血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformation）是头颈部常见的脉管源性疾病。根据病变的发病机制、生物学特性及远期预后，血管瘤属于良性血管源性肿瘤，其中，婴幼儿血管瘤和先天性血管瘤是最常见的2种类型，而脉管畸形则属于良性脉管发育性畸形，常见的脉管畸形类型可细分为静脉畸形、毛细血管畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形等，各类型脉管畸形既可独立存在，也可以多类型混合或综合征的形式出现^[1-5]。虽然血管瘤及脉管畸形均属良性病变，但因其高发于头颈部这一特殊部位，轻者可导致容貌损毁或畸形，影响视力、呼吸、发音、进食等生理功能，严重者可导致病变部位反复出血、疼痛、感染、失明，甚至引发死亡，因疾病导致的社交及心理障碍还会进一步影响患者及家庭的正常生活^[5-8]。因此，针对头颈部血管瘤和脉管畸形开展系统和规范的治疗，具有重要的临床价值和社会意义。根据国际脉管疾病研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）的分类及相关治疗建议^[1-5]，血管瘤及脉管畸形相关综合治疗的总体原则是：根据疾病分类，对症选择和应用不同的治疗手段，而各种手段的组合序列及治疗时机则由病变的致病机制、基本病程、疾病部位、远期危害等多种因素综合决定。随着对非手术治疗方案（局部或全身应用药物、硬化治疗、激光治疗、光动力治疗、介入栓塞治疗等）的深入研究与广泛应用，针对头颈部血管瘤及脉管畸形的治疗思路已经发生了巨大改变，大量患者在微创或无创情况下得以改善或治愈疾病。但是，对于部分血管瘤及脉管畸形病例，手术仍然是综合序列治疗中最重要的环节，且具有不可替代的地位^[2-4,9-11]。目前，关于手术治疗的适应证和具体策略，学术界尚未形成相关的诊疗共识或规范。

为进一步提高国内同行对头颈部血管瘤及脉管畸形的诊治水平，规范和统一手术治疗方案，我们组织国内多所医学院校及附属医院相关专家，针对头颈部常见血管瘤及脉管畸形类型，参考国内外相关治疗指南、共识及文献资料，共同制定了本专家共识，内容包括临床诊断及术前准备、手术适应证及策略、术后护理及观察、术后常见并发症及处理、随访及社会心理支持等，旨在为头颈部血管瘤及脉管畸形的手术治疗提供全面指导，促进其推广应用。

1 临床诊断与术前准备

准确的临床诊断与术前评估，是制定治疗计划的基础与前提。血管瘤及脉管畸形的ISSVA分类已得到国内外同行及研究人员的广泛认可^[1-5]，因此，在本专家共识中，相关疾病的命名、诊断及分类均以最新的ISSVA分类（2018年）为准，不再予以赘述。本共识结合手术治疗适应证、过程及风险，进一步丰富了临床诊断及术前准备的相关细节。

首先，头颈部血管瘤和脉管畸形的诊断高度依赖疾病的自然病程、既往治疗史（治疗方案及效果）及相关体征，相关病史是最终是否选择手术作为治疗方案的重要依据。因此，接诊医师应详细询问和记录患者相关情况，尤其是患者既往针对其所患疾病接受的治疗方案及效果^[6-7]。其次，在综合患者基本情况（年龄、性别、出生情况等）及全身状况的前提下，针对病变部位进行全面且细致的专科检查（病变部位、范围、颜色、质地、与邻近重要解剖结构的关系、皮肤温度、压缩性、搏动感、体位移动试验、穿刺液性状等），评估器官及功能累及情况（视力、吞咽、呼吸、语音、咬合关系、头面颈部相关神经功能等）。再次，各类辅助检查在血管瘤和脉管畸形的临床诊断与术前准备过程中同样发挥着重要作用。通过各类辅助检查，一方面，辅助诊断病变的类型及范围；另一方面，可用于评估上气道区域（口底、舌、口咽及喉部等部位）在治疗前、治疗后的受累情况及治疗风险^[10,12-17]。常见的辅助检查包括彩色超声多普勒、MRI/MRA、CT/CTA/CTV、数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、电子喉镜、支气管镜等。

