今天为大家分享的是《颅脑创伤-神经重症病例周刊》第二十四期，由复旦大学附属金山医院神经外科副主任费力教授及其同事余果、吴海兵医师带来的病例分享：VPS术后致命性颅内出血2例。文末由中华医学会创伤学分会主任委员、“神外资讯中国颅脑创伤-神经重症专家组”组长江基尧教授对病例做出了精彩点评，欢迎阅读。
【颅脑创伤-神经重症病例周刊】往期回顾
脑室-腹腔分流术（Ventriculoperitoneal shunt , VPS）是脑积水治疗常用的手术方式，感染、分流不畅、过度分流是比较常见的手术相关并发症，与分流相关的急性致命性颅内出血罕见报道。我们近期遇到两例VPS术后致命性颅内出血病例，分析原因可能与日常常见的咳嗽和吸痰操作有一定关系，报道如下。
病例1，女性，64岁，右侧基底节脑内血肿伴脑室内出血入院，行脑室外引流治疗，后因继发脑积水行VPS（图1）。术中使用索菲萨（SOPHYSA SM8A-2010）可调压分流装置。术前GCS E1V1M2，术后次日GCS E3VtM4，肢体活动较术前好转。
图1. 上图左，入院时头颅CT显示自发性脑内血肿伴脑室内出血；上图中，脑室外引流术后、脑积水，左侧侧脑室前角可见Ommaya引流管；上图右，VPS术后第一天，脑室较术前缩小，左侧侧脑室前角的引流管已经去除。
VPS术后第六天凌晨患者一度出现较长时间的阵发性呛咳，翻身拍背和吸痰处理后好转。当日早晨发现患者GCS E1VtM1，双侧瞳孔散大、对光反应消失。头颅CT显示：桥脑出血、左侧硬膜下积液和血肿、穿刺局部脑内小血肿，中线右移约9mm（图2）。
鉴于患者继发脑干出血、深昏迷，预后不佳，患者家属放弃进一步治疗。
图2. 头颅CT显示桥脑出血（黑色箭头）、左侧硬膜下积液和血肿（白色箭头）、穿刺局部脑内小血肿（红色箭头），中线右移。
病例2，男性，57岁，9年前因颅脑损伤后脑积水行VPS，手术使用固定压力分流管，术后恢复良好，基本生活自理。
本次因“发热3天、意识不清1天”入院，诊断为“肺部感染、脓毒血症”。入院治疗3周后患者感染病情渐趋稳定，期间随访头颅CT扫描显示逐渐形成并进行性加重的双侧慢性硬膜下血肿（Chronic subdural heamatoma, CSDH）（图3），计划择期转神经外科治疗。2天后的上午患者短时间内出现强直发作、深昏迷、双瞳散大。
头颅CT如图4所示。即刻在全麻下行左侧硬膜下血肿清除、去骨瓣减压、右侧CSDH钻孔引流和VPS分流管腹腔段结扎术，术中发现左侧急性硬膜下血肿出血来源于额极皮层撕裂的回流静脉，急性硬膜下血肿主要位于CSDH内层包膜下方、大脑皮层表面，急、慢性硬膜下血肿产生巨大的占位效应导致因脑外伤萎缩的脑组织塌陷严重。
术后患者脑干功能衰竭无好转，病情继续恶化、1天后自动出院。
图3. 上图左，入院时头颅CT显示脑外伤后双额脑萎缩，侧脑室额角明显扩张，右侧侧脑室额角可见分流管；上图中，入院2周后头颅CT，黑色细箭头所指双侧颅内板下硬膜下积液形成，脑室系统较前缩小；上图右，入院治疗23天头颅CT，白色箭头所指双侧CSDH形成，脑室系统进一步缩小。
图4. 白色箭头指向塌陷移位严重的额叶皮层和左侧硬膜下血肿界面，术中在该部位发现皮层回流静脉撕裂出血；红色箭头指向CSDH内层包膜，形成不完整的急、慢性硬膜下血肿界面；黑色细箭头指向脑室内分流管，原本扩大的脑室接近完全塌陷。
VPS是脑积水治疗常用的手术方式，VPS术后常见的并发症包括感染、过度分流和分流不足。出血并发症包括手术损伤导致术后早期脑内血肿、脑室内出血，后期过度分流可能促进CSDH的形成[1,2]。VPS术后脑室内脑脊液短时间内大量流失的情况下偶见远隔部位出血报道[3]。
对比病情恶化前后的头颅CT片，我们认为这两个病例病情恶化也与脑室内脑脊液短时间内大量流失有关，而日常常见的咳嗽和吸痰操作可能促发了这一切的发生。病例1在病情恶化前有明确的阵发性呛咳，病例2以肺部感染入院，咳嗽对这些病人来说司空见惯，吸痰操作更是临床护理的重点。VPS术后驱动患者脑室内脑脊液流动的灌注压PP = IVP （脑室内压）+ HP（分流装置静水压）–[ IAP（腹内压） + CP（分流系统开放压）]。
咳嗽、气道内吸痰操作诱发的颅内压升高会促使脑室内脑脊液向腹腔引流。诚然，咳嗽时腹内压也会升高，但鉴于VPS阀门的单向开放特性，即便短时间内咳嗽诱发的腹内压升高的幅度高于颅内压升高的幅度，只要二者在时间上不同步，这种腹内压升高就不足以抵消颅内压升高引起的脑脊液外流增加。阵发性呛咳如果持续时间较长，由于外流增加的脑脊液无法在短时间内得到有效补偿，理论上患者在呛咳间隙颅内压呈进行性降低的趋势。呛咳诱导的低颅压加上呛咳期间静脉充血和静脉回流阻力增加，解剖结构上相对薄弱的硬膜内静脉丛容易发生出血，形成硬膜下血肿[4]。
多数情况下这种硬膜下出血量不大，临床表现温和，是CSDH形成原因之一，如早期的病例2（图3所示）一样；出血量大则形成类似例1的症状性急性硬膜下血肿。如果患者存在脑室扩张，短时间内大量脑脊液外流可能使扩张的脑室塌陷，严重的撕裂脆弱的桥静脉形成巨大的硬膜下血肿，正如我们在病例2术中所见。而VPS术后相对的低颅压又非常不利于出血的局限，急性硬膜下血肿的高张力可以使脑室进一步塌陷，硬膜下血肿增大。
