病史简介

患者，39岁女性，因“思睡、反应迟钝2天”入院。

入院前2天患者无明显诱因下出现思睡，伴反应迟钝，记忆力下降，无偏身麻木，无恶心呕吐，无头晕头痛，无肢体抽搐，无畏寒发热，无肢体活动障碍，来浙医二院神经内科门诊就诊，门诊查头颅CT示双侧丘脑对称性低密度灶（图1），考虑“双侧丘脑梗死可能”收住入院。

既往否认高血压、糖尿病及心脏病史。

入院查体：

神清，精神软，反应迟钝，查体配合欠佳，双侧瞳孔等圆等大，直径3.0mm，光反灵敏，四肢肌张力正常，四肢体肌力5级，病理征阴性。

入院初步诊断：

双侧丘脑梗死可能。

图1. 头颅CT示双侧丘脑对称性低密度灶。

诊疗经过

入院后予以依达拉奉抗氧自由基，丁苯酞改善局部脑血供及脑功能，阿司匹林及波立维抗血小板聚集等对症治疗。为明确是否脑梗塞，进一步行相关检查。头颅MRI结果示：两侧丘脑近中线对称性区域见斑片状异常信号灶，呈蝴蝶形，T1WI稍低信号，T2WI略高信号，DWI高信号，病灶边缘清，无占位效应。脑室、脑池和脑沟形态及位置如常，中线未见移位（图2）。头颅CTA未见明显异常（图3）。头颅MRA示可疑Percheron动脉（图4）。颈动脉及椎动脉B超示颈动脉内膜毛糙。血常规、血生化全套、凝血功能及自身抗体等均正常。

结合患者病史、影像检查及检验结果等，最终诊断为：双侧丘脑梗死（Percheron动脉梗死）。目前患者已出院，一般情况良好，定期门诊随访中。

图2. 头颅MR示双侧丘脑近中线对称性区域见斑片状异常信号灶，T1WI稍低信号，T2WI略高信号，DWI高信号，病灶边缘清，无占位效应。

图3. 头颅CTA未见明显异常。

图4. 头颅MRA示可疑Percheron动脉（箭头所示）。             

讨论

丘脑的动脉供应十分复杂，主要由结节丘脑动脉，旁正中动脉、丘脑膝状体动脉和脉络膜后动脉这四组动脉供血，旁正中动脉主要供应丘脑旁正中区和中脑上部。1973年法国神经病学专家Percheron教授第一次阐述了丘脑旁正中动脉的解剖及变异。

丘脑旁正中动脉起源变异大，有4种形式：

（1）分别起源于各自大脑后动脉P1段或基底动脉顶端并供血于各自丘脑腹内侧，此型最多见（图5A）；

（2）共同起源于一侧大脑后动脉P1段并分别供血于双侧丘脑腹内侧（图5B）；

（3）起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧丘脑腹内侧及中脑上部，此血管被称为Percheron动脉（图5C）；

（4）左右大脑后动脉形成动脉弓，在弓上分出左右丘脑穿通动脉（图5D）[1]。

因此Percheron动脉一旦出现狭窄和闭塞，则会导致双侧丘脑旁正中梗死，亦可累及中脑。Percheron动脉梗死的病因包括脑小血管病，心脏疾病（如房颤、室壁瘤、卵圆孔未闭等）、大动脉疾病（如动脉粥样硬化、动脉炎等）以及其他病因[2]。

图5. 丘脑旁正中动脉的解剖及变异[1]。

双侧丘脑旁正中综合征是一种以意识障碍、淡漠、眼动障碍和睡眠节律改变为主的丘脑循环障碍综合征。是一种少见的丘脑病变。既往多数学者认为其属于基底动脉尖综合征的一种特殊类型[3]。而现在大多认为是由丘脑旁正中动脉的一种变异Percheron动脉闭塞引起。而双侧丘脑旁正中综合征主要表现与丘脑旁正中动脉供血区域相对应，常累及丘脑上行网状激活系统以及丘脑与边缘系统，因此该类患者多以意识障碍为首发症状，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠、反应迟钝；丘脑背核功能受损，患者可出现记忆力损害；与丘脑有关的边缘叶纤维束受累，还可能存在Korsakoff综合征为主要表现的精神症状；中脑上中部背侧受累，导致双侧瞳孔不等大，眼动障碍主要表现为垂直性的注视麻痹，向上或向下注视麻痹，动眼神经核受损，可表现完全或不完全性动眼神经麻痹症状。

