婴儿颅内动脉瘤2例（2019赛诺菲神外病例大讲堂选载一）---浙二神外周刊（第187期） - 脑医汇 - 神外资讯

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提示

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前言

2019年3月2日，由赛诺菲组织的“针知灼见—赛诺菲神经外科病例大讲堂”在浙江绍兴顺利召开。会议由中华医学会神经外科学分会主委，北京天坛医院神经外科主任王硕教授和中华医学会神经外科学分会常委兼秘书长，浙江大学医学院附属第二医院神经外科主任张建民教授共同担任大会主席。北京天坛医院赵元立教授、青岛大学附属医院丰育功教授，浙江大学医学院附属第二医院王林教授，新疆自治区医院杨小朋教授和绍兴市人民医院金国良教授担任讨论点评嘉宾。

华中科技大学同济医学院附属协和医院胡学斌，苏州大学附属第一医院杨博宇，暨南大学医学院附属脑科医院吾太华，徐州医科大学附属医院纪培志及四川大学华西医院任艳明教授各自分享了“脑血管病与癫痫”及相关病例。浙江大学医学院附属第二医院癫痫中心副主任朱君明教授作了卒中相关癫痫的主题报告。报告的病例精彩纷呈，讨论热烈，点评到位。与会同道获益匪浅。现选取部分精彩病例，由《浙二神外周刊》刊发，与大家共享。

本病例由四川大学华西医院团队提供。

病例1

病史简介

患儿女性，11月龄。

因“精神差伴呕吐5天，意识障碍、抽搐1天”入院。

患儿5天前无明显诱因出现精神差，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，入当地医院，予对症支持治疗（具体不详），1天前患儿突发抽搐，表现为双眼凝视、四肢强直，持续10余秒，发作后呕吐、意识障碍，无发热。华西附二院头部CT提示左侧侧裂池、蛛网膜下腔出血（图1）。门诊遂拟“蛛网膜下腔出血”收住入院。

查体：

神志浅昏迷，查体不合作，双瞳等大等圆，直径约1mm，对光反射灵敏，双侧生理反射正常引出，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。

图1. 头部CT提示左侧侧裂池、蛛网膜下腔出血。

诊疗经过

入院后进一步完善相关检查。

CTA提示：

左侧大脑中动脉M2段一分支处末端有一囊状凸起，直径约1.2cm，瘤顶指向内侧（图2）。

图2. 头部CTA提示左侧大脑中动脉瘤

科室讨论后认为患儿左侧大脑中动脉瘤诊断明确，已破裂出血，随时有再次破裂出血可能，风险较大，有手术指针，建议行开颅手术夹闭动脉瘤。

患儿全麻后，仰卧位，头朝右偏30°，左侧翼点入颅，切开头皮后，取一大小4*4大小骨瓣，见硬膜发蓝，张力较高，悬吊硬脑膜后弧形切开，见硬脑膜下有酱油色陈旧性血肿，约10ml，清除血肿后见脑组织颜色鲜红搏动好，蛛网膜下腔出血较多，左侧额叶内有陈旧出血，清除后充分释放脑脊液，分离侧裂池，见左侧大脑中动脉细小，直径约1mm，M2一分支末端见动脉瘤，大小约1*1.2cm，瘤壁较厚，一枚动脉瘤夹夹闭瘤颈后切除动脉瘤，见动脉瘤内有附壁血栓。反复证实无误夹及漏夹后，彻底止血，纤丝覆盖创面，尼莫同稀释液冲洗创腔。缝合硬脑膜还纳骨瓣，逐层关颅。

术后患儿生命体征平稳，神志清楚，伤口预后良好，四肢有活动，病理征未引出。随访6年，生长发育正常，行走自如。

病例2

病史简介

患儿女性，5月龄

因“抽搐伴意识障碍7+小时入院”。

患儿7+小时前进食时出现四肢抽搐，随即意识不清，不伴有口吐白沫、呕吐胃内容物、四肢运动异常等，于外院行CT提示：蛛网膜下腔出血，给予对症治疗后上诉症状未见明显好转，遂拟“蛛网膜下腔出血”收住入院。

查体：

浅昏迷，查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，光反射迟钝，四肢运动未见明显异常，病理征阴性，脑膜刺激征阳性（图3）。

