今天为大家分享的是由浙江省中医院陈成伟医师翻译,王小峰医师审校:颈动脉体血管球瘤的影像学特征,欢迎观看、阅读!
图1. T1加权相(左上)提示低信号占位扩张至颈内动脉及颈外动脉,这是颈动脉体副神经节瘤的高发位置,在T2加权相表现为高信号,由于其血流量较高,因此常伴有血管流空现象(右上)。由于肿块血供丰富,因此强化明显(下图)。
图2. 这一个诊断为多发副神经节瘤的患者,T1FS 增强相(左上)及T2FS相(右上)提示肿块强化明显并延伸至左颈内动脉及颈外动脉,同时伴有血管流空现象。DSA提示血供丰富的肿块蔓延至左颈内及颈外动脉(左下图)。经栓塞后,通过68Ga-DOTANOC PET/CT检查病变位置的变化情况。68Ga-DOTANOC存在于表达生长抑素特异性受体的器官及肿瘤。右下图提示肿块位于左颈动脉间隙中,并有68Ga-DOTANOC高度强化,符合颈动脉体副神经节瘤的诊断。
基本描述
良性,高血运神经内分泌肿瘤,起源于神经嵴细胞
病理学
颈动脉球起源于颈动脉球体,后者位于颈动脉分叉处的颈动脉体
由起源于神经嵴的化学感受器细胞组成
血供来源于咽升动脉
家族遗传或零星发病
与NF-1、MEN-2、Von Hippel–Lindau综合征及多副神经节瘤综合征密切联系
甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、多副神经节瘤、肾脏及胰腺肿瘤
多发性肿瘤在家族遗传中更为常见
可能由慢性缺氧引起(COPD/慢性肺病,高海拔)
纤维肌性基质中出现细胞球是显微病理特征
电子显微镜下可以观察到神经分泌颗粒
临床表现
好发于中年(40-50岁);若是年轻患者,则需考虑家族性
好发于女性
常见的症状
搏动、无痛、逐渐增大的下颌角部位肿块
第X与第XII颅神经病变
激素分泌亢进肿瘤(分泌儿茶酚胺)较少:心悸,脸部潮红,高血压
治疗:
根据Shamblin分型进行手术切除:肿瘤大小、与颈动脉的接触程度
高级别的分型意味着更高的手术并发症(颅神经病变)
术前栓塞有助于减少术中出血
对体积小、无症状的肿瘤进行随访
影像学特征
一般表现
颈动脉分叉处分叶状、增强肿块
扩张至颈内及颈外动脉
颈内动脉向后外侧方移位
颈外动脉向前内方移位
颈静脉向后方移位
单发或多发
大小不一
右侧多于左侧
“椒盐征”为MRI特征性表现
T1高信号“盐”是由于亚急性出血,低信号的“椒”是由于动脉血管流空现象(在大肿瘤中更常见)
CT
肿块质软界清,主要位于颈动脉分叉处中央
CT增强效应明显
MRI
T1加权相:呈不均一信号,可伴有亚急性出血的高信号区域(“盐”),这是一种不常见的表现,存在低信号的血管流空现象(“椒”)
T2加权相:呈不均一高信号, 低信号的血管流空现象
T1增强加权相:早期增强明显
MRA:颈内动脉及颈外动脉移位
核医学
123I-间碘苄胍:放射药剂主要集中于分泌儿茶酚胺的肿瘤,副神经节瘤的敏感度为57%-78%。
111I-奥曲肽:放射药剂主要集中于能够表达生长抑素受体的肿瘤,副神经节瘤的敏感度为94%。
68Ga-DOTANOC与68Ga-DOTANOC PET/CT:新型PET/CT诊断用于检测表达生长抑素受体的肿瘤(神经内分泌瘤、副神经节瘤等)
影像学建议
CT增强、MRI平扫或增强、DSA
评估多发性肿瘤
对家族性多发肿瘤近期长期影像随访
Contributor: Rachel Seltman MD,Jacob Eitel MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.22
中文版链接:
https://www.medtion.com/atlas/5138.jspx
参考文献
Arya S, et al. Carotid body tumors: objective criteria to predict the Shamblin group on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1349-1354.
Mafee MF, et al. Glomus faciale, glomus jugulare, glomus tympanicum, glomus vagale, carotid body tumors, and simulating lesions. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am. 2000;38:1059-1076.
Mettler, Fred A., and Milton J. Guiberteau. Essentials of Nuclear Medicine Imaging. 6th ed., Elsevier Saunders, 2012.
Muhm M, et al. Diagnostic and therapeutic approaches to carotid body tumors. Review of 24 patients. Arch Surg. 1997;132:279- 284.
Olsen WL, et al. MR imaging of paragangliomas. AJR Am J Roentgenol. 1987;148:201-104.
Osborn AG, Salzman K L, Jhaveri MD. Diagnostic Imaging (3rd ed). Philadelpha, PA: Elsevier, 2016.
Rao AB, et al. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics. 1999;19:1605- 1032.
Rippe DJ, et al. Carotid body tumor: flow sensitive pulse sequences and MR angiography. J Comput Assist Tomogr. 1989;13:874- 877.
Thabet MH, et al. Cervical paragangliomas: diagnosis, management and complications. J Laryngol Otol. 2001;115:467-474.
Wang SJ, et al. Surgical management of carotid body tumors. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;123:202-206.
Wieneke JA, et al. Paraganglioma: carotid body tumor. Head Neck Pathol. 2009;3:303-306.