2018年06月02日发布 | 1271阅读

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学特征 | The Neurosurgical Atlas全文翻译

严贵忠

兰州大学第二医院

王小峰

渭南市中心医院

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The Neurosurgical Atlas凝聚了Aaron教授的思想精华,以文字、插图、视频授课结合手术录像的多媒体形式,将神经外科相关知识进行横向与纵向的串联总结,是十分有价值的学习资料。Aaron教授期待通过The Neurosurgical Atlas将他在临床实践中积累的心得、经验与教训传递给更多的神经外科医生,所有内容均为免费提供并将持续更新,Aaron教授诚邀大家登陆官网(http://www.neurosurgicalatlas.com),注册使用并给出宝贵意见。由于国内打开网站较慢,神外资讯获独家授权在国内转载相关文字内容与视频,方便大家观看、阅读。


今天为大家分享的是兰州大学第二医院神经外科严贵忠医师翻译,王小峰医师审校胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学特征,欢迎观看、阅读!


图1. 此例DNET患者的病变位于右侧颞叶外侧,侵及皮层和白质。在T2加权相(左上)和FLAIR加权相(右上)上呈典型的囊泡样改变。病变比较局限,临近皮层增厚或发育不良。在DWI加权相(左下)上呈低信号,提示肿瘤细胞含水量少。T1增强加权相(右下)上肿瘤未见明显强化。


基本描述


  • 良性,生长缓慢的神经胶质肿瘤



病理学


  • WHO I级

  • 可能是起源于生发基质,沿着神经迁移路径达到皮层

  • 特异的胶质神经元成分为特征性表现

(1)轴突纤维与皮层相垂直


  • 神经胶质物质充满粘液囊性成分

  • 常见钙化


临床表现


  • 常见于20-30岁年龄段

  • 男性稍多于女性

  • 最常见的表现为药物难治性癫痫/复杂部分性癫痫发作

  • 常散发;与神经纤维瘤病-1型很少相关

  • 治疗:手术切除

  • 预后:肿瘤完全切除的患者预后良好,术后癫痫常能完全控制



影像学特征


  • 一般表现

(1)边界清楚,皮层内,楔形肿瘤,尖端常指向脑室

(2)囊变或泡状表现

(3)颞叶多发于额叶

(4)有钙化的可能

(5)常有皮质发育不良


  • CT

(1)皮层或皮层下楔形的低密度区域,与缺血性卒中表现相似

(2)内皮层呈扇形,钙化


  • MRI

(1)T1加权相:分叶状,泡状低信号肿瘤

(2)T2加权相:呈高信号泡状表现

(3)FLAIR相:信号多变,临近脑组织水肿少见

(4)T1增强相:常无强化效应

(5)DWI相:弥散不受限


影像学建议


  • MR增强扫描


(编译:严贵忠;审校:王小峰)


如果想了解更详细的内容,请参阅Radiopaedia (https://radiopaedia.org/articles/dysembryoplastic-neuroepithelial-tumour)的相应章节。


Contributor: Rachel Seltman, MD


DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.2

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