启事
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病史简介
患者, 女性，43岁，因“左鼻腔反复间断流液1月，加重3天”入院。
患者1月前无明显诱因出现左鼻腔流液，液体为无色澄清，间断流出，无发热寒战,既往无头部外伤史,无脑科手术病史,患者未予重视。3天前患者鼻腔流液量明显增多,头低位液体持续从鼻腔流出,平卧时明显减少。去当地医院就诊，行头颅CT示“右侧上颌窦、左侧蝶窦炎症”。行鼻内窥镜检查，未见明显瘘口。为求进一步诊治来我院就诊。门诊以“左脑脊液鼻漏？”收入院
入院查体：意识清，精神可，低头位可见左侧鼻腔流液。各项系统发育正常，颅神经检查无异常，肢体肌力感觉正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性。
诊治经过
入院后完善各项检查，鼻腔流出液行常规检查证实为脑脊液。腰穿压力120mmH2O，脑脊液检查：蛋白 0.37g/l，糖 3.5mmol/l，其余各项指标也未见异常。 内分泌常规检查正常。头颅MRI检查示：左侧颞叶部分脑组织及脑脊液疝入左侧蝶窦内；空泡蝶鞍（图1A,B）。冠状CT提示左颅中窝底局部缺损（图1C）。
结合患者病史、临床表现和各项检查结果，考虑为：Sternberg管未闭脑膜脑膨出致自发性脑脊液鼻漏。
科室术前讨论，认为诊断基本明确，建议内镜下经鼻蝶行颅底重建+脑脊液鼻漏修补术。与家属沟通谈话签字后，患者在全麻下先行腰大池置管术，再从右侧大腿取自体脂肪、肌肉、阔筋膜备用。仰卧位，内镜下经鼻蝶入路，磨除蝶窦前壁骨质进入蝶窦内，用45°内镜观察左蝶窦侧壁，可见部分脑组织疝出(图2)，蝶窦顶部见少量脑脊液流出。予局部碘伏冲洗消毒后，清除疝出的脑组织和脑脊液，将自体阔筋膜覆盖在局部颅骨缺损处，再蝶窦内填入自体脂肪和肌肉，局部用生物胶加固。膨胀海绵填塞鼻腔，术毕。
术后患者取平卧位，次日拔除鼻腔内膨胀海绵，持续腰大池引流4天，未见鼻腔部流液后拔除。术后患者恢复良好，1周后予出院。术后复查头颅MRI蝶窦内脑组织已清除，未见脑脊液积聚（图3）。
讨论
脑脊液鼻漏是神经外科相对多见的疾病，通常是继发性的，常见于外伤造成的颅底骨折，肿瘤或炎症侵犯骨质，经鼻蝶鞍区手术后等情况。自发性脑脊液鼻漏较为少见，可见于空蝶鞍等，因先天性颅底发育异常致颅底脑膜脑膨出而引发的自发性脑脊液鼻漏则非常少见。容易误诊，值得大家注意和借鉴。
蝶窦Sternberg管未闭脑膜脑膨出常见的症状包括头痛、癫痫、脑脊液鼻漏、脑膜炎等，其临床症状与膨出物的类型和位置相关[1, 2]。当膨出物的成分含有下丘脑、垂体、视神经时有可能出现发育迟缓、内分泌功能紊乱、视力下降甚至尿崩症的出现[3]。如果膨出物内包括某些神经血管，就可能出现相应神经功能障碍或者相应脑组织供血不足的情况。膨出物通常有脑膜包裹，但严重一定程度时脑膜逐渐变薄至破裂，随后会逐渐出现脑脊液鼻漏、脑膜炎等症状。
Sternberg管未闭脑膜脑膨出导致脑脊液鼻漏的诊断往往需要对患者全方位的检查和详细的病史采集。首先需要排除可能存在颅脑外伤史、手术史、侵犯颅底的肿瘤、炎症相关疾病的可能性[1, 4-6]。同时完善腰椎穿刺、鼻内窥镜、鞍区薄层CT、MR等检查。有的学者还认为需要行脑池造影进一步查找漏口。有条件可以化验鼻腔液体的beta-2 transferrin水平，来明确其为脑脊液来源[7]。薄层CT可以用来判断颅底骨质缺损的情况。而MR观察到蝶窦内存在脑组织和脑脊液信号是最具有特征性的诊断。
先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期神经管闭合不全出现颅裂，由此脑膜及脑组织经裂口疝出。先天性脑膜脑膨出根据位置的不同分为额、顶、枕及颅底等不同类型。其中颅底型又分为蝶窦型（仅限于蝶窦内）、贯蝶窦型（贯穿蝶窦至鼻腔或鼻咽部）。颅脑额颞枕部及脊柱的脑膜脑膨出，临床较容易发现和诊断，但凸入鼻腔或者蝶窦内的脑膜膨出表现往往比较隐匿，很多时候临床症状不明显，直到出现脑脊液鼻漏或者脑膜炎时才会发现。
Sternberg管未闭脑膜脑膨出的病理生理学机制可能与蝶窦异常发育、颅底骨质缺损、颅咽管发育异常、颅高压等因素有关[1, 3, 4, 8]。蝶骨的形成和蝶窦的气化过程是非常复杂的，涉及到前、后、大、小、基底这5块软骨前体的骨化和融合。在这个形成过程中，前蝶骨体和基底蝶骨体如未能很好的骨化融合时就会在颅底形成一个沟通颅内外的通道，被称为侧颅咽管。1888年sternberg最早发现并命名了这个通道，故也被诸多学者称为sternberg canal[9]（图4）。诸多学者认为侧颅咽管的存在与脑膜脑膨出发生有着密切的关系[3, 8, 10]。sternberg管往往会伴随蝶窦的过度气化，致使前中颅底颅骨薄弱甚至缺损。在某些因素作用下，额颞叶就会从颅底薄弱处疝入蝶窦内。大宗的流行病学调查提示人群中sternberg’s canal可能发生率在1/1000左右。当然脑膜脑膨出的发病率远低于此，故也有学者认为高颅压、侧蝶窦异常气化、颅底骨质薄弱或缺损才是诱发脑膜脑膨出的主因[11]。
