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病史简介
患者，女，51岁，因“突发头痛伴呕吐16小时”，来我院急诊。
患者16小时前无明显诱因下突发头痛，呈炸裂样疼痛，伴恶心呕吐，后意识丧失，约半小时后清醒，无四肢抽搐，无口吐白沫，无大小便失禁。送至我院急诊，查头颅CT及CTA示“蛛网膜下腔出血，双侧侧脑室积血，前交通动脉瘤”。进一步行DSA检查示“右侧前交通动脉瘤”（图1）。急诊拟“前交通动脉瘤；蛛网膜下腔出血”收住入院。
入院查体：神清，精神软，hunt-hess II级，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3mm，对光反射灵敏，颈抵抗+，四肢肌力5级。余神经系统检查未见异常。
图1. 术前影像学检查： a-b）头颅CT示两侧额部及左侧裂池可见高密度影,提示出血；c-d）DSA提示右侧前交通动脉瘤，瘤体大小2.8*2.8*2mm，瘤颈2.5mm
诊疗经过
根据DSA检查结果及动脉瘤位置形状等，与家属沟通，急诊行右侧眶外侧入路前交通动脉瘤夹闭术+腰大池置管引流术。术后第1天患者神清，GCS14分，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3mm，对光反射灵敏。术后第1天腰大池脑脊液引流量170ml。复查头颅CT示术区少量积血伴水肿，环池较术前明显变小（图2a,b）。
术后第2天晚患者意识逐渐变差，呈浅昏迷，GCS9分，右侧瞳孔直径约为3.5mm，左侧瞳孔直径约为3mm，对光反射差。术后第2天腰大池脑脊液引流量300ml。急诊查头颅CT示术区一小血肿，水肿明显，中线移位，环池消失（图2c，d）。
图2. 术后复查头颅CT： a-b）术后第1天示术区少量积血伴水肿，环池较术前消失；c-d）术后第2天示术区积血水肿，中线移位，环池消失。
考虑可能腰大池脑脊液引流过量，予立即夹闭腰大池引流管，1h后患者意识较好转，GCS10分，右侧瞳孔直径仍为3.5mm，左侧瞳孔直径为3mm，对光反射稍迟钝。考虑术区血肿及水肿存在，中线移位，与患者家属充分沟通后予急诊行右侧开颅血肿清除术+去骨瓣减压术（术中发现颅压尚可，去除原骨瓣，未予扩大骨窗减压），同时拔除腰大池引流管。术后患者即清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，四肢肌力5级。复查头颅CT示中线恢复居中，环池清晰（图3）。于术后2周顺利出院。
图3. 术后头颅CT：前交通动脉瘤夹闭术后改变，中线居中，环池清晰。
讨论
在开颅手术治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）时，对于蛛血量较多，术前颅压较高的患者，以往常在术中放置脑室外引流来降低开颅术中的颅内压，而目前更多的是通过放置腰大池引流管来替代脑室外引流，从而降低颅内压（ICP），以有助于术中获得更多的手术空间，避免过度牵拉损伤正常脑组织，保证手术的安全。
然而，过多的脑脊液流失可能会导致轻微甚至严重的并发症，轻微症状包括自限的头痛、恶心呕吐、视力下降，外展神经麻痹或耳鸣等，严重时可形成脑疝从而产生致命的后果。这常常是由于过多的腰大池引流，致脑组织产生移位而诱发的脑疝，是一种特殊类型的脑疝，称之为“脑下垂”（Brain sag）[1-3]。Komotar等[2]报道了11例开颅术后发生“脑下垂”的患者，其中多数发生于术后第3天内，而术后5天后则未见发生。这与本病例脑疝发生于术后第2天相符合。
“脑下垂”症状包括精神状态改变、瞳孔不对称，和去大脑强直[4-6]。这可能与脑组织向下迁移导致硬脑膜牵拉，刺激功能区和压迫颅神经有关。低颅压形成的脑下垂在头颅CT和磁共振可表现为弥漫性脑膜强化，脑池消失或类似于Arnold-Chiari畸形的小脑扁桃体下疝[7]。
Komotar等人提出诊断“脑下垂”的三条标准：（1）CT扫描显示脑室消失和被拉长的中脑；（2）将患者放至Trendelenburg体位后症状迅速缓解；（3）矢状MR或CT图像显示脑干向下迁移。为此，Komotar等人还引入了“下垂比”（sag ratio），即中脑最大前后径与大脑脚间最大径的比值（图4）。正常患者的“下垂比”为0.9，而发生脑下垂患者的则为1.18（11例患者）[2]。
图4. 下垂比（sag ratio）的计算示意图：a）a=中脑最大前后径，b=大脑脚间最大径的比值；b-d）分别为脑下垂发生前，发生时和缓解后的下垂比。
既往文献共有四项研究提供SAH术后出现“脑下垂”的患者的临床资料和治疗方案[1-3,8]。对于出现轻度症状的患者，建议头位放平（而非抬高）卧床休息和充足的补液及镇痛。多数患者在Trendelenburg体位下症状得到改善（图5）。如有持续性脑脊液漏或发现产生占位效应时，需行硬膜外血贴治疗或开颅探查术[9]。
图5. Trendelenburg体位示意图：即头低脚高位，身体仰卧放平，脚较头抬高15-30度。
关于腰大池置管应用于颅高压患者的指征目前尚有争议。Jochen等[10]于2009年在JNS指出尽管腰大池置管引流脑脊液在临床上的确能显著降低ICP，但为了将医源性脑疝的风险降至最低，腰大池引流术仅推荐用于脑池尚未消失的颅高压患者。而对于术后腰大池引流量的管理更是应该谨慎而小心控制，Zhao等[11]回顾性研究统计得出脑脊液每日引流量是腰大池置管后凹陷皮瓣综合征（Sinking skin flap syndrome）和反常性脑疝（paradoxical herniation）的危险因素。根据既往文献报道，目标脑脊液引流量应为200-300ml/24h，对于去骨瓣减压患者引流量应更加严格控制，建议在200ml/24h以下。
