【Ref: Quinsey CS, et al. J Neurosurg Pediatr. 2018 Feb 23:1-4. doi: 10.3171/2017.12.PEDS17306. [Epub ahead of print]】
脊髓拴系征（tethered cord，TC）是不正常的终丝引起脊髓受牵拉而产生的一系列临床症状综合征，包括背部或下肢疼痛、感觉运动异常、肌肉骨骼畸形以及排尿功能障碍等。目前，TC与神经纤维瘤病1型和2型（NF1和NF2）之间的关系尚不清楚。美国俄勒冈州波特兰多恩贝克儿童医院神经外科的Carolyn S. Quinsey等分析神经纤维瘤病患儿症状性脊髓拴系征的发病率，结果发表在2018年2月的《J Neurosurg Pediatr》在线上。
作者回顾性分析2006年至2015年在多恩贝克儿童医院和门诊部诊断或经手术治疗的脊髓拴系征或神经纤维瘤病的年龄小于18岁儿童患者。收集患者的年龄、性别和NF类型，肌肉骨骼、泌尿系统、步态和神经系统检查，是否有疼痛、脊柱侧凸、脊髓圆锥水平、脊髓空洞和终丝脂肪瘤或其他拴系症状，手术和病理学结果，并发症和术后情况以及MRI成像等资料。接受TC松解手术的NF1或NF2患儿，额外收集尿动力学数据。
研究所纳入的67例NF患儿中，9例（13%）伴有症状性TC，其中8例（12%）行TC松解手术。该9例患儿中，女性4例（44%）；年龄4-14岁，平均8岁；脊髓圆锥位置介于L1-2至L3；3例（33%）合并终丝脂肪瘤，MRI-T1加权图像呈高信号病灶（图1）。
图1. A.MRI-T2加权矢状位图像显示，圆锥髓质与L2-3椎间盘水平一致；B.MRI-T1加权轴位图像显示，高信号的终丝脂肪瘤。
9例患儿均存在运动、骨骼、排尿或疼痛等相关症状。组织病理学检查为致密纤维结缔组织和血管（表1）。
表1. 9例患者基本人口学和临床资料。
作者指出，神经纤维瘤病与脊髓拴系征之间缺乏病理生理学关系，合并神经纤维瘤病1型和2型的儿童症状性脊髓拴系征的发病率为13%。因此，询问患儿家属是否有脊髓拴系征症状可能有助于早期发现神经纤维瘤病1型和2型。
（Xuan编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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