在文献中对Sternberg管未闭自发性脑膜脑膨出的治疗颇有争议。过去有的学者认为如果膨出物含有下丘脑、垂体、神经、血管等重要组织，手术风险较大，牵拉回纳膨出脑组织时就有可能引发损伤，故有些学者认为对症状较轻的不推荐手术。也有学者认为通过手术解除膨出物导致的对脑组织的牵拉，可以明显改善神经功能和预后[12]。但有一点是一致的，即脑脊液鼻漏是脑膜脑膨出手术的绝对适应症。
目前蝶窦脑膜脑膨出的手术方法有传统的开颅手术和经鼻蝶内镜手术两种方式。尽管早期很多神经外科医生推荐开颅方法，因其能提供更直观的手术视角，进行更严密的修补操作，术后复发率低，且在牵拉回纳脑组织方面具有更大的优势[13]。但由于需要开颅手术本身的创伤大，对脑组织潜在的损伤大，并发症发生率高，除非某些特殊情况，目前已不作为首选的治疗方法。近些年随着颅底内镜技术的逐步进步和完善，越来越多的采用内镜下经鼻蝶修补瘘口，大多数病例获得满意的治疗效果[3, 4, 12]。可以说内镜下修补蝶窦内脑膜脑膨出的手术方式已成为当今神经外科或者耳鼻喉科医生们首选的治疗方案。它能提供更小的创伤，更好的视野（尤其是侧方），更低的手术并发症率。相关报道采用大角度的内镜配合术中脑脊液荧光造影更好找到瘘口的位置。本病例在手术中开始打开蝶窦时未见明显异常，换用大角度的内镜才充分暴露侧蝶窦内的情况。
内镜手术的难点在于脑膜脑膨出的侧向位置。当膨出物在明显偏向一侧，过度气化的侧蝶窦时，普通的经鼻蝶或经筛窦入路就可能无法达到。很多专家推荐用经翼状突入路[14]。该入路以前、后筛窦切除和经颅蝶窦切开术开始，再进行上颌窦造口术，剥离后壁黏膜；解剖定位腭骨并离断蝶腭动脉，在腭骨后部钻孔显露翼状突上颌窝，最后识别翼状突并磨除以暴露蝶窦侧隐窝。从而手术视野可以完全暴露膨出物及瘘口[3]（图5）。
由于对病因的理解不同，采用修补的技术也有多种。但无外于筋膜、肌肉、脂肪等多层组织的填塞覆盖。条件允许可以切除部分膨出物，将筋膜层填塞入颅底缺口处，外面再用肌肉脂肪加生物胶支撑。很多病例用单纯的包裹填塞方法也获得成功。术后是否需要放置腰大池引流尽管颇有争议。有些学者认为完美修补颅底瘘口，用自体材料填塞消灭死腔是治疗该类疾病的关键[6]。但也有学者认为未放置引流的病例有着更高的复发率。适当的脑脊液引流可以提高修补的成功率[3]。
我们倾向于短期采用腰大池引流，至少有助于术后漏口的愈合，尤其是对漏口较大等一些有高危复发因素的患者。本病例是否会复发还需进一步随访。
参考文献
[1].Lai, S.Y., D.W. Kennedy and W.E. Bolger, Sphenoid encephaloceles: disease management and identification of lesions within the lateral recess of the sphenoid sinus. Laryngoscope, 2002. 112(10): p. 1800-5.
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[4].El-Tarabishi, M.N., et al., A modification of endoscopic endonasal approach for management of encephaloceles in sphenoid sinus lateral recess. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2016. 273(12): p. 4305-4314.
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[13].Tsutsumi, K., et al., Transcranial approach for transsphenoidal encephalocele: report of two cases. Surg Neurol, 1999. 51(3): p. 252-7.
[14].Martinez, A.A., et al., Endoscopic transpterygoid approach and skull base repair after sphenoid meningoencephalocele resection. Our experience. Acta Otorrinolaringol Esp, 2015. 66(1): p. 1-7.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐佳鸣主治医生整理，赵学群主任医师审校，张建民主任终审）
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