总之，蛛网膜下腔出血患者术后腰大池引流发生脑下垂是一种严重的低颅压表现，可出现神经功能障碍甚至脑疝如瞳孔改变或去大脑强直。这是一种罕见的并发症，但可能会导致严重的永久性神经功能损伤甚至死亡。因此，术前对于腰大池置管指征的严格把握和术后对脑脊液引流量的小心控制是降低这一风险的必要措施。
参考文献
1.Alaraj A, Munson T, Herrera SR, Aletich V, Charbel FT, Amin-Hanjani S. Angiographic features of "brain sag". J Neurosurg. 2011;115:586-591
2.Komotar RJ, Mocco J, Ransom ER, Mack WJ, Zacharia BE, Wilson DA, et al. Herniation secondary to critical postcraniotomy cerebrospinal fluid hypovolemia. Neurosurgery. 2005;57:286-292; discussion 286-292
3.Samadani U, Huang JH, Baranov D, Zager EL, Grady MS. Intracranial hypotension after intraoperative lumbar cerebrospinal fluid drainage. Neurosurgery. 2003;52:148-151; discussion 151-142
4.Bloch J, Regli L. Brain stem and cerebellar dysfunction after lumbar spinal fluid drainage: Case report.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74:992-994
5.Kelley GR, Johnson PL. Sinking brain syndrome: Craniotomy can precipitate brainstem herniation in csf hypovolemia. Neurology. 2004;62:157
6.Roland PS, Marple BF, Meyerhoff WL, Mickey B. Complications of lumbar spinal fluid drainage.Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;107:564-569
7.Savoiardo M, Farina L, Chiapparini L. Sagging and swelling of the midbrain suggest spontaneous intracranial hypotension rather than a malformation. Brain. 2010;133:e148; author reply e149
8.Kawahara I, Tsutsumi K, Matsunaga Y, Takahata H, Ono T, Toda K, et al. Early awareness of cerebrospinal fluid hypovolemia after craniotomy for microsurgical aneurysmal clipping. Acta Neurochir (Wien). 2013;155:1543-1548
9.Bezov D, Ashina S, Lipton R. Post-dural puncture headache: Part ii--prevention, management, and prognosis. Headache. 2010;50:1482-1498
10.Tuettenberg J, Czabanka M, Horn P, Woitzik J, Barth M, Thome C, et al. Clinical evaluation of the safety and efficacy of lumbar cerebrospinal fluid drainage for the treatment of refractory increased intracranial pressure. J Neurosurg. 2009;110:1200-1208
11.Zhao J, Li G, Zhang Y, Zhu X, Hou K. Sinking skin flap syndrome and paradoxical herniation secondary to lumbar drainage. Clin Neurol Neurosurg. 2015;133:6-10
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸主治医师整理，虞军副主任医师审校，张建民主任终审）
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