除完善上述评估及其他常规术前检验（血常规、尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能、肝炎病毒、艾滋病病毒、梅毒等）外，存在下述情况时，还应予以对症处理：①对于罹患巨大血管瘤或脉管畸形、可疑合并相关综合征或存在先天性心脏病史的患者，应在术前通过心肌酶谱、心电图、超声心动图评估有无心功能不全、心脏或主动脉结构异常等情况^[18-20]。②对于罹患巨大血管瘤或脉管畸形、皮肤紫癜或可疑存在严重凝血功能障碍的患者，应予以血栓弹力图、凝血功能、血小板功能、维生素K、D二聚体等检查，初步排除局限性血管内凝血（localized intravascular coagulation，LIC）及卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）^[21-22]；对于合并凝血功能障碍的患者，应在术前积极调整患者的凝血功能，对症应用相关药物或血液制品，结合手术方案及出血风险，完善术中及术后输血准备^{[10,21,23-25]}。③对于病变反复出血、进食障碍的患者，应注意血常规、肝功能、电解质及营养状况^[22]。④对于罹患全身多发血管瘤的患者，术前应完善甲状腺功能检查，排除甲状腺功能低下^[26]；同时，还需完善肝脏彩超检测，排除肝脏血管瘤。⑤对于面部红斑沿三叉神经区域分布的患者，应排除Sturge-Weber综合征。该综合征可侵及软脑膜并引起婴幼儿惊厥、智力障碍或其他神经功能损害，还需接受眼压、眼底检查以筛查青光眼及脉络膜血管畸形^[27]。⑥对于位于眶部、耳周、咽部、颅底等区域的病变，需请眼科、耳鼻咽喉科、神经外科等相关科室会诊，评估相关器官及功能受损情况；同时，术前需由麻醉科会诊，评估手术的麻醉风险并制定相应的插管方案、麻醉用药方案、完善紧急处理预案等^{[12,14-16,28-30]}。⑦对于孕妇、婴幼儿、老年人等特殊人群，手术适应证和禁忌证也有一定差异，需结合患者基础身体状况、相关科室会诊意见、麻醉科评估结果等，综合制定个性化围术期治疗及护理方案^[16,21]。

最后，在完成全部评估并最终决定手术治疗后，应与患者及家属进行详细的术前谈话和解释，了解患者及家属的预期，让其充分知晓手术目的、过程、可能出现的风险、预后、术后护理及随访，并签署相关知情同意书。由于头颈部血管瘤及脉管畸形的复杂性，大量患者难以通过一次手术或单一的治疗策略达到满意的疗效，开展相关治疗前，需充分告知患者及家属相关治疗的长期性和综合性。医患双方的相互理解和全程配合，是实现手术治疗目标的重要基础和前提^[8,31]。

毛细血管畸形（capillary malformations，CM）也称为微静脉畸形（venular  malformations）、葡萄酒色斑（port-wine stains,PWS）或鲜红斑痣，病变主要表现为边缘清晰且不规则的红斑，除中线型毛细血管畸形可自行消退外，多数病灶会逐步进展，表现为颜色加深，累及皮肤区域增厚，由粉红型、紫红型发展为增厚型，并伴有结节样增生，部分严重者可伴有局部软硬组织增生或畸形^[78]。脉冲染料激光治疗（pulsed dyelaser，PDL）是目前早期CM的首选治疗方案^[2,10,79]，此外，光动力治疗、非相干光治疗等也已作为辅助手段应用于临床^[80]。手术治疗主要是作为非外科手段治疗无效或无法进一步改善病变时的重要选择。

2.3.1手术适应证

对于头颈部毛细血管畸形，当非外科手段治疗无效或无法进一步改善病变时，手术清除残留病灶或进一步改善外观畸形是主要治疗目标。因此，毛细血管畸形的手术适应证一般包括以下情况：①接受多次非手术治疗（如激光、光动力治疗）后无效或无法进一步改善病情、病灶增生严重的毛细血管畸形，尤其是病变显著增厚呈深紫色、局部存在鹅卵石样结节、深部病变累及皮肤和皮下血管丛，或已出现巨唇、口唇功能障碍、颌骨发育畸形等严重功能或外观障碍^{[46,67,78-79,81-83]}。②现有检查手段无法明确诊断，需活检以明确病变性质，鉴别并排除其他类型肿瘤或病变。

