林志雄，国务院特殊津贴专家、医学博士、主任医师、教授、首都医科大学博士生导师、福建医科大学博士研究生导师，首都医科大学三博脑科医院副院长、神经外科六病区主任。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专家委员会副主任委员、中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第一届委员会常委兼小儿脑胶质瘤学组组长、中国胶质瘤协作组（CGCG）成员、北京医师协会脑胶质瘤会诊中心执行主任。
从事神经外科工作近30年，具有丰富的神经外科临床工作经验，救治众多神经外科急危重病人，在脑肿瘤、椎管内肿瘤和小儿神经外科疾病的微创外科手术方面有较深的造诣，尤其擅长脑肿瘤、脑积水和小儿神经外科疾病的积极个体化综合治疗。
在脑胶质瘤综合治疗方面，及时追踪国际上有关脑胶质瘤治疗的最新理念，不断总结自已的临床经验，对脑胶质瘤患者进行基于这些先进理念相一致的治疗。近20年对胶质瘤相关性水肿进行了系列的研究，居国际先进水平。探索了胶质瘤相关性水肿的影响因素及对临床治疗和预后的影响，在国际上率先系统总结了瘤周水肿的影像特征对脑胶质瘤化疗疗效及脑胶质瘤全切后复发模式的影响，提出了基于瘤周水肿影像特征的手术方案和放疗靶区的制定，也摸索出针对性的瘤周水肿控制策略，并应用于临床实践，已取得成效。此外，积极倡导对晚期脑肿瘤临床治疗的研究，特别在晚期脑胶质瘤的治疗上进行了系列探索，率先对晚期脑胶质瘤进行定义，并摸索出对晚期脑胶质瘤积极个体化综合治疗的方法，延长病人生命，提高病人生活质量。
在小儿神经外科疾病方面，积极探索小儿神经系统肿瘤、小儿脑外伤、小儿脑出血及小儿神经系统先天性疾病的综合治疗，具有丰富经验。近年来，率领小儿神经外科团队对小儿神经系统先天性疾病（如脊髓栓系伴脂肪瘤、蛛网膜囊肿、先天性脑积水等）进行了临床研究，大幅提高了诊疗效果。此外，近来也对脑积水的病因、复杂性脑积水的认识、脑积水的手术适应症评估、手术后并发症的防治进行了探索，形成自己的诊疗特色。
作为硕士生及博士生导师，已培养硕士生及博士生（含在读）31人。在学术上主要从事脑肿瘤的研究，特别是脑胶质瘤的基础研究和临床治疗，分别获得国家自然基金、卫生部研究基金等16项资助（课题负责人）。共在核心期刊发表学术论文100多篇，其中以第一作者或通讯作者在国际和国内核心刊物发表学术论文100多篇，其中SCI论文28篇。
2016年，Rebecca L.Siegel 等在 Cancer Stactitics 2016发表数据显示：肿瘤是发达国家导致14岁以下儿童死亡除亊故外的首要原因。而在2010年，小儿神经系统的肿瘤病死率首次超过白血病排在了小儿肿瘤病死亡率的首位。
近年来，小儿脑胶质瘤诊疗进展表现，用一句话表达，即从基础研究和临床实践两方面进一步验证了“小儿脑胶质瘤不是成人脑胶质瘤质瘤的翻版”这一理论。
各种类型的儿童脑肿瘤组织学特征与成人型肿瘤基本一致，所以过去一直将儿童与成人脑肿瘤归于同一类型，但其实两者临床特征和肿瘤生物学行为并不相同。随着分子生物学技术在脑肿瘤检测中广泛应用和遗传学基因表型作为诊断参数加入脑肿瘤的组织学诊断，儿童脑肿瘤才逐渐显露出其特殊的一面。
低级别弥漫星形细胞瘤和少突胶成细胞瘤
