皮样囊肿好发于头部胚胎发育过程中各突起的缝隙以及躯干中心处。发生于婴幼儿的前囟门的皮肤囊肿较为少见，文献多以个案报道出现。由于前囟在 1.5-2岁时闭合，故发生于２岁内前囟区的皮样囊肿临床表现与脑膜膨出相似，临床上易误诊 。现结合甘肃省妇幼保健院小儿神经外科收住一例位于前囟典型头皮皮样囊肿结合相关文献，系统学习头皮皮样囊肿的相关知识。

  患儿，女，8月，于出生后1月前囟出现一黄豆大小的包块，触之较硬，活动尚可，家属就诊于当地医院，考虑皮脂腺囊肿，建议动态观察，遂后家属发现包块逐渐增大，张力增大，触之变硬，家属为求进一步诊治就诊于我科。入院查体：前囟有约鸡蛋大小的包块，触之较硬，张力较高，无波动感，被覆皮肤正常，头发生长正常，其余未见明显体征。

前囟见一鸡蛋大小的包块，触之较硬，张力交大

CT示:鸡蛋大小低密度占位

T1示:包块呈低信号，脑膜完整，排除脑膜膨出

 T2示:包块呈高信号，包膜完整

MRV示:矢状窦完好通畅，硬膜完整

术前诊断为：头皮皮样囊肿，结合相关检查，排除脑膜膨出，择期行手术治疗。

发际线内取前后梭形切口

术中见肿块与周围头皮粘连不紧密

术中用空针抽取透明液体约5ml，见包块缩小，结合术后常规生化及病检，考虑汗腺分泌的汗液

术中见肿块与硬脑膜粘连紧密，仔细分离，达到全切，见硬脑膜局部受压

解剖标本，见毛发、角蛋白、脂类，术中确诊皮样囊肿

术后病理确诊为头皮皮样囊肿

  皮样囊肿系胚胎第 ３ ～５ 周，自神经沟分离的上皮异位在两个胚层之间而形成，为胚胎发育期遗留在身体组织内的外胚 层组织发展而形成的囊肿，出生时即存在，但多在后期增大 后才被发现。发生于前囟区的皮样囊肿，与皮肤无粘连， 但与深部筋膜或骨组织粘连紧密，由于长期压迫，在前囟区邻近骨面或硬膜上可形成压迹，本例符合相关文献报告。