导致临床表现的病理学基础包括三个方面：

1、脊髓发育不对称，较细一侧发育不良；

2、纵裂间分隔物对脊髓的切割卡压及拴系，同时尚可有纵裂脊髓内侧和背侧的纤维系带、迷行神经（双干脊髓内侧发出的神经）拴系牵拉脊髓^[7,8]；

3、合并有不同程度的脊髓圆锥低位和终丝增粗，可能造成脊髓圆锥末端牵拉损伤。

Pang等^[1]将SCM分为两种类型。I型：两侧半脊髓各自有着独立的硬脊膜囊，中间有坚硬的骨性或软骨性分隔并且位于硬膜外。约占SCM的40%。II型：两个半脊髓包含在一个硬膜囊内，中间有纤维分隔。约占SCM的60%。

Pang氏分型包含绝大多数的SCM病例，对手术有指导意义，已被广泛接受。少数文献报道,有很少病例其特点与上述分型有别^[9-11]。

首次就诊患者多为儿童。多见于女性^[12]。起病隐匿、进展缓慢。

常见皮征有腰背部长毛，色素沉着、浅凹、皮毛窦、毛细血管瘤或皮下脂肪瘤等^[13,14]。皮肤异常改变对早期发现SCM是非常重要的，常为儿童首诊的原因。对于无阳性皮征者，则容易被耽误诊治。

除皮征之外，下肢症状常是最多最早出现。症状特点与SCM两侧半脊髓是否对称密切相关^[7]。不对称的脊髓纵裂常导致细小脊髓侧的神经功能障碍，表现为该侧下肢变细、短小、足踝畸形，可伴有麻木疼痛。而两侧半脊髓对称者，则下肢症状较轻微或不出现。

有报道SCM中脊柱侧弯发生率高达60%^[15]。多发于两侧半脊髓不对称的脊髓纵裂。由于脊髓细小一侧的下肢短小，引起骨盆倾斜、代偿性脊柱侧弯；或者因纵裂处脊髓拴系引起脊髓损害、脊柱两侧肌力不平衡，从而导致脊柱侧弯。另外，SCM常伴发椎体畸形，也可引起脊柱侧弯。

对于两侧半脊髓对称的SCM患者，常无明显的下肢或脊柱改变，主要表现为腰痛，且临床表现常两侧对称。另外，不管两侧半脊髓对称与否，SCM分隔物的近端脊髓因受牵拉而导致脊髓空洞及相应症状。脊髓空洞既可发生在一侧半脊髓，也可发生在纵裂上方的完整脊髓内，从而引起一侧或两侧的腰腿痛。

通常膀胱直肠症状出现较少较晚较轻，主要见于大龄儿童和成人。表现为便秘、大便间隔天数延长、尿频尿急、遗尿等。纵裂分隔物位置越高、圆锥低位的程度越小，则发生膀胱直肠功能障碍的概率越小、时间越晚、症状越轻。

上述症状可以单一出现，也可以部分或全部都出现。譬如SCM的首发症状仅表现为脊柱侧弯^[7,16]。有些患者常常先去骨科就诊，有的只是被诊断为“马蹄内翻足”、“特发性脊柱侧弯”，被做了骨科矫形手术，而漏诊漏治SCM。患儿年龄越大，出现神经损害症状和骨科畸形者越多。和成人相比，儿童SCM更加容易出现下肢和脊柱畸形、下肢无力及大小便功能障碍症状，成人常以腰疼及下肢疼痛为主诉。有报道称，经影像学确诊的Ⅱ型SCM患者中，少部分患者无症状^[17]。

脊柱MRI是诊断SCM的首选检查。矢状位扫描可显示SCM和分隔的大致位置，是否存在脊髓空洞、圆锥低位、脊柱畸形及脊柱序列异常等。当脊髓走行成角时，应注意成角处可能有细小分隔或纤维系带。轴位扫描可显示分裂成两部分的脊髓，分隔走向及两侧半椎管形态；还可显示是否存在终丝增粗、脂肪样变或双终丝等。轴位扫描至少要包含SCM的全部节段。脊柱冠状位扫描能较好显示脊髓纵裂全长、分隔物与纵裂脊髓合拢处的关系。全脊柱磁共振还可显示SCM伴发的椎管内病变，譬如皮窦、肠源性囊肿、（脂肪脊髓）脊膜膨出，脊髓脂肪瘤、（上）皮样囊肿、蛛网膜囊肿及小脑扁桃体下疝畸形等^{[11,13,15,18]}。

