今天为大家分享的是《正海-妙术视界》第三十三期，由中国医科大学附属第一医院神经外科王义宝教授带来的《下斜坡颅底内外沟通性脊索瘤的内镜经鼻一期手术治疗》典型病例及视频（共包含三个病例，其中第二和第三个有手术视频），欢迎观看、阅读。
王义宝，中国医大一院神经外科教授、主任医师、博士生导师，2011年留学美国匹兹堡大学UPMC学习神经内镜扩大经鼻入路（EEA）和磁共振神经传导束成像（HDFT）临床应用。中国垂体腺瘤协作组专家、美国UPMC HDFT项目组研究成员、辽宁省细胞生物学会神经肿瘤分会副主任委员。曾获王忠诚中国神经外科医师奖（2014）、中国医大一院百年院庆院十佳医生（2008）、协作医院先进个人（2010）等荣誉称号。
擅长：专长于颅底内镜手术，开展内镜下扩大经鼻入路，擅长复杂垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区和斜坡脑膜瘤、脊索瘤以及颅底沟通性肿瘤的内镜经鼻微创手术；擅长复杂脑膜瘤的内镜微创和显微外科手术治疗。
斜坡脊索瘤是起源于斜坡的低度恶性骨肿瘤，因为位置深在，临床治疗上遭遇很大的挑战。下斜坡脊索瘤因为累及颅颈部交界区域，更增加了手术的难度。随着高清内镜引入、内镜经鼻技术的进展和颅底缺损修补的进步，对于下斜坡颅底内外沟通性脊索瘤，也可以通过内镜经鼻一期手术来完成，在此汇报我们中国医科大学附属第一医院颅底内镜团队CMU-EEA完成的3例典型病例。
典型病例一
患者为年轻男性，颅颈交界巨大脊索瘤，通过两次开颅手术切除偏外侧肿瘤，但是中线部位肿瘤残留，压迫外展神经、舌下神经和末组神经引起相关症状，我们团队通过内镜经鼻一期切除鼻咽部及突入硬脑膜下的肿瘤，采用带蒂粘膜瓣修补颅底缺损，术前症状术后1周完全恢复，患者随访近3年未见明确的肿瘤复发迹象。
本例患者特殊点：患者术前出现末组和舌下神经症状，下斜坡脊索瘤可以影响到枕髁和颈静脉结节，肿瘤压迫局部神经引起相应症状，在疾病初始阶段，这些神经往往只是受到压迫没有明显的破坏，此时通过手术将受压部位的肿瘤充分切除，减除肿瘤的压迫，神经功能往往可以很快恢复，术中导航对切除这部分偏外侧靠近咽部颈内动脉的肿瘤有很大的帮助。
典型病例二
患者为年轻女性，四肢无力起病，磁共振发现下斜坡颅底内外沟通性脊索瘤，延髓和颈髓受压明显后移，我们CMU-EEA团队通过内镜经鼻一期切除鼻咽部及突入硬脑膜下的肿瘤，采用带蒂粘膜瓣修补颅底缺损，术后没有脑脊液漏发生。2个月后复查显示肿瘤切除非常满意。
本例患者特殊点：肿瘤突入硬膜下很多，脑干受压很严重。患者术后病理提示Ki-67=10%，增生较为活跃，因此术后的辅助放疗应该更加积极一点。
典型病例三
患者中年女性，发病8年，近期出现吞咽困难伴有呛咳来诊，磁共振显示下斜坡及鼻咽部颅底内外沟通性巨大脊索瘤。我们医疗组通过内镜经鼻一期切除鼻咽部和突入硬脑膜下压迫脑干的肿瘤。
本例患者特点：肿瘤在鼻咽部延伸的位置很低，达到C2水平，超过经鼻的最下端鼻腭线的限制，我们利用肿瘤表面的肌肉假膜采用钝性分离方法，将鼻咽部的肿瘤彻底清除。
总结
脊索瘤属于低度恶性的骨源性肿瘤，侵袭性生长，缺少包膜，容易侵犯颅底硬膜累及重要神经和血管，因此属于致残率和致死率很高的疾病。下斜坡脊索瘤位置深在，更增加了脊索瘤手术的难度，内镜技术在颅底中的应用，为下斜坡脊索瘤的手术治疗提供了另外一个手术选择，对于最为困难的颅底内外沟通性肿瘤，通过内镜经鼻一期手术，也可以达到近全切除肿瘤，缓解临床症状，改善患者预后的目的，从而避免既往开颅+经口分期分次手术给患者带来的痛苦和风险。
术者团队体会
内镜下扩大经鼻入路对于齿状突和头颈交界疾病不存在术区最上端限制，下斜坡脊索瘤往往累及到中斜坡，通过内镜经鼻入路可以覆盖。而在经口入路中，往往需要补充做腭骨切开。
经鼻入路无需气管切开，术后6小时即可经口进食，术后气道管理方便。相对于经口入路唯一的缺点是存在进路的最下端限制，但是术前可以通过鼻腭线来评估内镜经鼻入路是否充分，在术中对鼻咽部下端、硬膜外病灶可以多运用肿瘤假膜外钝性分离技术来保证术腔下端肿瘤的彻底切除。
【正海-妙术视界】往期回顾