物难治性癫痫中，下丘脑错构瘤作为一种可手术治疗的致痫性病变，一直受到神经外科医生的关注。传统的治疗手段包括翼点入路、颞下入路或经胼胝体穹隆间入路肿瘤切除术；以及内镜经三脑室肿瘤切除术/离断术。近年来开始出现了立体定向射频毁损治疗（Stereotactic radiofrequency thermocoagulation， SRT ），与传统治疗手段相比，SRT更加微创、并发症更少。但目前在国内外开展均较少。以下病例由赵国光教授团队提供：

病史

男性, 17岁, 右力手。

患者1岁时开始出现痴笑样癫痫(Gelastic Seizure)，每次持续约3-5s，夜间多发，1-2天1次。13岁时，开始出现新的发作形式 —— 全身性强直阵挛发作（Generalized Tonic-Clonic Seizure，GTCS)，2-3次/月，持续约数分钟。AEDs无效。

查体

认知较同龄稍差，第二性征发育提前。

影像表现

T1增强示下丘脑起源肿瘤，等或稍低T1信号影，向下突出至脚尖窝，肿瘤以左侧为主。

术中情况

患者接受了ROSA机器人引导下的电极植入

电极位置：电极A和B触点1-3位于瘤内，电极C触点3-5位于肿瘤边缘

图中可见间期肿瘤中心节律性的慢波（黑色波形为电极A，红色为电极B，蓝色为电极C）

发作期可见肿瘤边缘发作性快节律，与全身性强直阵挛发作有关（黑色波形为电极A，红色为电极B，蓝色为电极C）

患者在清醒状态下接受了射频毁损治疗，治疗后无不适主诉，安返病房。

术后随访

术后6个月复查MRI示肿瘤已明显缩小，患者自术后至今一直处于癫痫无发作状态。

手术切除的局限性

从电生理的角度，错构瘤是常见的致痫灶。由于错构瘤与周围正常组织并无明显的边界，再加上下丘脑功能的重要性，为了不干扰下丘脑的功能，手术切除常常较为保守，对肿瘤边缘致痫灶的切除常常无法到位，导致痫性瘤体的残留。

既往有研究比较了对于下丘脑错构瘤，SRT与各种手术治疗相比的优缺点。如下表所示，与手术相比，SRT的并发症率较低，癫痫控制率较高。

From: Kameyama S, Murakami H, Masuda H, et al. Minimally invasive magnetic resonance imaging-guided stereotactic radiofrequency thermocoagulation for epileptogenic hypothalamic hamartomas[J]. Neurosurgery, 2009, 65(3): 438-449.

下丘错构瘤病人招募

目前，下丘脑错构瘤的招募正火热进行中。对于本病种的微创治疗，赵国光教授团队已获专项经费支持，可为每位患者减免2万元的治疗费用。微信关注“宣武神外功能组”的公众号“XW_epilepsy”，回复“错构瘤”即可。

招募电话（工作时间有效）：尤老师， 13167382605

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