能精准显示骨性结构，且CT层厚更薄，可发现细小的骨性分隔^[14]。尤其是三维重建影像可以清楚地显示骨性分隔的位置、大小、形态、走行、范围以及脊柱畸形等。脊柱畸形包括椎板棘突裂、棘突异常分叉、半椎板、楔形椎等，这些影像学信息对识别手术标志有指导意义。

全脊柱X线片既可了解脊柱畸形，又可显示骨性纵裂的骨岛。站立位全脊柱X线片正侧位可以较好地显示脊柱畸形，如脊柱侧弯或后凸畸形、半椎体，蝴蝶椎、椎体融合以及脊柱裂等，但对于椎管中央的骨嵴常显示不清。

MRI与CT、X光片结合应用，可有效鉴别组织成分、有助于SCM分型及手术方案制定。一般是在SCM下端平面或其下的节段，至少可观察到一个棘突裂或椎板裂。

超声检查以方便、无创等优势成为产前筛查的首选。胎儿SCM超声主要表现为胎儿脊柱的骨化中心的异常增宽，在增宽水平的椎管内可见中央有亮带回声^[19]。在超声检查怀疑胎儿SCM时，多用胎儿MRI来辅助诊断。胎儿MRI图像更清晰。另外，对年龄＜1岁的患儿因其椎管尚未完全骨化，B超可显示脊髓圆锥及其搏动情况来判断拴系程度及手术缓解情况。

其它检查如神经电生理检查、泌尿系B超、残余尿量测定、尿流动力检查等，应根据患者症状酌情选择，并可作为判断手术疗效的参考。

SCM是一种特殊类型的脊髓拴系，手术解除拴系是SCM最有效的治疗方法。

其手术指征及时机可参照隐性脊柱裂伴脊髓拴系的手术指征执行^[7,20]。儿童患者一经确诊应尽早手术解除纵裂处脊髓拴系^[21,22]。对于成年患者，若无症状或近年来病情稳定，则不必手术、可继续观察病情；但若有腰腿痛或病情有恶化趋势者，则应手术治疗以解除疼痛、阻止或延缓神经损害进一步加重。成人患者下肢症状呈加重趋势时，则考虑可能为纵裂处拴系所致，需要手术解除纵裂处脊髓拴系。

在治疗上存在争议，多数学者对Ⅱ型SCM治疗持较积极态度，主张不论有无临床症状或术前是否发现纤维系带均应手术探查^[12,14]；国内部分学者主张严密随访，出现症状后再慎重手术^[17]。目前主要有三种不同的观点，一种观点认为II型SCM很少存在纤维分隔及脊髓拴系，临床上症状一般较为轻微，手术前后临床症状少有改善，因此无须手术治疗^[8]。另一种观点认为II型SCM存在的神经功能缺损症状多由脊髓发育不对称所致，脊柱脊髓的不平衡生长所致的脊髓损伤可能性很少，手术治疗仅适用于有进展性神经功能障碍者^[23]。第三种观点认为，绝大部分II型SCM 存在由于纤维分隔、条索带以及终丝增粗引起的脊髓拴系，因此建议所有II型SCM患者均需行外科手术治疗^[24]。

我们认为，儿童患者有下列两种情况之一时，应积极手术探查、解除拴系对脊髓的进一步损害：1、有脊髓拴系症状；2、MRI显示有纤维系带或有脊髓空洞或圆锥低位。否则，可以不做手术、密切随访观察小儿下肢形态、功能及尿便功能等状况^[25]。成人患者手术指征同I型SCM。临床实践中，绝大多数患者都符合上述手术指征而接受了手术，手术中确认有纤维系带拴系脊髓。

