在这段手术视频中，展示了一名54岁女性的病例，他因发作性左侧舌根疼痛20余天发现的左侧舌咽神经痛。
舌咽神经是最隐藏的颅神经之一，传递感觉、内脏、味觉、副交感神经和运动信息。分段包括脑干、脑池、颅底和颈节段。。舌咽神经痛（GPN）其特征是舌咽神经（IX）和迷走神经(X)的耳部和咽部感觉支分布区域的剧烈疼痛。GNP可与心动过缓、停搏、惊厥甚至危及生命的晕厥发作相关——如果存在这些特征，这种情况被称为迷走神经咽神经痛（VN）。
舌咽神经痛仅占面部疼痛综合征的0.2-1.3% 。分为经典型和症状型。GPN的诊断是主要还是依赖典型的临床症状。喉，舌根部，或下颌角、外耳附近的针扎样或过电样感觉。舌咽神经痛分为两个临床亚型：鼓室型和口咽型。诊断性检查利多卡因溶液喷涂咽喉部可缓解疼痛。
GPN首选药物治疗。最常用包括抗癫痫药物，如卡马西平，加巴喷丁、苯妥英钠、奥卡西平、普瑞巴林。药物治疗效果多数不佳。为此，几乎所有的GPN患者最终都选择微血管减压术。疼痛缓解率最高的外科手术方法是神经根切断术和微血管减压（MVD）
综述：舌咽神经痛Glossopharyngeal neuralgia (GPN)
概述
舌咽神经痛（GPN）是一种罕见的面部疼痛综合征，其特征是舌咽神经（IX）和迷走神经(X)的耳部和咽部感觉支分布区域的剧烈疼痛。通常，舌咽神经痛表现为咽喉靠近扁桃体区域的一侧有深度刺痛，有时辐射到耳朵。在一些患者中，GNP可与心动过缓、停搏、惊厥甚至危及生命的晕厥发作相关——如果存在这些特征，这种情况被称为迷走神经咽神经痛（VN）。舌咽神经痛仅占面部疼痛综合征的0.2-1.3%；然而，它经常被误诊为更常见的三叉神经痛（TN）
定义
GPN被国际头痛协会（IHS）描述为一种严重的，发生在耳、舌底、扁桃体窝或颌骨角下的短暂性刺痛。疼痛表现在迷走神经的耳支和咽支以及舌咽神经的分布范围上。IHS将舌咽神经痛分为经典型和症状型。在经典型中，疼痛只是间歇性的，没有潜在的原因或相关的神经功能缺损（表1）。症状型包括与经典型相同的特征；然而，疼痛可在神经痛发作之间持续存在，由于结构损伤，可在上述神经的分布中发现感觉损伤（表2）。这种分类没有考虑相关的晕厥事件（迷走神经咽情况）。
症状
GPN是一种以疼痛发作为特征的综合征。这被特征是尖锐的、刺伤的、射击的、闪电式的刺痛，导致的“电击样”或“针刺状”疼痛。它通常位于舌的后部、扁桃体、口咽、喉、耳道、中耳、下颌骨角，有时也位于后磨牙区。喉咙的疼痛可以辐射到耳朵，反之亦然。这种疼痛可能是由刺激舌咽神经皮肤分布区域的触发点引起的。GPN可突然发作，其特征是沿神经路径出现单侧疼痛，左侧多于右侧。疼痛几乎总是停留在一侧，但异常情况下可能会切换到另一侧的，在极少数情况下可能是双侧的。
临床表现
根据疼痛的分布，GPN被分为两种临床类型：鼓室（影响耳朵）和口咽（影响口咽区）。有时，GPN患者很难识别触发区，因为它们可能存在于口腔、咽和耳朵的深层结构中。GPN仅发生于成人，易见于女性和50岁以上的患者。GPN的发作通常很短，持续时间从几秒钟到几分钟，但也可能有更持久的疼痛。发作的间隔从几分钟到几小时不等。疼痛发作主要表现在白天，但也会扰乱睡眠，在晚上痛醒病人。疼痛可能会持续数周到数月。大约10 %的GPN患者在发作期间经历过度的迷走神经效应（迷走神经咽神经痛），可导致心动过缓、低血压、晕厥、癫痫发作甚至心脏骤停。在极罕见的情况下，GPN可表现为晕厥，没有相关的疼痛综合征，使诊断极其困难。在严重GPN疼痛引起的发作期间，患者可能面色苍白，随后伴有心动过缓的低血压，可导致意识丧失和相关的强直阵挛性肢体抽搐运动。其他罕见的
特征是耳鸣，呕吐，眩晕，肿胀感觉、不自主运动、舌咽神经支配区域的感觉丧失以及撕裂、出汗、流涎、单侧分散等自主现象。疼痛发作可能自发发生，但通常与特定的触发刺激有关，如咀嚼、吞咽、咳嗽、打哈欠、打喷嚏、清喉咙、吹鼻子、摩擦耳朵、说话或大笑。有些患者可能会有由甜、酸、冷或热的食物引起的疼痛，甚至会将头部转向一侧。在两次发作之间，患者通常完全没有疼痛或功能障碍。GPN患者的疼痛缓解时间可能为数月至数年；缓解在本质上是不规则的。
病因和发病机制