2.3.2手术策略

通过手术清除残留病灶或改善面唇部外观畸形时，应在保存头颈部基本外形及生理功能的前提下，尤其是保护头颈部重要神经结构，依据对称、协调的原则予以适度切除。随后，通过同期修复重建，尽可能实现外观和功能改善，提高患者生活质量；同时，应尽可能避免医源性损伤或功能障碍。由于毛细血管畸形病变范围分布广泛，手术需要基于面部美学亚单位和皮肤张力线的分布规律，有计划地多次、分期、分区进行，以实现面部轮廓的美学对称性重建^[79,84]。对于唇部的增厚型毛细血管畸形，可采取“三明治”式切除，在保留口轮匝肌闭合功能的基础上，尽可能恢复局部外形，去除冗余组织。根据缺损部位及范围，手术切除后，可采取皮肤组织扩张、预构扩张皮瓣（图2）等方案予以修复^[85]。若采取中厚或全厚皮片移植，植皮区远期存在术后色素沉着、瘢痕挛缩严重等风险和弊端^[86-87]。而对于部分无法通过单次切除去除全部病变的患者，可采用分次、分区切除结合激光/光动力治疗的序列治疗方案，逐步恢复面部外形，改善病变区域皮肤颜色。对于合并严重颌骨畸形的患者，在软组织矫正的基础上，联合正畸与正颌手术治疗（骨皮质修整术、LeFortⅠ型截骨术、下颌骨矢状劈开术、下颌角修整术、鼻畸形矫正术、颏成形术等），能进一步改善患者面容及咬合功能^[79,82]。

动静脉畸形（arteriovenous malformations,AVM）是一类高流速、临床危害较大的先天性血管发育畸形。根据动静脉畸形的进展及特征变化，Schobinger将其分为Ⅰ～Ⅳ期^[88]，随着疾病逐步进展，病变累及部位可出现疼痛、溃疡和反复出血，严重者可因血流动力学异常而出现心功能不全或心力衰竭。动静脉畸形治疗困难，复发率高，病情进展迅速且凶险。目前，介入栓塞治疗是颅外动静脉畸形的一线治疗方案^[10,89-91]。但在特定情况下，完整、彻底手术切除，能够实现病灶长期根治，解除因反复出血和血流动力学异常导致的生命危险；而介入联合手术的综合治疗方案，能有效减少术中出血，提高病灶切除率，从而减少病变复发的可能^[89-90,92]。因此，手术在头颈部动静脉畸形的治疗中占有举足轻重的地位。

2.4.1手术适应证

头颈部动静脉畸形手术治疗的相关适应证，一般包括以下情况^{[2,10,46,89-91,93-97]}：

①对于SchobingerⅠ期或Ⅱ期动静脉畸形，若范围局限、边界清晰、未累及重要解剖结构，在不影响器官功能的前提下，手术切除可实现完全治愈。

②对于SchobingerⅢ期或Ⅳ期动静脉畸形，若全身基础情况（如患有充血性心力衰竭）可控，并已行介入栓塞（术前1周内），在控制出血、局部严重症状得以缓解的前提下，手术切除可实现完全治愈^[98]。

③介入治疗远期效果不佳、介入栓塞后发生严重并发症（如组织缺损或坏死、栓塞材料外露）、病变反复发生严重感染或溃疡、神经或肌肉压迫导致剧烈疼痛无法改善的动静脉畸形^[99]。

④经介入治疗后，动静脉畸形区域内的畸形血管团消失，局部组织存在畸形，需改善外观与功能；

⑤引发视神经压迫、视力减退或眼球突出等症状的眼眶动静脉畸形^[28,100]。

⑥现有检查手段无法明确诊断，需活检以明确病变性质，鉴别并排除其他类型肿瘤或病变。

2.4.2手术策略

手术治疗头颈部动静脉畸形的核心原则是，对动静脉畸形病理生理机制的正确理解，错误地通过近心端栓塞、手术结扎供血血管、牺牲静脉引流通道而不治疗病灶或动静脉瘘区域，已被证明会导致疾病的快速复发和局部坏死^[101-102]。切除不彻底是早期快速复发的重要原因，因此，要尽可能完整切除病变，尤其是通过手术切除可实现完全治愈时，手术切缘不应过于保守，可采取正常组织边界内切除的策略。对于暂时无法实现一期完整切除的大范围动静脉畸形，可通过介入治疗实现动静脉畸形内部的去血管化，随后再通过手术进一步实现病变区域功能与外形的改善和恢复。