切除纵裂脊髓间的骨性、软骨或纤维分隔及所有软组织，去除所有拴系因素^[7]。同时，要尽量防止手术并发症，并注意保留脊椎小关节、维持脊柱稳定性。

术中准确定位并寻找骨性分隔非常重要。对于两个硬膜腔明显不对称的SCM，尤其是伴有脊柱旋转侧弯者，寻找骨性分隔比较困难。术前仔细阅读影像学资料、了解关键解剖标志（landmarks），有助于术中正确寻找骨性分隔、减少出血和意外损伤。儿童多为纤维软骨分隔，比较容易切除；成人则多为骨性分隔，年龄越大、骨性分隔基底部越粗、椎管越窄，则手术难度和风险越大。在切除深部的骨性分隔时，常有来自于腹侧的供血，难以止血。不打开硬脊膜操作，出血多，且因椎管狭窄又看不到脊髓而在盲目切除骨嵴时挤压损伤脊髓。因此，在咬除浅部骨性分隔后，应早些切开骨性分隔两侧的硬脊膜囊，直视下保护脊髓、处理残存骨性分隔。先电凝切断骨性分隔与脊髓内侧的血管、迷行神经和纤维系带，棉片保护好脊髓并略向外推开。这样，即可在硬膜囊内电凝骨性分隔周围的软组织（包括硬脊膜、骨膜），阻断骨性分隔周边的供血、减少出血。围好的棉片也可以防止出血流入椎管其它部位。上述操作可以由浅入深地边电凝并切除骨性分隔周围的软组织，边切除骨性分隔。也有的医生习惯于先切除骨性分隔后再打开硬脊膜。骨嵴多呈前下后上斜形生长，前下方基底较为宽大。对于骨嵴对脊髓明显推挤、两侧椎管狭窄者，要尽量顺着SCM纵向咬（或磨，或切）除骨嵴，器械要精细小巧，如尖嘴咬骨钳、小磨头高速磨钻、超声骨刀。不强求彻底切除骨嵴基底，以免增加脊髓损伤的风险。因此在保证残留基底对脊髓无卡压拴系的前提下，允许残留部分骨嵴基底。大的骨性分隔切除后其创面要用骨蜡涂平，这样即可止血，也可防止静脉气体栓塞、粗糙骨面刺激脊髓。切除骨嵴后，腹侧为椎体后缘，无脑脊液渗漏之虞，该处硬脊膜可不缝合，但硬脊膜囊背侧常需用硬膜补片做修补。对I型SCM只处理骨性分隔而不处理软组织拴系因素（包括纵裂间硬脊膜和纤维系带）甚至不打开硬脊膜，这势必造成脊髓拴系未完全松解^[7]。

II型SCM多数有脊髓间分隔物，且绝大多数是纤维分隔物，需要手术切除或切断；少数无分隔物。相当一部分II型SCM较细的纤维分隔物通过磁共振检查难以观察到，或因定位错误术中找不到纤维分隔而终止手术。纤维分隔物总是位于SCM下端、两侧脊髓重新汇合处。纤维系带从后下向前上走行、止于纵裂下端并拴系脊髓。手术切口宜以SCM下端为中心。若有皮肤“酒窝征”（皮肤浅凹）者，此处即是纤维分隔的皮肤端，可寻找并沿此纤维束带进入到硬膜下，找到其脊髓端、切断之。无皮肤征者，一般可在SCM下端相对应节段发现有棘突裂或椎板裂，在硬膜表面找到纤维束带，在硬膜下切断之。术前仔细研读脊椎CT和磁共振图像，可有利于确定纤维束带进入硬脊膜下的部位。少数II型SCM在脊髓腹侧有纤维系带^[24]。

SCM手术打开硬膜后，常可见双干脊髓内侧有神经发出，这些神经不符合脊神经分布规律，一般止于硬膜内侧，或从骨嵴处背侧硬膜穿出，在硬膜外形成形似神经袖套的瘘管或盲管，此类神经实为变异的、无功能的“迷行神经”。术中可通过神经电生理监测确定为无功能的迷行神经后，应予以切断，此类神经也是导致脊髓粘连、拴系的重要因素^[7]。

若无膀胱直肠症状、无明显脊髓圆锥低位，则无需切断终丝。对于圆锥显著低位尤其是伴有终丝增粗、脂肪瘤的儿童患者，不管有无症状均应切断终丝。对于SCM患儿有学者甚至主张积极地做终丝切断^[26,27]。成年患者若无病情加重趋势可不切断终丝，严密观察尿便功能状况即可，一旦出现膀胱直肠症状或原有症状加重，则尽快手术切断终丝、松解拴系。手术步骤应该先处理纵裂分隔，后切断终丝^[28]。先切断终丝会导致脊髓回缩，给切除SCM分隔时带来遮挡和困难。不支持只切断终丝，但不处理分隔物的手术方式，那样可能会导致术后病情加重。有的SCM下端没有汇合而出现了两个终丝，即所谓重复终丝。重复终丝常无纵裂分隔物，但需要同时切断两个终丝才能解除脊髓拴系。