大多数GPN是特发性的，全面的头颈部临床检查除了识别触发点外，通常不会发现任何异常，放射学检查（包括CT和MRI扫描）和也可能在正常范围内。特发性的GPN可能是由IX和X脑神经纤维严重的脱髓鞘和轴突变性引起的。在迷走神经咽神经痛中，心律失常和晕厥可能与神经痛有关，因为神经供应颈动脉窦神经。虽然大多数GPN病例是特发性的，但其中一些可能是继发于其他原因。继发性舌咽神经痛可因血管结构、病变或颅内肿瘤如桥小脑角肿瘤、喉癌和鼻咽癌、颅底肿瘤、口咽和舌肿瘤、钙化的茎舌韧带、咽旁脓肿、颅内血管受压、颈动脉直接穿刺、创伤、牙科拔牙、多发性硬化、佩吉特病、茎突延长(Eagle综合征）、枕颈畸形和炎症过程引起，如干燥综合征。绝大多数患有舌咽神经痛的患者都是被认为有一条动脉压迫神经从髓质流出并穿过蛛网膜下腔到达颈静脉孔。
舌咽神经的解剖学研究
舌咽神经（The glossopharyngeal nerve，CN IX)）从延髓发出向后到橄榄沟，沿着舌咽神经和迷走神经根复合体，穿过脑池后，它从颈静脉孔出颅骨。它负责一般躯体感觉、内脏感觉、臂状运动神经支配和副交感神经支配（It is responsible for general somatic sensation, visceral sensation, brachial motor innervation, and parasympathetic innervation.）。它为后三分之一舌、咽、中耳和外耳道附近的区域提供触觉、疼痛和温度的一般躯体感觉（ It provides general somatic sensation of touch, pain, and temperature to the posterior one-third of the tongue, pharynx, middle ear, and the area near the external auditory meatus.）。它也支配茎突咽肌的运动神经，茎突咽肌负责咽部的抬高，促进了咽反射（ It also supplies motor innervation to stylopharyngeal muscle, which is responsible for elevation of pharynx and contributes to the gag reflex）。
CN IX神经节前纤维起源于脑桥的下泌涎核，通过鼓室支离开舌咽神经，然后连接岩小神经与耳神经节的突触，从而为腮腺提供副交感神经支配。（Jacobson‘s N 舌咽神经鼓室支-岩小N-腮腺）（CN IX preganglionic fibers arise from the inferior salivatory nucleus in the pons, leaving the glossopharyngeal nerve via tympanic nerve and then joining the lesser petrosal nerve to synapse in the otic ganglion, thus providing parasympathetic innervation to the parotid gland）
CN IX通过接收来自颈动脉体的化学感受器和压力感受器的传入输入，在一般的内脏感觉功能中发挥作用。信息通过位于舌咽下神经节的初级感觉神经元传递，并到达延髓的孤束核。
诊断
GPN的诊断必须在全面的临床基础上建立，并且对这种情况没有具体的检测方法。怀疑有GPN的患者应由耳鼻喉医生诊治，以排除其他诊断。GPN可以通过通过触摸上颚或扁桃体引发的发作性耳朵和/或喉咙疼痛发作的模式来考虑。局部麻醉有助于发现触发区，颅底x线摄影、椎体血管造影、脑断层扫描和磁共振可能提示症状的原因。脑干的高分辨率MRI或CT成像可显示存在血管压迫、肿瘤或脱髓鞘病变。颈部高分辨率CT扫描可显示存在细长的茎突，提示Eagle综合征。当神经在颈静脉孔受阻时，疼痛停止，或咽部局部麻醉停止疼痛。在手术过程中，刺激神经也可能有助于确诊。
鉴别诊断
GPN的罕见性及其与其他颅神经多动综合征的重叠可导致误诊。大多数的鉴别诊断问题产生于：
-三叉神经痛（脑神经）
-喉上神经痛（第X号脑神经喉上支）
-中间神经痛（脑神经躯体感觉分支）
