，尽可能减少对脊柱稳定性的影响。

（4）熟练掌握显微镜及神经内镜下手术的技巧，避免脊髓、神经、血管的副损伤。

（5）根据神经电生理监测结果指导手术，在处理主要责任神经的同时，保留了部分兴奋性相对较低的神经纤维，并最大可能地保护了正常神经纤维，因而本组患者术后出现的吞咽困难、颈肩部无力、膈肌麻痹等并发症明显减少。

本组550例ST患者术后经过平均（117.0±5.5）个月的长期随访，采用Tsui量表对术后6个月、术后12个月、末次随访的疗效进行评估，结果显示，患者术后的Tsui评分与手术前相比明显下降，且差异有统计学意义。随着术后随访时间的延长，各组Tsui评分有进一步上升的趋势，但各时间点的评分差异无统计学意义，提示术后疗效稳定。本组病例术后出现的转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限、长期颈背部疼痛及麻木、颈围变细、吞咽困难等并发症经过康复训练在随访期间大多可得到不同程度的好转，但仍有5例转颈无力及9例吞咽困难无明显改善，均为混合型患者，究其原因可能是术中切断神经的比例过高，这也反映出手术个体化原则的重要性，为获得可靠疗效而可能使患者丧失过多神经功能时需要仔细权衡利弊。痉挛症状复发的25例患者中，8例为混合型ST，10例为旋转型ST，5例为后仰型ST，2例为侧屈型ST，分析原因可能是痉挛肌肉去神经化后出现未去神经肌肉痉挛程度的加重或疾病自身发展的结果，尚需进一步研究。

改良Foerster-Dandy手术是神经外科个体化治疗原则的一个良好体现，是从患者实际的病情出发，在获得最大化的疗效与最小化的神经功能缺损间取得平衡，而并非所有病例均采用单一术式的治疗。在DBS手术治疗ST尚缺乏大宗病例及远期疗效随访结果的情况下，改良Foerster-Dandy手术仍为治疗重型ST安全、可靠的选择。

参考文献