一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（无枕颈部失稳及颅底凹陷等骨性畸形）（ICD-10：Q07.0），行枕下中线入路减压术（ICD-9-CM-3:01.24）或小脑扁桃体部分切除术。
（二）诊断依据
根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范·神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社），《中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识》[中华医学会神经外科学分会,中国医师协会神经外科医师分会.中华神经外科杂志,2016,32(7):659-665]，《颅颈交界区畸形:基础与外科治疗》(余新光主编，人民军医出版社)。
1.临床表现
（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致，可存在下列一种或多种症状。
（2）神经根及后组颅神经症状：枕项部疼痛、僵硬、束带感，上肢麻木，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难等。
（3）脊髓空洞相关症状：出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性；或出现自主神经损害症状。
（4）上颈髓及延髓症状：如躯干及四肢感觉及运动障碍，呼吸费力，椎体束征阳性等。
（5）小脑症状：眼球震颤，小脑性共济失调等。
（6）如合并脑积水，可有颅内压增高症状。
（7）神经营养不良性关节病(夏氏关节病)：多为一侧肩关节、肘关节及指间关节的肿胀、关节脱位及关节间隙骨性破坏。
2.辅助检查
（1）枕颈部或颈椎MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下超过5mm，了解是否合并脊髓空洞。
（2）颈椎X线片、三维CT(必要时需动力位检查)是否合并骨性畸形，可评估颅颈交界区稳定性。
（3）必要时，查头颅CT或MRI了解是否合并脑积水。
（4）必要时，查胸椎MRI可了解脊髓空洞是否累及胸段脊髓，查腰椎MR可了解是否合并脊髓拴系综合征。
（三）治疗方案的选择及依据
根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范·神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社），《中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识》[中华医学会神经外科学分会,中国医师协会神经外科医师分会.中华神经外科杂志,2016,32(7):659-665]，《颅颈交界区畸形:基础与外科治疗》（余新光主编，人民军医出版社）。
1.明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗，手术可选小骨窗枕下减压术，硬脑膜减张缝合术，对伴有严重小脑扁桃体下疝者可同时进行下疝扁桃体切除及硬膜扩大修补术。
2.对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属详细交待病情。
3.对于严密观察保守治疗的患者，如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象，必要时予急诊手术。
（四）标准住院日为13天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q07.0小脑扁桃体下疝畸形疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估)4天
1.所必需的检查项目
（1）血常规、血型，尿常规。
（2）肝肾功能、血电解质、血糖。
（3）凝血功能。
（4）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）。
（5）胸部X线片、心电图。
（6）颈椎X线片和CT（必要时动力位检查）、颈椎MRI，头颅CT或MRI。
（7）肌电图、体感及运动诱发电位。
2.根据患者病情，必要时行心、肺功能检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）选择用药。
2.预防性用抗菌药时间为术前30分钟。
3.如置管引流，手术后可预防性应用抗菌药物3～5天。
（八）手术日为入院第5天
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.手术方式：枕下中线入路减压术、硬脑膜减张缝合术、小脑扁桃体部分切除术、硬膜扩大缝合术。
3.手术内固定物：颅骨和脊柱固定材料。
4.术中用药：视术中情况可使用甘露醇及激素。
（九）术后住院恢复8天
1.必须复查的检查项目：血、尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，凝血功能，颈椎MRI或CT。
2.视情况复查肌电图、体感及运动诱发电位。
3.术后用药：视病情应用脱水药物。
（十）出院标准
1.患者一般情况良好，饮食恢复，各项化验无明显异常，体温正常。
2.复查颈椎CT或MRI显示枕下减压满意。
3.切口愈合良好。
（十一）变异及原因分析
1.术后继发硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等并发症，严重者需要再次开颅手术，导致住院时间延长与费用增加。
2.术后发生颅内或切口感染、脑脊液漏和神经功能障碍等，导致住院时间延长与费用增加。
