2018年11月03日发布 | 1268阅读

幕下(后颅窝)室管膜瘤的影像学特征 | The Neurosurgical Atlas全文翻译

张文佳

广西贵港市人民医院

王小峰

渭南市中心医院

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The Neurosurgical Atlas凝聚了Aaron教授的思想精华,以文字、插图、视频授课结合手术录像的多媒体形式,将神经外科相关知识进行横向与纵向的串联总结,是十分有价值的学习资料。Aaron教授期待通过The Neurosurgical Atlas将他在临床实践中积累的心得、经验与教训传递给更多的神经外科医生,所有内容均为免费提供并将持续更新,Aaron教授诚邀大家登陆官网(http://www.neurosurgicalatlas.com),注册使用并给出宝贵意见。由于国内打开网站较慢,神外资讯获独家授权在国内转载相关文字内容与视频,方便大家观看、阅读。


今天为大家分享的是广西壮族自治区贵港市人民医院神经外科张文佳医师翻译王小峰医师审校幕下(后颅窝)室管膜瘤的影像学特征,欢迎观看、阅读!



图1:在轴位FLAIR上,幕下室管膜瘤的典型生长位置位于脑室内,并向下生长,突入右侧钩椎关节的椎间孔内(左图);在T1加权增强相上,可见肿瘤明显强化,常伴有囊性改变(右图)。



基本描述



生长缓慢,来源于后颅窝的室管膜细胞(放射状胶质细胞)


病理学



WHOⅡ或Ⅲ级


三种组织亚型

  • 后颅窝室管膜瘤,后颅窝室管膜瘤A型,后颅窝室管膜瘤B型

  • 这种分型对风险分层有用

  • A亚型为高度恶性


钙化常见(50%),可见小的囊性变


可伴有脑脊液播散


临床表现



A亚型:平均诊断年龄3岁


 B亚型:平均发病年龄30岁


男性发病稍多


主要症状

  • 由于颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐

  • 在婴儿表现为易激惹、嗜睡以及发育迟缓


预后

  • B亚型5年生存率为90-95%

  • A亚型5年生存率为50%


治疗:首选肿瘤全切,术后放疗,化疗对预后无明显受益


影像学特征



一般表现

  • 边界清晰,可有分叶的团块

  • 大多数起源于四脑室底,向周边的孔、室(钩椎关节、第四脑室孔)扩张生长,累及临近的脑实质或进入基地池内

  • 对周围脑实质主要是压迫移位而不是浸润生长

  • 可伴有出血、囊性变和坏死


 CT

  • 分叶状,经常伴有钙化,起源于第四脑室下部

  • 可伴有囊性变或出血

  • CT增强表现为多变的强化改变


MRI

  • T1加权相:一般呈不均匀低信号,钙化和出血表现为高信号

  • T2加权相:呈中等信号强度,囊性部分为高信号,出血及钙化表现为低信号

  • FLAIR加权相:不均匀高信号

  • T2*GRE:由于钙化和/或者出血后的含铁血黄素沉积,呈现信号放大效应

  • DWI:一般不表现出局限的弥散

  • T1加权增强相:表现为多变的强化改变

  • MR波谱成像(MRS):胆碱和乳酸升高,NAA下降,MRS对于鉴别后颅窝成神经管细胞瘤及星形细胞瘤没有帮助


影像学建议



建议行MRI增强检查,行CT检查以发现钙化,可行MRS帮助诊断



编译:张文佳

审校:王小峰

Contributor: Rachel Seltman, MD

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.07  

中文版链接:

https://www.medtion.com/atlas/5115 .jspx


参考文献


Good CD, et al. Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg. 2001;94:27-32.

Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007;114:547.

Merchant TE, et al. Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: a prospective study. Lancet Oncol. 2009;10:258-266.

Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD. Diagnostic Imaging (3rd ed). Philadelpha, PA: Elsevier, 2016.

Yuh EL, et al. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Childs Nerv Syst. 2009p25:1203-1213.


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