 SCM最常见的合并病变是各种先天性肿物（如肠源性囊肿等）及各种类型的脊柱裂、脊髓拴系^[29]。可视情况一期手术同时处理。

伴有脊柱侧弯者，须在侧弯矫正术前做I型SCM手术。对于伴有脊柱侧弯的患儿，不处理I型SCM直接做脊柱侧弯手术^[15]，那样可能有脊髓受牵拉损伤的风险，毕竟单纯I型SCM也需要手术。尽管有医生赞成同期行两个手术，但我们建议先处理纵裂，II期再行脊柱侧弯矫正手术，这样可以降低手术风险。对于Cobb角<30°且不伴有Chiari II型畸形的SCM患儿，神经外科手术可阻止脊柱侧弯进展。在处理SCM后，脊柱侧弯停止进展甚至改善者，则无需再做骨科矫正手术。对于II型SCM（未发现纤维系带，仅存在终丝牵拉的情况下）合并脊柱侧弯者，可视情况一期行脊髓终丝切断和脊柱侧弯矫形手术。

术中神经电生理监测可以提高手术安全性。持续的自由肌电监测可以实时地掌握术中对于神经的干扰，术中神经电刺激可以判断拴系带是否为神经根以及神经根有无功能；通过监测SEP和MEP潜伏期和波幅的变化，可以术中实时掌握感觉及运动通路的完整性；强烈推荐术中使用神经电生理监测。

SCM早期手术效果良好，且症状轻治疗早者效果更好；反之，效果较差^[30]。对于疼痛症状缓解最为理想；其余症状如下肢无力、二便异常、脊柱侧弯、下肢畸形等，术后也多可达到稳定或部分缓解。但要清楚，手术效果在于解除脊髓拴系后，阻止或缓解了其对脊髓神经的进一步损害；对于双侧脊髓不等粗、脊髓较细一侧者，手术治疗不能明显改善该侧下肢仍然细小的问题，但可延缓其加重趋势。这是许多患儿家长关心的问题。

术后影像学随访以磁共振检查为主，术后早期复查应了解骨性分隔处理是否满意，局部蛛网膜下腔是否通畅，脊髓组织有无卡压，拴系松解是否彻底等。常规门诊随诊与复查需关注是否有再拴系形成，脊髓空洞、先天性肿瘤等是否残留或复发。不能仅凭磁共振检查来判断是否有再拴系。只有根据病史、临床表现、影像学及神经电生理检查等结果，综合分析后才能慎重确诊有无再拴系及是否需要手术干预^[31]。需要注意的是，儿童患者的双下肢发育不对称、下肢畸形，可能会随着年龄增长越来越明显。这既可能是脊髓再拴系造成的，也有可能是纵裂脊髓较细一侧发育不良造成的，要注意甄别。可通过定期复查肌电图和感觉诱发电位来辅助鉴别：脊髓拴系引起的神经损害一般呈加重趋势；而脊髓发育不良者，其神经损害状况可能变化不明显。对于术前脊柱侧弯患者，术后还需定期行全脊柱X线片检查，了解脊柱侧弯进展情况，以决定是否需要及时干预。

参考文献：

1.Saker E, Loukas M, Fisahn C, Oskouian RJ, Tubbs RS. Historical Perspective of Split Cord Malformations: A Tale of Two Cords[J]. Pediatr Neurosurg. 2017. 52(1): 1-5.

2.Babu Ranjith,Reynolds Renee,Moreno Jessica R et al. Concurrent split cord malformation and teratoma: dysembryology, presentation, and treatment [J]. J Clin Neurosci, 2014, 21: 212-216.

3.Bentley JF, Smith JR. Developmental posterior enteric remnants and spinal malformations: the split notochord syndrome. Arch Dis Child. 1960. 35: 76-86.

4.Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations [J]. Neurosurgery. 1992. 31(3): 451-80.

5.罗意革,李伟,董淳强,等.小儿脊髓纵裂诊疗分析[J].临床小儿外科杂志,2013,12(1):31-35.

6.Sinha S, Agarwal D, Mahapatra AK. Split cord malformations: an experience of 203 cases[J]. Childs Nerv Syst, 2006, 22 (1): 3-7.

7.修波.脊髓纵裂诊治中的常见问题及对策[J].临床小儿外科杂志,2019,18(2):84-87.