成人低级别弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤有其特征性基因表型，星形细胞瘤为异柠檬酸脱氧酶1/2 （IDH1/2） 基因突变、α-地中海贫血/智力缺陷综合征X染色体连锁基因（ATRX） 突变和P53基因突变；少突胶质细胞瘤则以IDH1/2基因突变和lp/19q染色体臂共缺失以及人端粒拉逆转录酶（TERT）启动子突变为特征。但低级别儿童型弥漫性星形细胞瘤则以FGFR基因、MYB 基因和BRAF基因改变为主，多无IDH基因、P53和ATRX基因突变。儿童型少突胶质细胞瘤也多无IDH基因突变和1p/19q染色体臂共缺失，仅少数超过15岁的病例出现lp/19q共缺失，更为常见的是MYB基因重排和FGFR1基因改变。因此，基因表型的差异使儿童型与成人型低级别弥漫性胶质瘤相分离，不能套用成人型肿瘤的遗传学特征来诊断儿童型低级别胶质瘤。
高级别胶质瘤
在最新版的分类中将儿童弥漫性胶质瘤单独列了出来，目前已发现一个可以精准分类的儿童弥漫性胶质瘤类型，表现为组蛋白H3基因H3F3A的K27M突变，少见情况下突变见于相关H1ST1H3B基因。这种待征性突变的儿童胶质瘤位于中枢神经系统的中线部位（如:丘脑、脑干和脊髓），肿瘤呈弥漫性生长，作为新病种命名为“弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型”。弥漫性内生型脑桥胶质瘤亦属此类。儿童型高级别胶质瘤由于具有特征性H3K27M突变，会导致新肿瘤实体“弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型”的出现。这一类型多见于5-11岁儿童的脑干、桥脑、丘脑、脊髓等中线部位，即以往诊断为“脑干胶质瘤”或“弥漫性桥脑胶质瘤（DIPG）”者。组织学表型可分为WHOII级或高级别（WHOIII/IV级）胶质瘤，但均荫含有特征性组蛋白H3基因H3F3A（H3.3）或HIST1H3B/C（H3.1）发生K27位点突变而导致较差的预后，患者2年生存率不超过10%。在这一肿瘤实体中，基因表型比组织学分级能更准确地评估患者预后并为治疗提供了准确靶点。儿童高级别胶质瘤除发生于中线外，还可发生于大脑半球，这些位于大脑半球的儿童型脑胶质瘤母细胞瘤更多出现H3.3G34R/G34V突变而非H3 K27M突变。在婴儿大脑半球胶质母细胞瘤可检测到NTRK基因融合而缺乏组蛋白突变等。而那些常见于成人胶质母细胞瘤的EGFR基因扩增/突变、IDH突变、PTEN基因突变等均不见于儿童型病变中。
视路胶质瘤
有研究认为，约有8%的毛细胞星形细胞瘤有NF1基因改变，且多为视路毛细胞星形细咆瘤，但需要更多的病例研究进一步证实。因为肿痛的发生部位的特殊性，多数患儿会导致视力消失，因此对视路胶质瘤如何在全切的基础上尽可能保护患儿的视力，成为神经外科医师面临的难题。晟近有人利用弥散张量纤维束成像（DDT）技术将视路胶质瘤分为了2种类型：沿视路内生浸润型（I型）、沿视路外生膨胀型，这样的分类有利于我们获取有关肿瘤术前的更多信息，提高手术技巧，并帮助预测患者预后和整体视觉预期，为视路胶质瘤的精准切除提供了美好的愿景。
室管膜肿瘤