典型的Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死可表现为意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆障碍等[4]，它在缺血性脑卒中约占0.1-0.3%，在丘脑梗死中则占4-18%左右[5]。由于Percheron动脉细小，血管影像学检查一般不易发现其存在，故本病的诊断主要依据典型的临床表现及头颅CT/MRI改变。Lazzaro等[6]曾提出中脑“V”字征（即磁共振弥散加权成像和液体衰减反正恢复序列在中脑靠近脚间窝处显示V字形高信号影）对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。本例患者的临床表现及影像学特点都较为典型，故诊断不难。但诊断Percheron动脉梗死时应注意与以下疾病鉴别：

1. Wernicke脑病：维生素B1及烟酸等缺乏所致，常见于嗜酒者。可有眼肌麻痹，共济失调，意识障碍，病变较广泛，头颅MR可见丘脑、下丘脑、乳头体、第三、四脑室、小脑上蚓部对称性高信号，与上述病变分布区域不相符。另外，Wernicke脑病在早期及时补充维生素B1治疗是可以逆转的。

2. 大脑深静脉血栓：脑深静脉血栓也可累及双侧丘脑，成人以女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等，多有颅高压，可有不同程度的意思障碍及局灶性神经功能缺失和癫痫发作，CT示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影。

3. 基底动脉尖综合征:各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管的血液循环障碍而引起的一组临床症候群，中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑及桥脑上部同时受累。主要临床表现为眩晕、意识障碍及复视，大部分基底动脉尖综合征表现不典型，中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动感觉障碍，应想到该综合征的可能。中脑幻觉是基底动脉尖综合征的特征之一，幻觉一般持续10分钟左右，一或数天发作一次。

Percheron动脉闭塞治疗上与其他脑梗死相同，如果在时间窗内，首先给予溶栓治疗（阿替普酶rt-PA）。Cao[7]等报道1例61岁女性对Percheron动脉闭塞患者6h内溶栓，经过DSA检查后血管再通，临床症状明显改善。但对于多数患者来说，由于该病罕见，临床表现复杂多变，及时识别较为困难，常常错过溶栓时间。只能给予改善微循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等对症治疗。因此，急诊加强对Percheron动脉闭塞的早期识别十分重要。

参考文献

1. Matheus MG，CastilloM，Imaging of A cute Bilateral Paramedian Thalamic andMesencephalie[J]。AJNR Am J Neuroradiol，2003,24(10）：2005-2008.

2. Arauz A,Pati~no-Rodri´guez HM,Vargas-Gonza´lez JC,et al.Clinical spectrum of artery of percheroninfarct:clinical-radiological correlations[J].J Stroke CerebrovascDis,2014,23(5):1083-1088.

3. Jimenez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts report of 10case[J].J Stroke ＆Cerebro Dis,2010,19(4):283-289.

4. Lin SF,lin TC,Hu HH,etal.Bilateral paramedian thalamic infarction presenting as statusepilepticus:Acase report and review of the literatures[J].Acta NeuroTaiwan,2015,24(4):125-130.

5. Li X,Agarwal N,HansbenyDR,et al.Contemporary therapeutic strategist for occu occlusion of the arteryof Percheron:a review of the literature[J].JNeuroIntervent Surg,2015,7(2):95-98.

6. LazzaroNA,Wright B,Castillo M,et al.Artery of Percheron infarction:imaging  patterns and clinical spectrum[J].AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1283-1289.

7. Cao W,Qiang D,Li L,etal.Bilateralthalamic infarction and DSA demonstrated AOP afterthrombosis[J].Acta  Radiologica ShortReparts,2012,1(1):1-5.

（本文由浙二神外周刊原创，浙医二院长兴院区神经内科黄华云主任医师提供病历资料，长兴院区神经外科朱勇主治医师整理和审校，浙二神经外科张建民主任终审）