对于符合手术指征的Ⅲ期或Ⅳ期动静脉畸形，若全身基础情况（如患有充血性心力衰竭）可控，可在介入栓塞（术前1周内）后，在控制出血和缓解局部症状的前提下开展手术治疗，实现病灶的完全切除和患者安全利益的最大化。而针对颌骨动静脉畸形，目前通过介入栓塞治疗可实现控制出血和保存颌骨连续性的目标，因此，针对颌骨动静脉畸形，下颌骨节段性切除术已不作为常规推荐的治疗方案。而对于符合上述手术指征的颌骨动静脉畸形，尤其是继发感染或者存在栓塞材料外露者，可通过颌骨病灶刮除手术，实现病灶清除^[91,95-97]。由于颌骨动静脉畸形好发于儿童及青少年，手术时机和颌骨发育之间的平衡仍需予以慎重把握和评估。当病灶切除后，依据手术切除部位及范围，同期通过自体骨移植（腓骨、髂骨等）、皮肤组织扩张、预构扩张皮瓣、游离皮瓣等方式，利用远处健康组织予以颌骨重建或软组织修复，恢复咬合关系。通常不建议皮片移植（图3）。由于动静脉畸形相关病理及生理机制非常复杂，长期随访十分必要，早期发现，及时干预，避免因病情快速进展导致后续治疗难度增加。

淋巴管畸形（lymphatic malformations,LM）是先天性淋巴管发育畸形，根据淋巴管畸形内部囊腔大小，分为巨囊型、微囊型和混合型。随着对淋巴管畸形遗传学背景及致病机制理解的逐渐深入，淋巴管畸形的治疗手段也在逐步多样化。目前，主流和常用的治疗手段包括硬化治疗、激光治疗、手术切除、靶向药物治疗等^{[2,7,9-10,103-104]}。虽然对于巨囊型和混合型淋巴管畸形，硬化治疗通常可取得较为满意的远期疗效，但对于范围较大的弥散性微囊型淋巴管畸形，硬化治疗及靶向药物治疗的疗效仍不太理想^{[103,105-107]}。此外，不同于其他类型的脉管畸形，淋巴管畸形的囊腔内部为淋巴液，在感染或炎症刺激下，淋巴管畸形区域极易发生病灶内出血或快速增大，导致病变进展或复发，进一步影响相关治疗的远期疗效。因此，手术仍是目前淋巴管畸形的重要治疗选择之一。

2.5.1手术适应证

头颈部淋巴管畸形的手术治疗基本原则是，在保存头面颈部基本外形及生理功能的前提下，尤其是保留神经结构，可予以适度切除，改善患者外观和功能，提高生活质量；同时，应尽可能避免医源性损伤或功能障碍。头颈部淋巴管畸形手术治疗的相关适应证，一般包括以下情况^{[2,10,46,106,108-109]}：①范围局限、边界清晰、未累及重要解剖结构的淋巴管畸形，在不影响美观及器官功能的前提下，通过切除可实现完全治愈目标^[109]。②引发口唇闭合困难、舌体运动受限、严重影响呼吸及吞咽功能的舌淋巴管畸形（巨舌畸形）^[68,107]。③引发口唇闭合困难、颜面部严重畸形的颊部或唇部淋巴管畸形（图4）^[67,83]。④硬化治疗或口服靶向药物治疗后，反复感染、出血、肿胀且（或）病变消退效果不理想的微囊型淋巴管畸形^[105-106]。⑤引发视神经压迫、视力减退或眼球突出等症状的眼眶微囊型淋巴管畸形^[28]。⑥颈部、口底等区域的淋巴管畸形，存在危及生命的并发症风险（如呼吸道梗阻、病变压迫重要的解剖结构等），硬化治疗或口服靶向药物治疗后，病灶消退不理想^[110-112]。⑦拟接受靶向药物治疗的患者，需通过活检明确病变具体组织学类型及突变情况，用于筛选敏感的靶向药物；⑧现有检查手段无法明确诊断，需活检以明确病变性质，鉴别并排除其他类型肿瘤或病变。

2.5.2手术策略

依照上述适应证，在不影响美观及器官功能的前提下，手术切除可完全治愈时，可采取正常组织边界内切除的治疗策略。对于具有手术治疗指征、范围较广、无法一次完全切除的弥漫性微囊型淋巴管畸形，可采取分次、部分切除的治疗策略，以达到降低手术致畸可能性、恢复器官功能、改善外观的目的^[107,112]；同时，可将切除的病灶进一步行基因检测以筛选合适的靶向药物，以便于设计综合治疗方案。相比单纯手术或硬化治疗，手术联合硬化治疗、手术联合靶向药物治疗的综合治疗策略，能够有效减少病变区域术后淋巴液渗出量，进一步提高治疗效果^[111-112]。此外，还可通过淋巴管-静脉吻合术，重建淋巴管畸形病变区域的静脉回流通道，促进和改善淋巴回流，进而缩小囊腔体积^[113-115]。发生于舌腹及口底部位的巨大巨囊型淋巴管畸形，常伴言语障碍和气道阻塞，接受硬化治疗或手术治疗前/后存在局部肿胀压迫气道的风险，当气管插管难度及风险较大时，可行气管切开术^[116]。