儿童室管膜肿瘤与成人型肿瘤的组织学结构相似，但儿童发生的黏液乳头型室管瘤有更强的侵袭性，尽管为whoI级肿瘤，但由于不完全切除而预后较差。通过对室管膜肿瘤分子分型，其基因表型比组织学表型能更好地体现室管膜瘤的生物学行为特点，也能更好物预后进行评估，其中Cllorf95-RELA融合基因因可以在70%以上的儿童幕上室管膜瘤中被检测到，因此不论其组织学分级如何，儿童的幕上室管膜瘤，RELA融合阳性型因有较差的预后而应在临床上采取更为积极的治疗方案。另一预后不良的类型为发生于婴儿的后颅窝室管膜瘤A型，这一类型缺乏特殊的基因异常。嬰儿期发病，即使为WHO II级肿痛也有较差的预后。同为儿童好发的室管膜瘤亚型 “幕上室管膜瘤，YAP1融合阳性”和“后颅窝室管膜瘤B型”则有较好的预后。
胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤是儿童最常见的胚胎性肿瘤，也可见于成人，两者组织学结构相似，分为促结缔组织增生/结节型、弥散结节型、间变型和大细胞型。目前的组织学分型没有显示儿童和成人患者的差异。但遗传学分型显示，儿童髓母细胞瘤多为WNT激活型、SHH激活型中的P53突变亚型和非WNT/非SHH激活型中的3组亚型，除WNT激活型外，其他两种类型都是高危型预后极差的临床特征。多层菊形团胚胎性肿瘤， C19MC变异和不典型畸胎样/横纹肌样瘤（AR/RT）都是主要发生于3~4岁的小儿胚胎性肿瘤，很少见于成人，特别是AT/RT，在超过 6岁的人群中都很少发生。这两种类型均有各自特征性基因表型， 分别为C19MC基因扩增/突变和 SMARCB1 （INI1 )或SMARCA4 （BRG）基因失活，在组织形态学上均可表现为“小蓝圆细胞肿瘤”特征。而在成人中，中枢神经系统的小蓝圆细胞肿瘤多为小细胞性胶质母细胞瘤、淋巴瘤和转移癌。故儿童和成人“小蓝圆细胞肿瘤”在发病年龄方面的差异外，基因表型的差异是两者鉴别的关键。
髓母细胞瘤基于基因的分子学分型，可以分为SHH型、WNT型、GroupIII型及GroupIV型。不同的组织学类型和分子类型存在着错综复杂的关联，具有截然不同的预后和治疗方案。在最新版分类以模块化方尝试解决，2016CNSWHO未提供分子病理学与组织学组合分型，而是依据分子病理学与组织学分别进行分型。目前国内外许多研究者开展临床试验，尝试各种放化疗方案来提高复发性髓母细胞瘤患者的生存率。但是这些研究是基于“所有髓母细胞瘤是同一种疾病"的观点而进行研究统计的，因此这样的临床研究缺乏严谨性，因为髓母细胞瘤4种分子分型的预后并不相同。髄母细胞瘤高度恶性，早期转移的特点及放化疗方案的没有统一的治疗方案，因此针对髓母细胞瘤不同分子病理类型所采取的不同术后放化疗是延长患者生存期的最新研究方向。
颅咽管瘤
颅咽管瘤是儿童鞍区常见的肿瘤，该肿瘤有两个组织学亚型， 造釉细胞亚型和乳头状亚型，其中造釉细胞亚型好发于儿童，且具有CTNNB1基因突变，表现为 P-catenin蛋白核表达。而乳头状亚型则多为成人发生，其基因表型为 BRAFV600E突变。生殖细胞瘤也是儿童鞍区、松果体区和丘脑基底节常见的肿瘤，其组织学形态在儿童和成人患者中没有差异，也缺失特征性基因表型。毛细胞性星形细胞瘤和毛黏液性星形细胞瘤都是儿 童好发的肿瘤，主要位于下丘脑、视交叉和小脑等中线部位，成人和儿童患者的肿瘤组织学特征一致，大部她具有BRAF-KIAA1549融合基因（>70%）或BRAF和其它基因融合（5%）及BRAF V600E基因突变（5%）。
总之，儿童型脑肿瘤与成人肿瘤在病种类型、遗传学表型和临床特征等方面均有不同，尽管大多数病变在组织学表型上并无十分明显的差异，但儿童型肿瘤绝非成人型肿瘤的翻版。