8.兰斌尚, 王坤正, 刘安庆, 赵龙柱. SCM神经损伤的病理因素与治疗[J]. 临床骨科杂志. 2002. 5(2): 94-97.

9.Meena RK, Doddamani RS, Gurjar HK, Kumar A, Chandra PS. Type 1.5 Split Cord Malformations: An Uncommon Entity [J]. World Neurosurg. 2020, 133: 142-149.

10.Salunke P, Kovai P, Malik V, et al. Mixed split cord malformation: are we missing something? [J]. Clin Neurol Neurosurg, 2011, 113 (9) : 774-778.

11.Mahapatra AK. Split cord malformation – A study of 300 cases at AIIMS 1990– 2006 [J]. J Pediatr Neurosci, 2011,6(Suppl 1):41-45.

12.胡伟明,刘沛,刘福云, 等.儿童脊髓纵裂畸形225例诊疗分析[J].中华小儿外科杂志,2018,39(3):204-208.

13.修波. 实用脊神经管畸形分型及其临床意义[J]. 中华神经外科疾病研究杂志，2017，16（5）：393-396

14.Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. Neurosurgery. 1992. 31(3): 481-500.

15.Erşahin Y. Split cord malformation types I and II: A personal series of 131 patients [J]. Childs Nerv Syst, 2013, 29(9):1515–1526.

16.Heemskerk Johan L,Kruyt Moyo C,Colo Dino et al. Prevalence and risk factors for neural axis anomalies in idiopathic scoliosis: a systematic review.[J] .Spine J, 2018, 18:1261-1271.

17.程斌，李勇，王坤正，等.23例单管型脊髓纵裂的回顾性临床分析[J].中华骨科杂志，2003，23(5):275-278.

18.刘福云，陈小龙. 脊髓纵裂合并脊柱畸形的诊断与治疗[J]，中华实用儿科临床杂志2016,31（11）：805-809

19.Kline-Fath Beth M,Calvo-Garcia Maria A,O'Hara Sara M et al. Water imaging (hydrography) in the fetus: the value of a heavily T2-weighted sequence.[J] .Pediatr Radiol, 2007, 37: 133-140.

20.修波. 应重视规范脊神经管畸形分型[J]. 中华医学杂志，2017，97（48）：3761-3762

21.刘福云，骆晓飞，夏冰，等. 小儿先天性脊柱侧弯合并椎管内神经畸形的临床研究[J]. 中国矫形外科杂志，2012, 20（9）：789-791.

22.金惠明, 孙莲萍, 鲍南, 施诚仁. 小儿脊髓纵裂的诊治. 中华小儿外科杂志. 2003. 24(5): 430-432.

23.尚爱加, 张远征, 乔广宇, 潘隆盛. 脊髓纵裂畸形的外科治疗[J]. 军医进修学院学报. 2010. 31(4): 307-308,311.

24.Pang D. Ventral tethering in split cord malformation. Neurosurg Focus. 2001. 10(1): e6

25.刘福云，夏冰，司丕成，等. 小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗[J]. 中国矫形外科杂志，2006， 14（11）：808－811.

26.Barutcuoglu M, Selcuki M, Selcuki D et al. Cutting filum terminale is very important in split cord malformation cases to achieve total release﹝J﹞. Childs Nerv Syst. 2015, 31(3):425-432.

27. M. Barutçuoʇlu，A.S. Umur，S. Özdemir, et al. Double split cord malformations in a child: Types I and II at 2 different levels in the same route: Report of a rare case [J]. Neurosurg Q, 2015,25(4):495-498.

28.Lee Gabriel Y F,Paradiso Guillermo,Tator Charles H et al. Surgical management of tethered cord syndrome in adults: indications, techniques, and long-term outcomes in 60 patients.[J] .J Neurosurg Spine, 2006, 4: 123-131.

29.Ozturk E， Sonmez G， Mutlu H, et al. Split-cord malformation and accompanying anomalies. Journal of Neuroradiology (2008) 35, 150—156.

30.崔志强, 修波, 孙振兴, 萧凯, 段虹宇. 75例儿童SCMⅠ型的显微外科治疗[J]. 中华神经外科杂志. 2012. 28(7): 710-713.

31.中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专家委员会. 先天性脊柱裂的常见类型及手术对策专家共识[J]. 中华神经外科杂志. 2016. 32(4): 331-335.