山东大学第二医院神经外科
孟庆虎
烟雾病是进行性脑血管闭塞的疾病，随着病情加重，可能发生脑梗塞、颅内出血，严重危害患者健康。
烟雾病公认药物治疗无效，手术治疗包括直接血流重建术（脑血管搭桥）、间接血流重建术以及直接间接结合的联合手术三种。
其中间接血流重建术的思路是：脑组织处于缺血状态，而头皮有丰富的血管网（比如头外伤以后会血流满面）、硬脑膜有丰富的血管网（硬脑膜是脑组织和颅骨之间的一层致密的纤维膜），但是由于颅骨和硬膜的物理屏障，这两层血管很难向颅内生长、给缺血的脑组织供血。手术的目的，就是打破颅骨和硬脑膜的屏障 ，使这两层的血管可以向缺血的脑组织生长，来减轻脑缺血，降低脑卒中的风险。
患者女，58岁，30年前突发脑梗塞，遗留有右侧肢体活动不灵、言语不清等后遗症。近3年来患者出现记忆力下降。患者本次发病为2天前突发晕厥，伴恶心、呕吐，持续约1-2分钟神志转清，不能回忆发病过程。
入院后磁共振检查发现双侧多发脑梗塞：
MRA显示双侧大脑前动脉、大脑中动脉、右侧大脑后动脉闭塞：
脑血管造影：右侧颈总动脉造影正位：显示右侧颈内动脉末端闭塞：
右侧颈总动脉侧位：显示右侧颞浅动脉额支、脑膜中动脉后支、枕动脉向脑内少量代偿供血：
ASL显示右侧大脑半球血流稀少：
其实我更喜欢脑血管搭桥+硬膜翻转的联合手术。但是这个患者情况特殊，根据她的病情，设计行右侧间接血流重建术。原因如下：
（1）多年烟雾病病史，脑内血管网严重闭塞，很难找到能进行血管吻合的受体血管（一般认为1mm以上的血管可以进行血管搭桥，1mm以下意义本身不大）；
（2）血流动力学角度，即使能找到受体血管，由于长期血流量稀少，估计这样的血管网也耐受不了搭桥以后增加的血流量，很可能出现过度灌注，表现为脑肿胀，甚至脑出血；就好像有人比拟，大水冲毁了堤坝，漫出河床；
（3）间接血流重建的最大限制是，无法判断患者新生血管的能力；而患者经过多年脑缺血，已经自己形成了一定的新生血管，证实了血管生长的能力；
（4）自行新生血管供血“数量”远远不能满足大脑需要；“位置”主要集中在右侧大脑半球下部，上部缺少供血。
手术设计钻孔位置：
手术中将颅骨钻孔并扩大，剪开硬膜，将硬膜向下翻转，将皮肌瓣缝合固定于脑表面。
术后4月复查，患者未再出现脑缺血发作，磁共振显示无新发梗塞灶。脑血管造影显示患者的血管生长能力十分给力，在两个骨孔形成了众多新生血管，分别来自颞浅动脉、脑膜中动脉支、咽升动脉，弥补了大脑半球上部供血不足：
（1）动脉期：颞浅动脉顶支为了向脑内更多供血，发生了重塑，仅仅4个月时间增粗很明显：
（2）动脉后期：蓝框显示原有自发形成的代偿供血血管，红框表示手术野两个骨孔形成的新生代偿供血血管：
（3）毛细血管期：蓝框显示原有供血不足的区域，被术后新生血管补足血供：
（4）静脉及静脉窦期：红框显示新生血管供血区域，呈现正常的脑静脉回流特点；而原先这里血液循环很慢，也形不成明显的静脉回流血管网：
磁共振灌注ASL检查：以左侧大脑半球为参照，可以看到右侧大脑半球血流明显增多：
尤其是覆盖了运动区和感觉区，从而直接降低了脑梗塞导致瘫痪、感觉障碍的风险，保障了患者安全。
本次入院，患者左侧大脑半球同样存在供血不足，造影显示左侧大脑半球顶部、尤其是运动区、感觉区缺少血供（蓝框范围）：
这次又在左侧做了两个骨孔。术后患者病情平稳，复查磁共振无新发梗塞灶。
烟雾病患者最怕的是脑梗塞和颅内出血；