3 术后护理与观察

头颈部血管瘤和脉管畸形患者术后出血风险较高，部分患儿年龄小、配合差等，更增加了护理及观察的难度^{[12-13,76,108,117-118]}。因此，在围术期，应对患者的基本生命体征（如血压、心率、呼吸、脉搏、血氧饱和度等）予以密切观察，做好凝血功能调整、血液及血液制品的准备^[10,21,23]。

对于头颈部Ⅰ类切口，需注意日常换药，保持局部创面干燥、清洁，促进伤口恢复。对于口腔内Ⅱ类切口，需引导患者术后早期漱口、刷牙，严格保持口腔卫生，防止局部感染。术后应密切观察手术区域局部症状的改善与变化，如疼痛、肿胀、引流量及性质、皮肤颜色等，早期发现症状变化，并积极预防切口感染和对症治疗。尤其要注意的是，相比其他类型的脉管畸形，在感染或炎症刺激下，淋巴管畸形区域更加容易发生病灶内出血或快速增大，导致局部进展或复发，进一步影响疗效。因此，淋巴管畸形患者接受手术后，更应注意和加强围术期抗感染、抗肿胀治疗。

对于存在呼吸道梗阻风险的患者，尤其是手术区涉及舌、口底、咽旁等部位时，气道通畅与否是整个围术期都要密切关注的核心问题，术后应密切观察有无气促、紫绀、“三凹征”等症状，术后可考虑采取健侧卧位，以防止误吸或舌后坠；定时更换体位，防止产生压力性损伤，必要时可予以低流量吸氧^{[10,12,15-16]}。对于行气管切开术的患者，术后应密切观察患者基础生命体征，做好气管切开伤口及套管的日常维护，待本阶段治疗结束且确保患者自主呼吸通畅后，再行试堵管和拔除气管插管^[15-17]。

此外，若患者术前存在进食或营养障碍，术后要积极给予营养支持治疗，制定个性化营养护理方案，密切关注电解质平衡变化，及时对症处理^[118]。对于接受游离皮瓣移植修复的患者，还要密切注意受区皮瓣情况（颜色、质地、肿胀、皮肤纹路、皮温等）及供区的康复情况^[94]。

4 术后常见并发症及处理

对于头颈部血管瘤和脉管畸形患者，术后可能出现的并发症主要包括疼痛、出血、感染、暂时性/永久性神经损伤、瘢痕、颌面畸形、肺栓塞、失血性休克、皮肤及皮瓣坏死、肺炎等^{[10,12-13,21,23-24,40,44,76,79,94,108-119]}。患者年龄越小，相关手术并发症的发生率通常越高^[44]。适当和及时的镇痛治疗，可极大提高患者舒适度。为防止出血和感染，术中应遵守无菌操作原则，做到严格止血，术后给予适当的抗感染及抗肿胀治疗，加强伤口换药与护理。为避免重要神经损伤，术中应尽可能保留和保护神经组织，避免过度牵拉和损伤。一旦术中损伤神经，应在术后积极予以营养神经类药物支持。为防止休克或弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）的发生，要根据患者术前及术后的凝血状况，制定个性化的抗凝治疗方案，尤其是要预防深静脉血栓和肺栓塞发生^[23-25,118]。

5 随访及社会心理支持

手术治疗后，应对患者进行定期随访，监测病情变化，评估治疗效果，如症状缓解程度、病灶缩小程度、生活质量有无改善等^[2-3,10,79]。在随访频率方面，建议分别于术后第1、3、6个月随访评估。通常而言，孤立型病损的手术效果较好，复发率较低。复合型和弥散型病变的手术效果较差，易出现术后并发症和复发。而在各类脉管畸形中，淋巴管畸形因全身或局部感染后的复发最为常见^[3,7,10,12]。因此，在随访过程中，若发现残留病灶或复发迹象，需及时采取干预措施，以避免病情进展。同时，需对患者或患儿家长进行健康教育和心理疏导，增强其信心和勇气，提高生活质量^[31,120]。

6 结语

本共识汇集了全国多所医学院校及附属医院相关专家的讨论意见，从临床诊断及术前准备、手术适应证及策略、术后护理及观察、术后常见并发症及处理、随访及社会心理支持等方面提出观点并达成共识，期望能帮助和指导相关专业的医师开展手术治疗。随着相关疾病诊疗方案的进展与更新，本共识也将及时予以修订，以期及时、有效、可靠地指导头颈部血管瘤及脉管畸形的规范化手术治疗。