临床上引起呛咳的因素很多，呼吸道感染、痰多、气管切开套管的异物刺激都是常见原因，加强镇静、镇痛处理能减轻吸痰操作的对颅内压的影响[5]。从发生时间上来讲，我们的2个病例都已经过了原发疾病的急性期，镇静、镇痛已经不再是常规治疗选项，如何减少这种颅内压力脉冲样升高形成的脑脊液外流，消除其对VPS患者潜在的致命性影响是我们不得不面对的课题。从分流装置选择方面来说，添加抗虹吸装置的分流系统有减少过度分流的作用[1]。
SIPHONGUARD抗虹吸阀门在脑脊液流速增加时能自动切换到低流量状态而减慢脑脊液分流速率，这可能一定程度上抵冲阵发性颅内压上升引起的脑脊液快速外流[6]。
我们的例1除了硬膜下血肿外，并发脑干出血是患者最终预后不良的主要原因。推测发生原因与文献报道VPS术后脑室内脑脊液短时间内大量流失诱发远隔部位小脑出血类似[3]。
图1显示例1在VPS围手术期左侧侧脑室扩张较对侧更明显，脑脊液外流时左侧皮层有更大的位移空间，这一方面是左侧硬膜下血肿形成的解剖基础，另一方面这种短时间内脑脊液大量外流产生的左右两侧压力差叠加天幕上下压力差的搏动性冲击最终形成了临床上罕见的桥脑出血并发症。
随着影像学技术的发展和手术技术的进步，颅脑手术量的增加带来了脑积水临床诊断和VPS手术量的增加，一些少见或既往没有受到重视的VPS相关并发症会不断涌现。尽管我们没有充分的证据证明我们的两个病例病情恶化的原因一定与阵发性咳嗽和吸痰操作有关，我们也无法肯定SIPHONGUARD的抗虹吸阀门一定能够避免这种悲剧的发生；但我们只有深入分析每一个可疑病例、熟悉不同分流装置的优缺点，才能充分了解手术的利弊、不断完善手术技术，从而减少我们的操作对患者可能带来的负面影响。
精彩点评
复旦大学附属金山医院报道2例脑室腹腔分流术（VPS）后颅内出血导致严重后果，值得同行高度重视和借鉴：
（1）VPS术后颅内出血是比较常见问题，绝大多数为穿刺部位和分流管周围少量出血，不需要特殊处理，也不会导致严重后果。
（2）VPS术后出血主要与颅内压力改变、脑血管疾病、出凝血功能障碍、手术操作方法等有关。
（3）重视VPS术后脑脊液引流量和分流阀门压力调整。
（4）重视术前脑血管功能和出凝血功能检查。
（5）尽量选择侧脑室前角穿引技术。
（6）高度重视脑室腹腔分流术并发症的防治。
江基尧 教授
上海市颅脑创伤研究所所长
中华医学会创伤学分会主任委员
上海交通大学医学院附属仁济医院首席专家
参考文献
1. Pereira RM, Suguimoto MT, Oliveira MF, et al. Performance of the fixed pressure valve with antisiphon device SPHERA® in the treatment of normal pressure hydrocephalus and prevention of overdrainage. Arq Neuropsiquiatr, 2016, 74(1):55-61.
2. Muramatsu H, Koike K, Teramoto A. Ventriculoperitoneal shunt dysfunction during rehabilitation: Prevalence and countermeasures. Am J Phys Med Rehabil, 2002, 81(8): 571–578.
3. Huang CY, Hung YC, Tai SH, et al. Cerebellar hemorrhage after multiple manual pumping tests of a ventriculoperitoneal shunt: a case report. Kaohsiung J Med Sci, 2009, 25( 1): 29-33.
4. Gabaeff SC. Challenging the Pathophysiologic Connection between Subdural Hematoma, Retinal Hemorrhage and Shaken Baby Syndrome. West J Emerg Med, 2011, 12(2):144-158.
5. Caricato A, Tersali A, Pitoni S, et al. Racemic ketamine in adult head injury patients:use in endotracheal suctioning. Crit Care, 2013, 17(6):R267.
6. Czosnyka Z, Czosnyka M, Pickard JD. Hydrodynamic performance of a new siphon preventing device: the SiphonGuard. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66(3):408-409.
【颅脑创伤-神经重症病例周刊】往期回顾
