【Ref: Klekamp J . Neurosurgery.  2017 Jul 1;81(1):29-44. doi: 10.1093/neuros/nyx049.】

与脊柱裂无关的原发性脊膜病变很少见，其临床意义不明确，治疗也存在争议。德国库阿肯布吕克基督教医院神经外科的Jörg Klekamp等对1519例椎管占位性病变患者中的66例（4.3%）硬脊膜病变进行回顾性总结，结果发表在2017年7月的《Neurosurgery》杂志上。

作者对硬脊膜病变提出新的系统分型：Ⅰ型，硬膜囊憩室；Ⅱ型，硬膜间夹层；Ⅲ型，硬膜梭形扩张（图1）。三者临床表现几乎类似，即缓慢进展的局部疼痛开始，然后出现神经根性症状和脊髓病表现，但代表着不同的疾病种类，诊断和治疗方法不同。

图1. 三类型硬脊膜病变的特点。硬膜囊憩室（Ⅰ型）、硬膜间夹层（Ⅱ型）、硬膜梭形扩张（Ⅲ型）。三类型均可出现局部疼痛、神经根和脊髓病症状。Ⅱ型和Ⅲ型还因为慢性的脑脊液流失而导致低颅压综合征和中枢神经系统铁质沉积症的表现。

Ⅰ型：硬膜囊憩室表现为硬膜囊外侧或后方的囊状膨出（图2）；通过缺损的硬膜与蛛网膜下腔相通，硬膜囊憩室的壁可能含有蛛网膜和硬膜成分，大多数发生在胸椎。憩室内通常没有神经根，但神经根可能是憩室壁的一部分。治疗的关键是缝合或夹闭硬膜的缺损。

图2. 73岁女性，背部疼痛2年半伴右下肢无力。A.MRI-T2加权矢状位显示T12-L2巨大硬膜囊憩室；B.MRI-T2加权轴位显示，硬膜囊被挤向前方，憩室内分隔；C.切除T12-L1椎板后的术中照片示，憩室的上端（白箭）和中部扩张进入椎间孔区（箭头）；D.打开憩室并向尾端分离后可见硬膜缺损（白箭）和右侧L1神经根的内缘（箭头）；E.硬膜缺损予以缝合（白箭）；F.术后复查MRI-T2加权显示硬膜囊减压彻底。

Ⅱ型：硬膜间夹层硬膜内层有缺损，CSF可以沿着内层硬膜的缺损进入两层硬膜之间，形成硬膜间夹层。夹层可以占据较长节段的椎管，引起占位效应；还可导致低颅压综合征和铁质沉积症，原因与脑脊液的缓慢流出及夹层囊肿壁的反复缓慢渗血相关。术前必须进行椎管造影后的CT扫描，确定硬膜缺损的部位（图3）。手术采用硬膜内入路，关键是关闭内层硬膜缺损，采用肌肉片直接缝合或与纤维蛋白胶粘合修补。

图3. 71岁男性患者，右侧无力逐渐加重4年。颈椎（A）和胸椎（B）MRI-T2加权矢状位显示，硬膜夹层范围在C2-T8；在T2-T7节段脊髓明显受压。C.C4水平MRI-T2加权轴位显示脊髓腹侧的硬膜夹层和C5神经根袖套病变。椎管造影后CT矢状位重建（D）及轴位扫描（E）显示硬膜夹层内造影剂填充，箭头指示硬膜的内层。F.C3-C5椎板切除后，切开硬膜，显露脊髓与硬膜之间粘连。G.分离粘连后，可见C5神经根袖套处的缺损。H.硬膜缺损用肌肉片和胶水给予修补。术后MRI-T2矢状位（I）和轴位（J）示夹层基本消失，脊髓受压明显改善。

Ⅲ型：

硬膜梭形扩张多发生于胸椎或腰骶椎节段，并导致局部疼痛。神经根或部分圆锥可能粘附在扩张的硬膜壁上，由于栓系效应而出现神经根症状甚至圆锥综合征。MRI检查可以清晰显示硬膜梭形扩张症以及相关的骨性结构的变化（图4）。因为硬膜薄而松弛，所以该型病变直接治疗较为困难。

图4. 67岁女性患者，既往有强直性脊柱炎病史，出现左下肢感觉异常2年。A.MRI-T2矢状位显示L2-L4的硬膜梭型扩张，圆锥与硬膜粘连；B.MRI轴位示L3水平骨质破坏和多发的小的硬膜囊肿。未建议手术治疗。

作者总结指出，大多数涉及根袖的硬脊膜病变无症状，而硬膜囊肿通常会导致疼痛和神经症状。治疗Ⅰ型和Ⅱ型病变，关闭硬膜缺损具有良好的长期结果，而Ⅲ型的硬膜梭形扩张则建议保守治疗。