三叉神经痛
舌咽神经痛最常被误诊为三叉神经痛（TN）。三叉神经痛和舌咽神经痛都是颅神经痛，具有几乎相同的临床特征、病理生理学和邻近的痛位。许多触发因素也是相似的。有时GNP和TN甚至以联合形式出现，因为IXth神经与Vth的下颌分裂有足够的连接，这可能会导致混淆。疼痛的不同解剖位置（V：鼻翼和上唇或脸颊，与IX：扁桃体窝、后咽），以及触发剂的性质（V：冷风、触摸或洗脸、剃须、说话、咀嚼和IX：吞咽）应该允许它们之间的区分。
舌咽神经痛多见于左侧（左右为3：2)，而TN多见于右侧（右左为5：3) 。双侧受累（通常是顺序的，而不是同时的)在TN（4 %）中比在GPN（2 %）中更常见。常见的关联的多发性硬化症和三叉神经痛不发生与舌咽神经痛。当真正的诊断困难出现时，舌咽神经或三叉神经可以阻断局部麻醉作为诊断测试。三叉神经痛性疼痛的医学管理与GPN相同。
喉上神经痛
舌咽神经痛可与喉上神经痛相混淆，因为喉咙痛并渴望吞咽。喉上神经痛的特点是甲状腺软骨侧、梨状窝侧、颌骨角侧，以及耳朵侧很少有震波样疼痛。偶尔，疼痛辐射到上胸或向上到颌。触发区通常在喉部；攻击是由说话、吞咽、打哈欠或咳嗽引起的。舌咽部和迷走神经疼痛以及三叉神经疼痛的结合已被报道为。喉局部麻醉或阻断喉上神经停止疼痛，是一种有用的诊断和预后程序。喉上神经痛的药物治疗方法与GPN相同。
中间神经痛
舌咽神经痛有时被误诊为中间神经（膝状）神经痛，唯一症状为耳感觉丧失（(Jacobson’s神经痛）。舌咽神经位于中间神经附近。中间神经和神经痛的疼痛是间歇性的，刺伤，如电击，在耳朵深处。疼痛可以由耳道刺激引起，也可以由吞咽或说话引起，但通常不会触发，而是自发发生的。病人在两次发作之间都没有疼痛。这种综合症总是单侧的。中间神经性神经痛的医学治疗方法与GPN相同。
具有相似的疼痛特征，疼痛的时间和在某些情况下重叠的物理区域，它可能很难区分颅神经痛。表3显示了舌咽神经痛与三叉神经痛、喉上神经痛和中间神经颅神经痛的重叠症状。当根据临床病史和检查将面部神经痛分为不同的亚组时，认识到这些相一致的特征的存在可以作为一个有用的指导。
舌咽神经痛的治疗
舌咽神经痛的治疗可以是药物治疗或手术治疗。第一道治疗方法是药物治疗。在药物不耐受、无效、过敏或与药物治疗相关的副作用的情况下，应考虑手术选择。
GPN的药物治疗
药物治疗包括抗惊厥药物，如卡马西平、加巴喷丁、苯妥英、奥卡西平或普瑞巴林。常见的镇痛药是无效的，但一些抗抑郁药物，如阿米替林，可以单独使用或与抗惊厥药物[联合使用。对于心血管变异性（迷走神经咽神经痛），应首先使用阿托品。使用阿托品可以预防相关的心脏现象，但不能防止疼痛的发作。持续给予卡马西平可治愈神经痛和心脏症状。Singh等人描述的一种多药治疗方法主张将口腔外舌咽神经阻滞与标准的口服药物治疗相结合，如抗抑郁药、阿片类药物、抗癫痫药、类固醇和膜稳定剂。神经阻滞可以使用非神经溶性药物（局麻药），同时使用或不使用添加剂（类固醇、氯胺酮等）。或神经溶解剂（苯酚、酒精和甘油）。在Eagle’s综合征的情况下，口腔外舌咽神经阻滞针对茎突，并在茎突的后方进行注射。
外科治疗
GPN疼痛缓解率最高的外科手术方法是神经根切断术和微血管减压（MVD）。MVD是首选治疗方法，因为它具有最高的初始和长期成功率；神经根切断术是安全的，如果MVD在技术上很困难，神经根切断术是一种有用的辅助手术。如果探查手术不能发现有问题的血管，可以选择切开颅神经IX和颅神经X的上小根。然而，这一操作可导致吞咽困难和声带麻痹。迷走神经根切开术通常只用于血管作用不明显的病例。鹰综合征的疼痛可以通过微创方法切除长茎突成功治愈。其他可用的技术有：射频神经消融、球囊压缩、质子束治疗和伽马刀消融。当其他治疗方法对无效时，可使用神经刺激技术，如植入式高颈脊髓刺激和运动皮质刺激。
结论
舌咽神经痛是一种非常罕见的面部疼痛综合征，但由于严重的心律失常，危及生命的问题，是一种重要的神经系统疾病。舌咽神经痛可能被误诊，因为它与更常见的三叉神经痛相似，以及更少见的喉上神经和中间神经痛。因为手术方法的差异，疼痛专家应该接受培训，即使药物治疗是相同的。
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