既往史：

半月前因“头部外伤1天”于华西医院住院治疗，头部CT提示蛛网膜下腔出血，CTA未发现动脉瘤。

图3. （左）头部外伤后第一次CT提示少许蛛网膜下腔出血；（右）头部外伤后15天， CT提示再次发生蛛网膜下腔出血。

诊疗经过

入院后进一步完善相关检查。

DSA提示：

左侧颈内动脉床突上段起始处一囊状凸起，直径约1.2cm，瘤顶指向内侧（图4）。

图4. DSA提示左侧颈内动脉床突上段动脉瘤

科室讨论后认为患儿左侧颈内动脉床突上段动脉瘤可能与外伤有关，已破裂出血，随时有再次破裂出血可能，风险较大，手术指针明确，建议行开颅手术夹闭动脉瘤。

患儿全麻后，仰卧位，头朝右偏30°，左侧翼点入颅，切开头皮后，取一大小4*4大小骨瓣，见张力较高，悬吊硬脑膜后弧形切开，见术区脑表面已无明显的蛛网膜下腔出血。术中开放侧裂池、颈动脉池及视交叉池内脑脊液，使脑组织塌陷。再依次暴露出左侧颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、钩动脉及大脑中及大脑前动脉，颈动脉池周围蛛网膜粘连紧密，有较多含铁血黄素沉积，上述动脉外观均未见明显异常。动脉瘤发自颈内动脉C6段内下壁，瘤颈约8mm，瘤体直径约12mm，瘤顶较菲薄红润，指向内下。术中切除部分镰状韧带以暴露出眼动脉及动脉瘤近心端，再分离与动脉瘤体粘连的后交通动脉、脉络膜前动脉以暴露出动脉瘤远心端，以两枚套环夹夹闭瘤颈，调整动脉瘤夹于满意位置，切开瘤体并清除瘤体内血栓，荧光造影证实夹闭完全且无血管穿支被误夹。妥善止血，反复冲洗蛛网膜下腔出血，罂粟碱纤丝覆盖上述主要血管以解除脑血管痉挛。常规关颅(图5)。

图5. （A）术中显示动脉瘤位于左侧颈内动脉C6段内侧壁；（B）两枚套环夹夹闭瘤颈；（C）术中荧光造影显示血管显影良好；（D）术后CTA显示左侧颈内动脉分支通畅。

术后患儿生命体征平稳，神志清楚，伤口预后良好，四肢有活动，病理征未引出。随访8年，生长发育正常，行走自如。

讨论

婴儿期指从出生到满1周岁以前的一段时期，是出生后生长发育最迅速的阶段，也是最短的一个阶段。在此阶段出现的颅内动脉瘤，称之为婴儿期颅内动脉瘤，简称婴儿颅内动脉瘤。婴儿颅内动脉瘤极其罕见，文献报道很少。Buis等^[1]系统回顾了从1996年到2005年所有英文文献报告的病例共计131例，患儿的平均年龄4.9±3.5月，男女比例为1.1。73%（n=96）的患儿表现为颅内出血。创伤性动脉瘤有15例，感染性动脉瘤有13例。21%（n=27）的患儿动脉瘤位于前循环，位于中动脉的动脉瘤数量是其它所有类型动脉瘤的3倍。动脉瘤的平均直径是1.8±1.4cm，其中共有30个巨大动脉瘤（直径大于2.5cm）。平均的随访时间是13.6±24.8月，大部分病人预后良好，生长发育正常。

我们在之前的报道中总结了从2005年到2017年8月所有英文文献报道的婴儿动脉瘤，加上本中心的6例（另外4例与病例1类似），一共70例婴儿颅内动脉瘤^[2]。其中45.7%的动脉瘤位于中动脉。另外，Lyon等^[3]发现在26例小于3月龄的颅内动脉瘤患儿中，69.2%的动脉瘤同样位于中动脉。中动脉好发，动脉瘤巨大，极易位于分支末端，这些都暗示婴儿颅内动脉瘤与颅内动脉的发育特性有关，即胚胎发育第33天原始大脑中动脉已出现，但它发育较脑表面血管晚，第90天仍为原始结蹄组织，出生后，大脑中动脉中膜的肌层仍继续发育，直至青春期为止^[4]。除此之外，外伤和感染也是婴儿颅内动脉瘤发生的原因，其它伴发的疾病有结节性硬化、多囊肾病、胎儿主动脉弓离断、硬脑膜动静脉瘘等。

婴儿颅内动脉瘤常常以突发的意识障碍和癫痫为首发症状，一些病人可能出现偏瘫或者颅神经麻痹。婴儿增高的前囟张力结合上述症状强烈提示颅内动脉瘤破裂的可能。CT常常提示蛛网膜下腔出血合并脑实质血肿，进一步的CTA或者DSA检查可以明确诊断。一些未破裂的动脉瘤也可能在意外受伤后检查发现。对于治疗而言，手术和介入均表现出较好的预后^[2]。根据动脉瘤部位的不同，可以选择不同的治疗方式。当动脉瘤处于大脑中动脉的分支末端时，手术夹闭或直接切除可作为首选，这种方式对于伴发血肿的患儿，可因清除血肿减轻继发性损伤而获益。

我们认为，婴儿颅内动脉瘤虽然罕见，但婴儿突发呕吐、抽搐、意识障碍伴前囟张力高应该考虑排除颅内动脉瘤。婴儿颅内动脉瘤多为巨型、大型，常发生在大脑中动脉末端及颈内动脉，它的发生可能与颅内动脉瘤发育特征相关，另外多继发于外伤或感染。对于中动脉末端动脉瘤伴发血肿时，我们推荐首选显微外科治疗。

参考文献

1. Buis, D.R., et al., Intracranial aneurysms in children under 1 year of age: a systematic review of the literature. Childs Nerv Syst, 2006. 22(11): p. 1395-409.

2. Ren, Y., et al., Successful microsurgical treatment of intracranial aneurysms in infants: a retrospective study and literature review. Acta Neurochir (Wien), 2018. 160(4): p. 783-792.

3. Lyon, K.A., et al., Endovascular treatment of a large ruptured middle cerebral artery bifurcation aneurysm in a 5-week-old infant: case report. J Neurosurg Pediatr, 2017. 20(4): p. 357-363.

4. 赵继宗，等. 血管神经外科学. 北京：人民卫生出版社，2013年4月第1版：101-103

（本文由四川大学华西医院神经外科任艳明，贺民及李进整理，游潮教授审校，浙医二院神经外科张建民主任终审）